Este documento describe varios trastornos de la función esquelética, incluyendo alteraciones metabólicas y del desarrollo como la osteogénesis imperfecta y displasia del desarrollo de la cadera, así como deformidades como la convergencia y divergencia de pies. También cubre enfermedades como la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes, enfermedad de Osgood-Schlatter, deslizamiento epifisiario de la cabeza del fémur y escoliosis.
Trastornos de la función esquelética Fisiopatologia del crecimiento porth
1. Trastornos de la función
esquelética
PATOLOGIA I
Alteraciones metabólicas y del
desarrollo
José de Jesús Tapias Martínez
2. ESQUELETO:
•Piezas óseas que proporciona al cuerpo una firme estructura
•Consta de 206 huesos
•Constituye el 12% del peso total
Sostén mecánico
•Principales funciones
Mantenimiento mecánico
Almacén metabólico
4. 4ta Semana de Gestación
• Desarrollo del esqueleto axial.
• Ext. Inferiores
5.
6. 5ta - 7ma semana de gestacion
• Manos al dia 33 – 36
• Pies al dia 41 - 43
7. 9ta Semana de Gestación
• Aparición de centros de
osificación
en
vertebras
torácicas inferiores y lumbares
superiores.
8. Crecimiento de los huesos en la infancia
• 2 primeras décadas de vida.
•
•
•
•
Crecimiento Generalizado
Placas de Crecimiento EpIfisiario
Cls cartilaginosas se multiplican
Cartilago articular se aleja de la diafisis y metafisis
9. • Cls cartilaginosas se reemplazan por cls oseas.
• Pubertad fin del crecimiento celular.
10. Factores que influyen en el crecimiento de la
placa de crecimiento óseo.
Separación de la
placa
Traumáticos
Zona de Cls
Cartilaginosas
“débil”
Factores
Rompimiento de
vasos sanguíneos
Cesación de
crecimiento y
nutrición.
11. Factores que influyen en el crecimiento de la
placa de crecimiento óseo.
Alteraciones
Nutricionales
Factores
Alteraciones
Metabólicas
Escorbuto
( Deficiencia Vit
C)
Raquitismo (
Deficiencia de
Vit D)
Hormona
Tiroidea y
Crecimiento.
12. Alteraciones durante el periodo normal de
crecimiento.
• Posición Fetal provocan contracturas en flexion fisiologica de las
caderas, rotulas .
• RN hombros, codos y rodillas desaparece de 4 – 6 meses de edad.
15. Convergencia de Pies.
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Aduccion Metatarsiana
+ Comun 1 -2 de cada 1000
Torsión de pie o pierna
Posicion Fetal mantenida
Se divide y se clasifica como
Grado I : Manipulacion pasiva
Grado II : Borde Lateral
Grado III : Rigida con Yeso
16. Divergencia de Pies.
• Comunmente en niños
• Rotacion del Femoral de 90°
• Se corrige al caminar
17. Torsion Tibial Interna
• Es una rotación de la tibia que hace que el pie parezca
rotado hacia dentro.
• No es posible su corrección si el niño duerme sobre las
rodillas
18. Torsión Tibial externa
• Menos común pie calcaneovalgo
• Angulo muslo-pie anormal
• Se autocorrige naturalmente
19. Torsión Femoral interna
• Ante versión Femoral
• Común en los primeros 6 años de vida, especialmente
en niñas de 3 a 4 años.
• Adoptan una posición en W sentados
• Caminar rodillas y pies hacia adentro.
21. Genu Varum
• Piernas arqueadas
• Rodillas hacia afuera superior a 2.5 cm cuando los
maléolos mediales de los tobillos están en contacto.
• Normal Fisologicamente hasta los 2 años
• Separacion > a 15° entre rodillas después de 2 años se
requiere de ortesis.
22. Genu Valgum
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•
•
Rodillas Chocan
Frecuente en niños de 3 – 6 años
Y hacia 5 – 8 años debe estar resuelto
En adulto paciente puede generar artrosis.
Pacientes presentan dolor articular y fatiga.
23. Pie plano
• Ausencia de arco longitudinal
• Se desarrolla a partir de los 2 o 3 años
• Cabeza de astrágalo hacia abajo de manera que el talon
este en eversión.
