4. Características inmunitarias principales
• Autoanticuerpos contra múltiples antígenos
nucleares, incluyendo al DNA de la cadena
doble.
• Muchos otros autoanticuerpos.
• Disminución de los niveles séricos del
complemento durante periodos de
enfermedad activa.

5. • Depósitos de inmunoglobulinas y
complemento en riñón y en la unión
epidermis-dermis.
• Factores de riesgo genéticos como
deficiencia de los componentes de las
fases tempranas de la cascada clásica del
complemento

6. Consideraciones generales
• Es una enf. Inflamatoria sistémica crónica que
sigue un curso de alternancia de exacerbaciones y
remisiones.
• Afección de múltiples órganos
• Se desconoce la causa
• Afecta de manera predominante a mujeres en
edad productora.

7. Patogenia inmunitaria
• Signo cardinal es la
producción de
autoanticuerpos
dirigidos contra
componentes
nucleares
DNA de cadena única y
de cadena doble,
histonas,
ribonucleoproteínas
nucleares pequeñas
(snRNPs) y la partícula
Ro (SS-A) de
ribonucleoproteínas

8. • Los complejos formados por estos anticuerpos
y sus antígenos tienen la capacidad para dañar
tejidos al activar al complemento y al
enlazarse a los receptores Fc localizados en
macrófagos y otras células inflamatorias.

9. • Los Px con LES pueden elaborar anticuerpos
dirigidos contra antígenos de superficie celular
específicos de órgano.
• Factores genéticos como ambientales
posiblemente contribuyen al desarrollo de LES.
• HLA-DR2 y HLA-DR3 implican ligeramente mayor
riesgo para padecer LES.

10. • La prevalencia de LES es alta en aquellos
sujetos que padecen una deficiencia completa
de la proteína C4 o de otros componentes de
fase temprana de la vía clásica del
complemento.

11. • Los autoantígenos nucleares se concentran en
burbujas localizadas en la superficie de
queratinocitos que sufren muerte celular
programada (apoptosis)
• La luz ultravioleta la cual exacerba la actividad
de la enfermedad en la mayoría de los Px con
LES puede inducir apoptosis de queratinocitos.

12. • En LES tiene lugar una gama muy amplia de
anomalías del funcionamiento de las células B
y células T; en gral. Las células B de Px con LES
parecen tener un comportamiento
hiperactivo, con incremento de la cantidad de
células B que espontáneamente
inmunoglobulinas in vitro .

13. • En mujeres: los estrogenos incrementan la
formación de anticuerpos antiDNA y
aumentan la gravedad en la enf. renal.
• Los androgenos tienen un efecto opuesto

14. Patología
• Hay muchos cambios patológicos característicos
de LES:
1. La endocarditis verrugosa de Libman-Sacks
consiste en vegetaciones ovoides, de 1 a 4 mm
de diámetro que se forman a lo largo de la base
de la válvula.
2. Una fibrosis concéntrica periarterial peculiar
origina la denominada lesión “de hojas de
cebolla” que se aprecia en el bazo.

15. 3. El dato patognomónico en el LES, el cuerpo
teñido por hematoxilina, consiste en una
masa globular homogénea de material
nuclear que se tiñe de morado azuloso con
hematoxilina. Los cuerpos de hematoxilina
se han encontrado en el corazón, riñones,
pulmones, bazo, ganglios linfáticos, así como
membranas serosas y sinoviales.

16. • Los Px con LES fulminante que abarca SNC,
piel, músculo, articulaciones y riñones, quizá
no presenten ninguna anormalidad patológica
distintiva en la necropsia.

17. ANTICUERPOS ANTI DNA Y COMPLEJOS INMUNITARIOS
Se pueden encontrar 3 tipos principales de anticuerpos antiDNA en el suero
de individuos con lupus:
antiDNA de una sola cadena o “desnaturalizado”(ssDNA).
antiDNA de doble cadena o “nativo”(ds-DNA).
Anticuerpos que reaccionan contra ss.DNA y ds-DNA.
Estos anticuerpos pueden ser de
clase IgG y IgM

18. En esencia en LES solo se hallan títulos grandes de anticuerpos anti ds-DNA.
En cambio , los anticuerpos ss-DNA no son específicos y pueden encontrarse en otras
enfermedades autoinmunitarias como son:
la artritis reumatoide
Hepatitis activa crónica
Cirrosis biliar primaria
Lupus inducido por fármacos.

