Panhipopituitarismo: causas, presentación y tratamiento

Introducción
 Alteración en la síntesis o secreción de todas las
hormonas hipofisarias, que son resultado de patologías
de la hipófisis o del hipotálamo.

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013
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Introducción

• Tumores
• Inflamación
• Daño vascular


2

Etiología


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Epidemiologia

• 46 casos por cada 100,000 individuos.

• 4 caso por cada 100,000 individuos al
año.

4

Hipopituitarismo adquirido

Lesión cerebral (traumatismo, hemorragia subaracnoidea, radiación) los
pacientes puede presentar hipopituitarismo transitorio.
La disfunción hipotalámica o hipofisaria se puede desarrollar en un 2540% de estos pacientes.


5

Infiltración
hipotalámica

Hipófisitis linfocítica,
hemocromatosis,
sarcoidosis,
histiocitosis X, hipófisitis
granulomatosa.
Afección de los
tractos neuronales y
neuroquímicos

Diabetes insípida en la mitad de los
pacientes
Retardo en el crecimiento
Hipogonadismo hipogonadotrofico
Hypoprolactinemia


6


Infecciones cronicas
(histoplasmosis,
toxoplasmosis,
tuberculosis,
infecciones fungicas
oportunistas en
pacientes con SIDA)

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Irradiación
•Niños y adolescentes son mas susceptibles
•Depende de la dosis y el tiempo
•<66% después de una dosis media de 50
Gy
•Desarrollo después de 5-15 años
•Deficiencia de GH es la mas comun

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Hipófisitis linfocítica
• Mujer en postparto
• Cefalea, defectos visuales, ESR elevado
• Hiperprolactinemia
• Masa en RM

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 Apoplejía hipofisaria
 Hemorragia aguda intrapituitaria
 Adenoma preexistente, postparto, hipertensión, shock
hipovolémico, o anemia de células falciformes.
 Emergencia endocrina

 Cefalea intensa con irritación meníngea, cambios
visuales bilaterales, oftalmología.
 Hipoglicemia severa, hipotensión, y muerte.


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Síndrome de silla turca vacía
 Congénita o adquirida después de cirugía.

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Presentación y Diagnostico

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013
Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013
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•Adultos
•Mala calidad de vida
•Cambios corporales
•Capacidad reducida para
ejercitarse
•Factores de riesgo cardiovascular
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• Adultos
• Laboratorios
• IGF-1. Si es baja se necesita evaluar la
estimulación de GH
• GH <3 ng/mL
• Prueba hipoglicemia inducida por insulina
• Imagen
• Masa o daño estructural
• Densidad ósea reducida

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Deficiencia de
gonadotropinas

Hipogonadismo es la presentación
mas común del hipopituitarismo del
adulto
Premenopausia → oligoamenorrea,
infertilidad, hiposecrecion vaginal,
atrofia de mamas y reduccion de
la libido.


15

Presentación y diagnostico
Deficiencia de
gonadotropinas

Hombres → disminución de la
libido, impotencia, infertilidad,
disminución del vello corporal,
testículos blandos, arrugas faciales.
Ambos ➜ Reducción de la
densidad osea

16


• Síntomas similares al hipotiroidismo primario
• Fatiga, piel seca, intolerancia al frio,
mixedema, caída de cabello,
estreñimiento, aumento de peso
• TSH baja en presencia de T4 baja.
• RM
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Deficiencia
de ACTH

ACTH baja y cortisol bajo
Prueba de estimulación de ACTH
Colapso vascular, hipotensión,
taquicardia
Fatiga, anorexia, disminución de la
libido


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•Falla en la lactación
•Referencia: 10-25 um/dL en mujeres
y 10-20 ug/dL en hombres
•Estrés agudo, disfunción sexual.
•TRH estimula la liberación de
prolactina

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•Frecuencia urinaria, enuresis, nicturia.
•>50cc/kg de peso orina
•Omolarida urinaria baja <300mosmol/L, con elevacion de la osmolalidad plasmatica


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Diabetes
insípida

Prueba de
deshidratación

Si la concentración de
orina no es >300mosmol/L

Administración de
DDAVP
5U en 500cc solución
salina al 9%
Repetir la osmolaridad
urinaria en 1-2 horas
Incremento de >50% =
origen hipofisario
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Tratamiento

•Hidrocortisona 15-25 mg/Dia
•Dexametasona 0.5 mg/Dia
•Prednisona 5 mg/Dia
Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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Tratamiento

•Levotiroxina 1.6
mcg/kg

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Tratamiento
Deficiencia
de LH y FSH

Testosterona
Estradiol
Progesterona


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Tratamiento

•Hormona del crecimiento
recombinante
•40 mcg/kg al día

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Tratamiento

• La administración subcutánea
de r-hPRL cada 12 horas durante
28 días aumentó el valor medio
de producción de leche de 3,4 ±
1,6 ml a 66,1 ± 8,3 ml por día.

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