3. Características clínicas Tanto las glomerulopatías primarias como las enfermedades sistémicas que afectan a los glomérulos pueden dar lugar a estos síndromes.
4. Las característica clínicas son consecuencia de las alteraciones de los componentes del ovillo glomerular: Glomérulo Red de capilares anastomosados revestidos por endotelio fenestrado y se rodea por 2 capas de epitelio: ( d )Glomérulo renal( b ) Espacio de Bowman( a ) Cápsula de Bowman( c ) Túbulo contorneado proximal
9. El dominio NC1 es importante para la formación de la hélice y ensamblaje de monómeros de colágeno de la MB, este es la diana de los Acs en la nefritis anti-MBG Células epiteliales viscerales PODOCITOS Con prolongaciones embebidas y adheridas a la LRE. Los pedicelos están separados por hendiduras de filtración. Células mesangiales Apoyan el ovillo glomerular, están entre los capilares en la matriz mesangial. Son de origen mesenquinatoso y participan en las glomerulonefritis. ubicación de las tres fases de la filtración: el endotelio con fenestraciones (F), membrana basal glomerular (MBG) y epitelio visceral, formado por los podocitos (P) que dejan ver el diafragma (D) entre los pedicelos.
14. Formación de semilunas-> acumulaciones de células epiteliales proliferativas y leucocitos infiltrantes luego de una lesión inmunitaria o inflamatoria Penacho glomerular con leve hipercelularidadmesangial global; la inmunofluorescencia directa demostró depósitos mesangiales difusos de IgA. Mujer de 29 años con hematuria recurrente macro y proteinuria leve, la función renal no presentaba alteraciones (H&E, X400).
16. Engrosamiento de la MB, dos formas: Depósito de material amorfo electrodenso-> complejos inmunitarios en la vertiente epitelial o endotelial. Aumento de la síntesis de sus componentes proteicos Hialinosis y esclerosis Hialinosis en los glomérulos por acumulación de proteínas plasmáticas de la circulación Esclerosis por acumulación de la matriz de colágeno extracelular En algunos casos de nefropatía IgA encontraremos lesiones glomerulares esclerosantes segmentarias como en esta biopsia de un hombre de 37 años con hematuria micro persistente. Estas lesiones pueden indicar un grado mayor de severidad de las alteraciones renales, pero, no necesariamente se correlacionan con la proteinuria o con la función renal. (Tricrómico de Masson, X400).
17. Glomerulonefritis membranoproliferativa (Glomerulonefritis mesangiocapilar). Se observa hipercelularidadmesangial global e incremento de la matriz, los glomérulos toman un aspecto multilobulado (glomerulopatíalobulillar). Las membranas basales se hallan engrosadas, las asas periféricas permiten ver más claramente los dobles contornos (en vías de tren) debidos a la interposición de citoplasmas mesangiales y/o leucocitarios en las membranas basales. Presencia de algunos leucocitos mesangiales y capilares. Tinción de PAS.
18. observe el penacho comprimido por una semiluna epitelial circunferencial (flechas negras); hay proliferación mesangial celular y de la matriz (flechas azules). Este caso corresponde al de una mujer de 32 años con episodios de hematuria macro, en el último, previo a la bopisia, presentó además elevación de la creatinina. Las semilunas extensas en NIgA se asocian con un curso clínico más agresivo. (H&E, X400).
19. En este glomérulo además de hipercelularidadmesangial hay segmentos con hipercelularidadendocapilar, disminución de luces capilares y células inflamatorias. La flecha señala una pequeña semiluna epitelial circunscrita.
20. Glomérulo globalmente esclerosado en el que se identifican fragmentos residuales de paredes capilares positivas con la tinción de plata (flecha); el material que ocupa el espacio de Bowman es colágeno de tipo intersticial, negativo con esta tinción. La tinción de PAS da un aspecto similar a estos glomérulos con esclerosis de tipo isquémica. (Plata-metenamina, X400).
24. Segmentarios, afecta a una parte de cada gloméruloPuede afectar al asa capilar o mesangial
25. PATOGENIA DE LA LESIÓN GLOMERULAR Depósito de complejos inmunitarios relacionada con Ags renales intrínsecos e in situ Los Acs reaccionan con el Ag tisular intrínseco o con los Ags plantados en los glomérulos desde la circulación
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30. Glomerulonefritis proliferativaextracapilar (Glomerulonefritis con semilunas). Paciente con enfermedad de Goodpasture, se observa la mayor parte del glomérulo reemplazado por proliferación fibrinoepitelial. Un foco de necrosis capilar y hemorragia en el espacio urinario. Tricrómico de Masson.