• Flexible y rigido
27. Deformidades o malformaciones Congenitas
• Genéticos
• Agentes Externos
Radiación, alcohol, Drogas y virus
• Osteogénesis Imperfecta
• Displasia de desarrollo de la cadera
• Pie zambo Congénito
28. OSTEOGENESIS IMPERFECTA
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•
•
•
+ Común 1 - 10,000 Nacimientos
Síntesis defectuosa de colageno
Autonómica dominante y Recesiva
Causada por mutación espontanea
Fragilidad esqueletica
29. Características de la Osteogenesis
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Huesos delgados
Niños con extremidades cortas
Cráneo delgado y blando
Estatura baja, piel delgada
Esclerótica azul
Hipotonía Muscular
Escoliosis
30. Osteogenesis Tipo Dominante
• Facturas Posnatales con esclerótica azul
• Deformidad Progresiva 75%
• Fracturas postnatales con escleróticas normales
35. Perinatal letal
• Muerte dentro del útero o al nacer
• Deformidad esqueletica
• Esclerotica azul
36. DISPLASIAS DEL DESARROLLO DE LA CADERA
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•
•
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Luxación congénita de la cadera
1.5 – 1000 Nacidos Vivos
Cabeza de fémur fuera de acetábulo
1 – 100 Lactantes
+ común en mujeres
30 – 40% en presentación nalga al parto
37. EXAMEN CLINICO
•
•
•
•
Al nacer
Asimetría en Glúteos lado afectado mas alto
Galezzi: medir longitud de ambos fémures
Otras Maniobras: Ortalani, Barlow y Trendelemburg
40. Pie Zambo Congenito
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50% Bilaterales
1 – 1000 niños NV
+ Común en varones
Aducción de pie 95% equinovaro
5% pie valgo
Tabaquismo
30 – 40 % corregible con yeso o fijador externo Ilizarov
41. Osteocondrosis Juvenil
• Enfermedad pediatrica en donde los centros de osificacion entran
en periodo de degeneracion, necrosis o inactividad.
• Osteocondosis osteonecrotica verdadera
Enf. De Legg Calves Perthes
• Osteocondrosis Juvenil por anomalias en la osificacion de tejido
cartilaginoso.
Enf, Osgood Schalatter
43. Enf. Legg Calvé-Perthes
• Coxa Plana: Afección osteonecrotica de la epífisis
femoral que es el centro de crecimiento.
• 1 – 1,200
• 2 – 13 años de edad
• Incidencia mayor entre los 4 y los 9 años
• Varones Blancos
44. CARACTERISTICA DE LA ELCP
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•
•
•
Saludables
Estatura baja
Tienen una afectación unilateral del 85 %
Necrosis femoral
Resorcionde hueso muerto ( 2 – 3 años)
45. PROCESO DE NECROSIS Y REGENERACION DEL
HUESO
• Primer estadio: 1 -3 semana
Sinovitis ( Inflamacion sinovial) y aumento de liquido
• Segundo estadio: Aseptica
Necrosis en centro de osificacion dura 1 año , cabeza femoral
• Tercer estadio: Regenerativo
Resorcion de hueso necosado y reemplazado por cls inmaduras
• Cuarto estadio: Curativo
Reemplazo de cls inmaduras por cls normales
46. Sintomas de ELCP
• Dolor en la ingle, muslo y la rodilla
• Cojera con abduccion limitda
• Rotacion interna de la cadera
47. Diagnostico y Tratamiento
•
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•
•
•
•
Rayos X
Entre mas temprano mejor
TRATAMIENTO
Yesos
Ortresis en abduccion “ Atlanta Scortish Rite”
Cirugía donde se contiene la cabeza femoral con el
acetábulo
49. Enfermedad de Osgood Schlatter
• Microfracturas del area de inserccion del tendon
Rotuliano ( Tuberculo Tibial)
• 11 - 15 años y en niños de 8 – 13 años
50. Sintomatologia
•
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•
•
•
•
Dolor en cara anterior de la rotula
Arrodillarse, Correr, andar en bicicleta o subir escaleras
Inflamación y engrosamiento del lado rotuliano
Tumefacción
Hipersensibilidad a la palpación
Aumento en la prominencia del tubérculo Tibial.
53. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur
•
•
•
•
Trastorno de la placa del crecimiento
1 – 100,000
10 – 16 años , Varones
Normalmente la epífisis proximal de la cabeza del fémur
se une al cuello del fémur.
54. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur CARACTERISTICAS
• Niños con sobrepeso
• Suelen ser muy altos
• Influye las deficiencias nutricionales
55. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur SINTOMATOLOGIA
• Dolor de rodilla
• Dificultad de caminar
• Fatiga y Rigidez
56. Deslizamiento Epifisiario de la cabeza del
fémur DIAGNOSTICO Y TX
•
•
•
•
•
•
Rayos X
Se detemina el gado de desplazamiento
Leve 0 – 33 %
Moderado 34 – 50%
Grave 50 %.
Inserción de clavos para alinear el cuello
del fémur y la cabeza.
62. ESCOLIOSIS IDIOPATICA
Infantil
• Nacimiento a los 3 años de edad
• Convexa hacia la izquierda
Juvenil
• de los 4 a los 10 años
• No es Común
Adolescente
• 11 años en adelante
• Exceso en el movimiento articular
• Retraso de la Menarca
• Curvatura torácica hacia la derecha
63. ESCOLIOSIS IDIOPATICA - Manifestaciones
Hombro elevado
Cadera
prominente
Disnea por
acortamiento del
espacio pulmonar
Dolor en la región
lumbar
Niñas dificultad
para peinarse o
vestirse
64. ESCOLIOSIS IDIOPATICA – Diagnostico y
tratamiento
Diagnostico
Tratamiento
Puntos cardinales para el
diagnostico es comparar la
asimetría entre:
Es de mayor importancia la
edad en la que se encuentra
el paciente
Hombros
Pacientes con curvatura 3040° Ortesis Milwaukee
Crestas Iliacas
Escapula
Mala alineación de las
apófisis espinosas
Pacientes de 40° en adelante
es recomendable Cirugía
69. •
•
•
•
Calcitonina: Inhibe la resorción
Paratiroidea: Promueve la formación de hueso nuevo.
Adulto la resorción y formación es de 4 meses.
Absorción = Resorción
• Influencias del equilibrio óseo.
• Estress mecánico
• Niveles de Ca+
• Factor de crecimiento.
70. •
•
•
•
Hueso como deposito de Ca+
Colágeno – Vit C – Escorbuto
actúa en placa EpIfisiario
Huesos Frágiles que pueden
Fracturarse
• Vit D ideal para la abs de Ca en el
Intestino.
71. Cls
Osteoprogenitoras
de la Medula Ósea
Osteoclastos
Osteoblastos
Mediadores Químicos para
diferenciación y función
• Precursores
hematopoyéticos
• No ocurre su desarrollo si
no existe las cls del estroma
IL6 producida en
respuesta de la PTH
Y Vit D estimula los
primeros estadios
de los osteoclastos
• C ls del estroma
• Sosten Medula Osea
PARTICIPA EN LA
RESORCION OSEA
ANORMAL
Enf de PAGET
72. Mediadores Químicos para
diferenciación y función
• Ligando RANK (Cls del estroma y osteoblastos)
• Receptores Rank (Macrófagos)
• Osteoprogerina ( Mol Bloq)
• Vía Ligando/Receptor
• Enf óseas como osteoporosis
73. Osteopenia
• Trastorno común de las enfermedades óseas
metabólicas.
• Disminución de la masa ósea
• Mineralización ósea insuficiente
Osteoporosis
Osteomalacia
Neoplasias malignas
75. Osteoporosis
•
•
•
•
Perdida de masa ósea
Deterioro de la arquitectura del hueso esponjoso
Aumento en la fragilidad
Perdida llaga aprox 1 – 2% anual en mujeres
menopáusicas
76. Osteoporosis
• Desnutrición, disminuya la absorción del calcio
Intestinal
• Deficiencia de estrógenos
( Act los mediadores químicos )
• Deficiencia de testosterona
77. Osteoporosis Factores de riesgo
• Alcohol
( Inhibe la absorción de ca+)
• Corticoides
• Antiácidos
•
( aumenta la excreción de Ca+)
79. Osteomalacia
• Es el reblandecimiento de los huesos debido a una falta
de vitamina D o a un problema con la capacidad del
cuerpo para descomponer y usar esta vitamina.
80. Osteomalacia: Afecciones
• Afecciones que pueden llevar a osteomalacia son:
• Insuficiencia de vitamina D en la dieta.
• Exposición insuficiente a la luz del sol, que produce
vitamina D en el cuerpo
• Malabsorción de la vitamina D por parte de los
intestinos.
