Descripcion general del feocromocitoma una de las causas de hipertension de origen endocrino

1. FEOCROMOCITOMA
Grupo: 3727

2. -Son tumores productores de catecolaminas
- Incidencia de 2 a 8 casos por millón de habitantes al año
- Prevalencia cerca de 1 en 1000 – 6000 pacientes
hipertenos
- Sin predominio de sexo
- Se presenta entre la tercera y quinta década de la vida
Surgen del
tejido de la
cresta neural
Ganglio simpáticos
Ganglios parasimpaticos

3. Puede imitar a gran variedad de condiciones:
+hipertensión esencial
+ infarto de miocardio
+ hipertiroidismo
+ tumores cerebrales o enfermedad psiquiátrica
Los pacientes llegan a visitar a distintos especialistas antes
de que se les realice un diagnostico correcto

4. En algunas ocasiones pueden ser parte de diversos síndromes
familiares y genéticos, entre ellos:
+ Neoplasia (adenomatosis) endocrina múltiple tipo 2ª (NEM 2A,
síndrome de Sipple).
+ Neoplasia endócrina multiple tipo 2B (NEM 2B).
+ Síndrome de feocromocitoma familiar.
+ Neurofibromatosis.
+ Síndrome de von Hippel-Lindau (hemangiomatosis retiniana,
hemangioblastoma cerebelar, feocromocitoma y carcinoma de células
renales).
+ Síndrome de Sturge-Weber.
+ Esclerosis tuberosa.

5. Clasificación:
Suprarrenales:
-Se originan de la medula
suprarrenal por tejido
hiperplasico o neoplasico
- 80% Unilateral (derecho)
Extrasuprarrenal:
-Paragangliomas – ganglios
simpaticos paraaorticos
(Organo de Zuckerkandl –
aorta abdominal)
- Pueden localizarse en:
abdomen, vejiga, corazón,
cuello, tórax y pelvis
- Metástasis: 1) Hueso 2)
Hígado 3) Pulmon
- Principalmente malignos

7. -Son tumores derivados de las células cromafines en la medula
suprarrenal o en los ganglios extraadrenales
- Lo común es que secretan NA y A, aunque el 23% de los
ganglionares parasimpaticos, solo producen dopamina.
- Son tumores muy vascularizados.

8. Regla del 10% …
-Son extrasuprarrenales o paragangliomas
– Se presentan en niños
– Son múltiples o bilaterales
– Recurren después de la cirugía
– Son malignos
– Tienen un patrón hereditario (feocromocitoma familiar)

9. Manifestaciones clínicas:
- Hipertensión
- Hipermetabolismo
- Headache (cefalea)
- Hiperhidrosis
- Hiperglucemia
Sus manifestaciones clínicas
son producto de las acciones
hemodinámicas y metabólicas
del exceso de catecolaminas
circulantes

10. -La hipertensión suele limitarse a episodios de 10 a 60 min,
diarios o esporádicos (hasta en 98% de los casos), ya sea
sostenida (50%) o paroxistica (50%), que puede llegar a
presentar cifras > 300/200 mmHg, sin respuesta a tratamientos.
La cefalea es opresiva o pulsátil, bilateral e intensa, suele
acompañarse de diaforesis importante e inexplicable.

11. Cuadro clínico dependiendo de la catecolaminas en exceso:
+ Si es NA va a dar hipertensión paroxistica o continua
+ Si es A va a dar taquiarritmia
+ Si es D (raro) puede dar hipotensión a dosis bajas o
hipertensión a dosis altas
(Lo común es que el tumor secrete una mezcla de las aminas)

12. Otros síntomas menos frecuentes:

13. Los episodios de sintomatología pueden ser desencadenados por:
+ ejercicio
+ inducción de anestesia
+ palpación abdominal sobre un feocromocitoma
+ flexión forzada de tronco
+ ciertos fármacos (glucagon, histamina, metoclopramida,
droperidol, tiramina, ACTH, antidepresivos triciclicos,
fenotiacinas, imipramina, naloxona, morfina, meperidina,
nicotina, hidralacina y TRH)
+ trabajo de parto

14. Complicaciones:

15. Diagnostico:
=Demostración de la producción excesiva no fisiológica de
catecolaminas=
1.- Determinación de catecolaminas plasmáticas
-Los pacientes con manifestaciones típicas de feocromocitoma
suelen tener valores de catecolaminas en plasma muy altos, por
arriba de 2 000 pg/mL
- Sin embargo, los rangos normales de catecolaminas plasmáticas
en pacientes asintomáticos no descartan el diagnostico.

16. 2.- Catecolaminas en orina

17. + Dopamina: 65 - 400 microgramos (mcg)/24 horas.
+ Epinefrina: 0.5 - 20 mcg/24 horas.
+ Metanefrina: 24 - 96 mcg/24 horas (algunos laboratorios dan el
rango de 140 a 785 mcg/24 horas).
+ Norepinefrina: 15 - 80 mcg/24 horas.
+ Normetanefrina: 75 - 375 mcg/24 horas.
+ Catecolaminas totales en orina: 14 - 110 mcg/24 horas.
+ AVM: 2 - 7 miligramos (mg)/24 horas.
Valores normales en orina:

18. 3.- Metanefrina fraccionadas en plasma:
+ Mediante cromatografía liquida de alta resolución (HPLC)
+ Prueba con los niveles mas altos de sensibilidad y
especificidad.
+ Si muestran concentraciones en plasma 4 veces mayor que su
limite superior, se confirma el dx de feocromocitoma.
Metanefrina - >90 pg/ml
Normetanefrina – >220 pg/ml

19. 4.- Exámenes de supresión con clonidia

20. Técnicas de localización:
•Resonancia magnética
-Superior a la TAC en localización de tumores extraadrenales
- Permite el estudio en mujeres embarazadas
• Tomografía axial computarizada
• Gammagrafia con metayodobencilguanidina marcada (MIBG)

21. Tratamiento:
1.- Resección quirúrgica
- Es el procedimiento de elección, ya sea por abordaje
laparoscópico o abierto.

22. 2.- Tratamiento de control

24. Preoperatorio
Manejo de la tensión arterial que es de suma importancia para
reducir el riesgo quirúrgico. Se utilizan bloqueadores α-
adrenergicos y vasodilatadores para el control de la tensión
arterial y, una vez que se ha conseguido esto, se agregan β-
bloqueadores para el control de las taquiarritmias
Transoperatorio
Hacer un monitoreo intensivo de la frecuencia cardiaca, la
presión venosa central y la diuresis, puede emplearse un catéter
de Swan-Ganz para el calculo del gasto cardiaco y de la presión
capilar pulmonar, además es necesario llevar a cabo monitoreo
electrocardiografico continuo.

26. + La hipotensión que se presenta una vez resecado el tumor,
tanto en el periodo intra como postoperatorio, puede ser muy
intensa y debe ser tratada
con un manejo agresivo de volumen.
+ Para los pacientes con enfermedad no resecable o metastasica,
el tratamiento puede incluir una combinación de los
procedimientos siguientes:
* Bloqueo de catecolaminas.
* Cirugía.
* Quimioterapia.
* Ablación por radiofrecuencia.
* Crioablacion.
* Radioterapia.

27. Bibliografía
+ Dorantes Alicia, et. al. Endocrinología clínica. México:
Manual Moderno 4° ed., 2012. Pag. 259 - 266