19. DATOS DE
LABORATORIO

20. Anemia
Dato
hematológico
más frecuente en
el LES
El 80% de los sujetos se presenta con anemia
normocrómica normocítica debida a supresión de la
médula ósea
Unos cuantos individuos desarrollan
hemolítica positiva a la prueba de Coombs
anemia

21. Leucopenia
Trombocitopenia
El urianálisis muestra hematuria, proteinuria,
cilindros de eritrocitos y leucocitos
concentración de
proteínas en el LCR
En lupus del SNC
La
Pleocitosis linfocitica

22. DIAGNÓSTICO
INMUNITARIO
a.- Complemento

23. Complemento sérico
Debido al
de su utilización por complejos
inmunitarios y al decremento de la síntesis hepática de los
componentes del complemento

24. Suero
LES
Crioglobulina circulante
Agregados IgM / IgG y
complemento

25. DIAGNÓSTICO
INMUNITARIO
a.- Autoanticuerpos

26. Anticuerpos
antinucleares
Inmunoglobulinas
ANA

28. Patrón
“Homogéneo”
“Difuso o sólido”
Expresión
morfológica
de
anticuerpos antihistona y se
presenta en individuos con LES o
inducido por fármacos.
El núcleo muestra tinción difusa y
uniforme

29. Patrón “Periférico”
“Piloso o de Perfiles”
Expresión
morfológica
anticuerpos antids–DNA
cadena doble. *
de
de

30. Patrón en
“Manchas”
Refleja la presencia de
anticuerpos
contra
constituyentes
nucleares
que no son DNA
antiENA detecta anticuerpos contra dos
antígenos nucleares extraíbles, el Sm y el
antígeno RNP

31. Patrón “Nucleolar”
Tinción homogénea del nucléolo
Es el precursor ribosómico de la
ribonucleoproteína.
Se relaciona con esclerodermia o
poliomiositis-dermatomiositis

32. Patrón en
“Centrómero”
Se origina por medio
anticuerpos anti-centrómero
de
Pacientes con esclerodermia límitada

33. El patrón de una prueba positiva de ANA debe
interpretarse con cuidado:”
El suero de un paciente con enfermedad reumática
contiene autonticuerpos contra constituyentes
nucleares
Distintos autonticuerpos en el suero pueden
encontrarse con títulos diferentes; al diluir el suero
es posible que cambie el patrón observado

34. El patrón de una prueba positiva de ANA debe
interpretarse con cuidado:”
La estabilidad de los diferentes antígenos es distinta
y puede cambiar con fijación o desnaturalización
La disposición observada parece estar influida por
los tipos de tejidos o las células utilizadas como
sustrato para la prueba

35. La prueba ANA es positiva en individuos
normales, en pacientes con enfermedades
cónicas y en los ancianos
La ausencia ANA es un dato importante contra
el diagnóstico de LES

36. Anticuerpos antieritrocito
Estos anticuerpos pertenecen a la clase IgG,IgA e IgM y pueden detectarse
con la prueba directa de Coombs.
La prevalencia de dichos anticuerpos entre individuos con LES, varia desde
10 a 65%.

37. ANTICOAGULANTES CIRCULANTES, ANTIFOSFOLÍPIDOS Y
ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS
Los anticuerpos antifosfolípido, se desarrollan en 10 a 15 % de los pacientes con
LES.
Estos anticuerpos a menudo se relacionan con un resultado falso positivo de la
prueba VDRL para sifilis; además poseen capacidad anticoagulante in vitro
anticoagulante lúpico 
Esto lleva a la prolongación de los tiempos de tromboplastina parcial .


38. Los estados trombótico paradójicos pueden desarrollarse debido a las acciones de
anticuerpos antifosfolípido en plaquetas, células vasculares endoteliales o
eritrocito.
Los pacientes con anticuerpos antifosfolípido tienen mayor riesgo a presentar
problemas trombóticos y las mujeres con estos anticuerpos padecen abortos
espontáneos recidivantes.

39. Factores reumatoides
Casi 30% de los individuos con LES tiene una prueba positiva
de fijación al látex para los factores reumatoides.

40. ANTICUERPOS ANTICITOPLASMÁTICOS
Se han encontrado numerosos anticuerpos anticitoplasmáticos en
personas con LES.
Estos anticuerpos no son específicos de especies u órgano.
El principal determinante antigénico es el RNA ribosómico.

41. Poliartritis del LES es similar a las que se aprecian en:
 Infecciones virales
 Endocarditis infecciosa
 Enf. Mixta del tejido conjuntivo
 Artritis reumatoide
 Fiebre reumática
Cuando predomina el Fenómeno de Raynaud
Esclerosis sistémica progresiva

42. Similar a la de
Poliomiositis dermatomiositis
Puede manif. con
miositis
LES

43. Artritis
Alopecia
VDRL (+)
Sífilis
secundaria

44. Síndrome de Felty
Trombocitopenia
Leucopenia
Esplenomegalia
Px’s con Artritis reumatoide
Simulan LES

47. Tx
Debe ser
mínimo
AINES
Antipalúdicos
Intensivo
Corticosteroide
Citotóxicos

48. Sx predominante
A
R
T
R
I
T
I
S
Sin afectación a
sistemas y aparatos
Adm. Grandes dosis

49. Afectación a la piel ó mucosa
Adm. Hidroxicloroquina o
Cloroquina
Corticosteroides  benéficos
Antipalúdicos efectos
en Enf. sistémica

51. Citotóxicos
Azatioprina
Metotrexato
Ciclofosfamida x vía IV
No hay mejora en Px…
Ciclofosfamida
Nefritis lúpica
Lupus de SNC