81. Osteomalacia: manifestaciones
•
•
•
•
Fracturas óseas que suceden sin una lesión real
Debilidad muscular
Dolor óseo diseminado, especialmente en las caderas
Los síntomas pueden ocurrir debido a niveles bajos de
calcio y pueden ser:
• Entumecimiento alrededor de la boca
• Entumecimiento de brazos y piernas
• Espasmos de manos y pies
82. Raquitismo
• Es un trastorno causado por una falta de vitamina
D, calcio o fósforo. Este trastorno lleva a que se presente
reblandecimiento y debilitamiento de los huesos.
83. Raquitismo CAUSAS
• La vitamina D se absorbe de los alimentos o puede ser
producida por la piel al exponerla a la luz solar. La falta
de producción de vitamina D por parte de la piel puede
ocurrir en personas que:
• Viven en climas con poca exposición a la luz del sol
• Tienen que permanecer en espacios cerrados
• Trabajan en lugares cerrados durante las horas de luz
84. Raquitismo CAUSAS
• La ingesta insuficiente de calcio y fósforo en la dieta
puede también llevar a que se presente raquitismo. El
raquitismo como producto de una carencia dietética de
estos minerales es poco frecuente en los países
desarrollados porque el calcio y el fósforo se encuentran
en la leche y en los vegetales de hoja verde.
85. Raquitismo INCIDENCIA
• Ocurre más probablemente en niños durante períodos
de crecimiento rápido donde el cuerpo demanda niveles
altos de calcio y fósforo. Se observa por lo general en
niños de 6 a 24 meses de edad y no es común en recién
nacidos.
• Surco de Harrison o Rosario Raquitico
86. Raquitismo SINTOMAS
• Dolor o sensibilidad ósea
–
–
–
–
brazos
piernas
pelvis
columna
• Deformidades dentales
– retraso en la formación de los dientes
– disminución del tono muscular (pérdida de la fuerza
muscular)
– defectos en la estructura de los dientes, perforaciones en
el esmalte
– aumento de caries en los dientes (caries dentales)
– Debilidad progresiva
87. Raquitismo SINTOMAS
•
•
•
•
•
Crecimiento deficiente
Aumento de las fracturas óseas
Calambres musculares
Baja estatura: adultos menos de 1,52 m (5 pies) de alto
Deformidades esqueléticas
– cráneo asimétrico o de forma extraña
– piernas arqueadas
– protuberancias en la parrilla costal (rosario costal)
– proyección del esternón hacia adelante (pecho de paloma)
– deformidades pélvicas
– deformidades de la columna (curvas anormales de la
columna, incluyendo escoliosis o cifosis)
89. Artritis Reumatoide
• Es una enfermedad crónica que lleva a la inflamación de
las articulaciones y tejidos circundantes. También puede
afectar otros órganos.
• Afecta al 0.3 – 1.5% de la población
• Frecuente en mujeres 40 – 60 años
90. Artritis Reumatoide
•
Predisposición genética por activación de la respuesta mediada por Linfocitos
T.
•
•
•
•
Inflamación sinovial y destrucción de la arquitectura articular
Liberación de citocinas
FNT, IL-2
70 -80 de las personas con AR , sustancia de factor reumático ( anticuerpo que
reacciona con la IgG.
•
FR: esta producido por cls de la inmunidad presentes en el infiltrado
inflamatorio
91. Artritis Reumatoide
•
•
•
Neutrofilos
Macrófagos
Fagocitan y liberan enzimas lisosomicas capaces de generar cambios
destructivos en el cartílago.
•
Característico es que la membrana sinovial de paciente AR desarrolle
nuevos vasos sanguíneos = “ tejido Granular Vascular destructivo Pannus”
92. Artritis Reumatoide SINTOMAS
• La artritis reumatoide afecta generalmente las articulaciones en
ambos lados del cuerpo por igual. Las muñecas, las rodillas, los
dedos de las manos y los tobillos son los que resultan
comprometidos con mayor frecuencia.
93. Artritis Reumatoide SINTOMAS
•
Los síntomas articulares pueden abarcar:
•
La rigidez matutina, que dura por más de una hora, es común. Las
articulaciones pueden sentirse calientes, sensibles y rígidas cuando no se
usan durante una hora.
El dolor articular a menudo se siente en la misma articulación en ambos
lados del cuerpo.
Con el tiempo, las articulaciones puede perder su rango de movimiento y
pueden volverse deformes.
•
•
94. Artritis Reumatoide SINTOMAS
•
•
•
•
•
•
•
Otros síntomas abarcan:
Dolor torácico al respirar (pleuresía).
Resequedad en ojos y boca (síndrome de Sjogren).
Ardor, prurito y secreción del ojo.
