El penfigoide es una enfermedad inflamatoria y autoinmunitaria caracterizada por ampollas grandes y lesiones urticariales que afecta principalmente a ancianos. Se produce por la interacción de autoanticuerpos con antígenos en las células de la piel, lo que activa el complemento y atrae neutrófilos y eosinófilos inflamatorios. Puede ser localizado o generalizado, y las ampollas claras o hemorrágicas son la lesión fundamental. El tratamiento incluye corticoesteroides sistémicos e in
3. Etiología
Interacción del
autoanticuerpo con el
antígeno BP [BPAG1
(BP230) y BPAG2
(colágeno de tipo XVII)]
en los hemidesmosomas
de los queratinocitos
basales
Se activa el
complemento y
los mastocitos
Hay atracción de
neutrófilos y
eosinófilos
Y las células de
inflamación
liberan
múltiples
moléculas
bioactivas.
5. Manifestaciones clínicas
La dermatosis puede ser
local o diseminada
La lesión fundamental es la
ampolla
Las ampollas son claras o
hemorrágicas, de tamaño
variable, a menudo
grandes y extendidas.
No hay signo de Nikolsky
Es de inicio repentino, y su
evolución es crónica.
11. Prednisona sistémica, con dosis
iniciales de 50 a 100 mg/día
Azatioprina, 150 mg diarios
Sulfonas (dapsona), en dosis de
100 a 150 mg/día. (leves)
Metotrexato oral, dosis bajas de
2.5 a 10 mg semanales (ancianos)
Tratamiento
12. FITZPATRICK. ATLAS DE DERMATOLOGÍA CLÍNICA. Séptima
edición. Parte I. Sección 6.
ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO. Quinta edición. Capitulo 44
http://www.medigraphic.com/pdfs/h-gea/gg-2006/gg061f.pdf
Bibliografía
Notas do Editor
el antigeno del penfigoide ampollar BPAg1 (BP230), o antigeno mayor, que es un componente intracelular del hemidesmosoma, mientras que el BPAg2 (BP180) es un colageno(tipo XVII).
Los eosinófilos liberan proteasas; estas degradan las proteinas hemidesmosomicas y favorecen la formacion de ampollas. Por otra parte, se incrementa la permeabilidad vascular, lo que contribuye a la formacion del edema papilar.
Penfi goide ampollar: generalizado, localizado, polimorfo,
vegetante y nodular.
II. Penfi goide cicatrizal: mucocutaneo y cutaneo.
Las ampollas aparecen en una base eritematosa o edematosa; hay placas urticariales pruriginosas y dolorosas.
Las ampollas poco fragiles; cuando se rompen quedan cubiertas de costras melicericas o melicericosanguineas
No hay signo de Nikolsky, es decir, la piel no se desprende al frotar con el dedo
Es de inicio repentino, y su evolución es crónica. por brotes; a veces remite de manera espontánea
Generalizado: se manifiesta esta por una dermatosis que afecta areas muy extensas de cualquier region; las ampollas son tensas y suelen afectar
las mucosas.
Ampollar circunscrito: es menos frecuente; origina ampollas tensas en la cabeza y las extremidades.
Polimorfa: causa una erupcion generalizada, con papulas, vesiculas y ampollas de base eritematosa, que predominan en superfi cies de extension, el dorso y las nalgas.
Vegetante: hay ampollas, escamas y lesiones vegetantes en areas intertriginosas, la cabeza, el dorso y las extremidades.
Nodular es una variedad rara caracterizada por lesiones hiperqueratosicas de aspecto nodular y pruriginosas, que pueden preceder por anos a las ampollas.
El penfi goide cicatrizal de tipo mucocutáneo, llamado benigno mucoso de Lortat-Jacob u ocular, afecta las mucosas, principalmente la oral, conjuntival, laringea, genital, rectal y esofagica Las ampollas dejan cicatrices retractiles, sinequias, y puede haber ceguera, difi cultad respiratoria y estenosis esofagica. Las lesiones cutaneas son raras.
En el penfi goide cutáneo cicatrizal, o de Brunsting-Perry, hay lesiones cutáneas solo en la cabeza y el cuello, que dejan cicatrices atrofi cas.
Dermopatología. Microscopia habitual. Se advierten neutrófilos en fila india en la unión dermoepidérmica; en la dermis papilar hay eosinófilos y linfocitos; se observan
ampollas subepidérmicas.
Microscopia electrónica. Se advierte separación de los planos de unión, es decir, se produce en la lámina lúcida de la membrana basal
Prednisona sistémica, con dosis iniciales de 50 a 100 mg/día que se continúa hasta que ceden los síntomas, sola o en combinación con 150 mg de azatioprina diarios
para inducción de la remisión y 50 a 100 mg para la fase de sostén; en casos resistentes al tratamiento, usar IVIG y plasmaféresis. En casos más leves, administrar
sulfonas (dapsona), en dosis de 100 a 150 mg/día. En los ancianos son eficaces e inocuas dosis bajas de 2.5 a 10 mg semanales de metotrexato oral. Para casos muy leves y recidivas locales, se pueden obtener beneficios con glucocorticoides tópicos o la aplicación de tacrolimús. Se ha informado que en algunos casos la tetraciclina ―