Nódulos bajo la piel (generalmente un signo de una enfermedad más
grave).
Entumecimiento, hormigueo o ardor en las manos y los pies.
Dificultades para dormir.
95. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• Medicamentos antiinflamatorios:
acetilsalicílico
y antiinflamatorios no esteroides (AINES), como
ibuprofeno y naproxeno.
• Aunque los AINES funcionan bien, su uso prolongado puede causar
problemas estomacales, como úlceras y sangrado, y posibles
problemas cardíacos.
• El celecoxib (Celebrex) es otro antiinflamatorio, pero viene con
etiquetas de fuertes advertencias acerca de cardiopatía y accidente
cerebro vascular.
96. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• Corticosteroides: estos medicamentos funcionan bien para reducir
la hinchazón e inflamación articular. Sin embargo, debido a los
efectos secundarios a largo plazo, los corticosteroides se deben
tomar sólo por un corto tiempo y en dosis bajas cuando sea posible.
97. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• CIRUGÍA
• Ocasionalmente, se necesita cirugía para corregir las
articulaciones que sufrieron daño grave. La cirugía puede
abarcar:
• Extirpación del revestimiento articular (sinovectomía).
• Artroplastia
total
en
casos
extremos;
puede
incluir artroplastia total de rodilla, artroplastia de
cadera, artroplastia del tobillo, artroplastia del hombro y
otras.
98. Artritis Reumatoide TRATAMIENTO
• NUTRICIÓN
gluten
• Algunas personas con artritis reumatoidea pueden tener
intolerancia o alergias a determinados alimentos. Se recomienda
una dieta nutritiva y balanceada. Puede ayudar el hecho de
consumir alimentos ricos en aceites de pescado (ácidos grasos
omega-3).
100. Antecedentes Históricos
EL término " Lupus", del latín, "
lobo " fue empleado por primera
vez hace 700 años para definir una
ulceración eritematosa en la cara
de pacientes, comparándolas con
lesiones producidas por
mordedura de lobo.
101. Trastornos de la Afección esquelética
L.E.S.
• Enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar casi
todos los órganos uno de ello sistema musculo
esquelético.
102. Epidemiología
• Sexo relación mujer/varón 10:1
• Edad segunda y tercera década
de la vida
•Incidencia anual 27,5 por millón de habitantes para
mujeres de raza blanca y 75,4 por millón para las negras
•Prevalencia 1 cada 2000 mujeres
103. L.E.S. ETIOLOGIA
• Formacion de anticuerpos y de complejo inmunes.
• Hay hiperreactividad de Linfocitos B y la producción e
anti-anticuerpos
• Lesión tisular
• Antígenos localizados ANA
104. L.E.S. MANIFESTACIONES
• “ La gran imitadora”
• Afecta a muchos sistemas corporales
•
•
•
•
•
Mlo esqueletico
Piel
Pulmones
SNC
Afecta a eritrocitos y Plaquetas
117. La pericarditis es la manifestación cardiaca más frecuente, aunque solo en
algunos casos presenta sintomatología clínica de jerarquía, el resto de las
veces se detecta de forma casual por exámenes complementarios.
119. Manifestaciones Renales
Clasificación de la OMS de la Nefritis Lúpica
Tipo I Normal o Cambios Mínimos
Tipo II GN Mesangial
Tipo III GN Proliferativa Focal
Tipo IV GN Proliferativa Difusa
Tipo V GN Membranosa
120. La GNF Prolifertiva Difusa es la más frecuente y
la de peor
pronóstico. Están afectados más del 50 % de los glomérulos
La mitad de estos
pacientes cursan con un
síndrome nefrótico y con
frecuencia presentan
hipertensión arterial e
insuficiencia renal crónica
121. Indices Histológicos de Actividad Y Cronicidad
en la Nefritis Lúpica
1 - Lesiones glomerulares
•Proliferación Celular
•Necrosis Fibrinoide
•Trombos Hialinos
•Infiltración por Leucocitos
124. Manifestaciones Hematológicas
• Anemia
• Leucopenia
• Trombocitopenia
La Anemia es la alteración hematológica más frecuente en el
LES, entre un 57% y 78% de los pacientes la presentan en un
momento u otro de la enfermedad
125. Manifestaciones Hematológicas
Anemia
•Anemia de enfermedad crónica
•Anemia por insuficiencia renal crónica
•Anemia por déficit de hierro (pérdida
por tubo digestivo)
•Anemia hemolítica
•Depresión medular por drogas