MALFORMACIONES DEL APARATO REPRODUCTOR FEMENINO

1. Dr. Hugo Abel Pinto Ramírez
Especialidad en Medicina familiar y
Especialista en Urgencias,
Maestría en Farmacología (2011)

2. Hermafroditismo verdadero
Ovario
Testículo
Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testículo. En
ocasiones los tejidos ovárico y testicular están presente en la misma gónada
(ovotestes). La mayoría de los hermafroditas verdaderos tienen una constitución
46XX, aunque también puede ser 46XY (como en Africa) o mosaicos 45X/46XY.
Los genitales externos son ambiguos o femeninos, pero el tubérculo genital es
prominente.

3. Hermafroditismo verdadero El tejido gonadal se puede ubicar
en las regiones ovárica, inguinal o
labioescrotal.
Un ovotestis puede ser reconocido
por palpación, ultrasonido o
resonancia magnética.
Generalmente existe un útero que
puede ser hipoplásico y puede
haber menstruaciones.
En estas personas se desarrollan
glándulas mamarias, durante la
pubertad.
La mayoría de las veces se les
asigna un sexo masculino debido a
un falo prominente.
Es mucho mayor la proporción de tejido testicular
que ovárico, en un ovotesti.
Existe una gran confusión en cuanto al conocimiento de las causas que determinan esta
malformación. Se cree que podría deberse a quimerismo, es decir, la presencia en un mismo
individuo de dos o más líneas celulares, que por definición son derivadas de cigotos
diferentes.

4. Hermafroditismo
Verdadero


5. Hermafroditismo
Verdadero


6. Anomalías de la cloaca

 La cloaca es una estructura tubular. En las fases
tempranas del desarrollo de un bebé, el aparato urinario,
el recto y la vagina desembocan en este único tubo. Pero,
posteriormente en el desarrollo, las tres áreas se separan y
tienen sus propias aberturas. Si la cloaca persiste a
medida que la bebé crece en el útero, no se forman todas
las aberturas. Por ejemplo, una bebé puede nacer con sólo
una abertura en la parte de abajo del cuerpo, cerca del
área rectal, y la orina y las heces no pueden ser
eliminadas del cuerpo. Esto puede causar dolor intenso,
hinchazón del estómago y problemas respiratorios.
Algunas anomalías de la cloaca pueden hacer que una
niña luzca como si tuviera el pene de un hombre. Estas
anomalías congénitas son poco comunes.

8. Anomalías de la cloaca
 FÍSTULAS RECTOURETRALES: debido a la falta de
desarrollo de los pliegues de Rathke. Estos conductos se

fijan a la uretra pélvica por encima de la fístula
rectouretral. La región no dividida de la cloaca se
convierte en desembocadura de vagina, recto y uretra.
 FÍSTULAS RECTOVESICALES: se produce por un falta
de formación del pliegue de Tourneux y del pliegue de
Rathke. En las mujeres, esta anomalía puede interferir
con la función normal de los extremos inferiores de los
conductos paramesonéfricos, con formación de dos
vaginas y úteros separados que se abren directamente en
la vejiga.
 FÍSTULAS CUTÁNEAS (PERINEALES): El recto está
bien localizado dentro del mecanismo del esfínter,
excepto por su porción más baja, que está situada
anteriormente. El recto y la vagina están bien separados.

9. Anomalías de la cloaca

 FÍSTULAS VESTIBULARES: El intestino se abre justo
detrás del himen en el vestíbulo de los genitales
femeninos. Inmediatamente por arriba del sitio de la
fístula, el recto y la vagina están separados por una
pared común delgada. Estas mujeres tienen por lo
regular músculos bien desarrollados y un sacro y
nervios normales. Sin embargo, algunas veces este
defecto se acompaña de un sacro mal desarrollado.
 CLOACA PERSISTENTE: se define como una
anormalidad en la cual el recto, la vagina y el aparato
urinario convergen y se fusionan en un solo
conducto común.

10. Problemas con los órganos genitales
externos

 Los problemas del desarrollo pueden llevar a una
hinchazón del clítoris o fusión de los labios (cuando los
pliegues de tejido alrededor de la abertura de la vagina
se juntan). La mayor parte de los otros problemas de este
tipo están relacionados sobre todo con intersexualidad o
genitales ambiguos.

11. Problemas con los órganos
genitales externos


12. Himen imperforado

 El himen es un tejido delgado que cubre
parcialmente la abertura de la vagina. Un himen
imperforado bloquea completamente la abertura
vaginal, de tal manera que la sangre menstrual o
el moco no pueden salir del cuerpo, lo que lleva
a menudo a que se presente hinchazón dolorosa
de la vagina. Algunas veces, el himen tiene sólo
una abertura muy pequeña. Es posible que este
problema no se descubra hasta la pubertad.
Algunas bebés nacen sin un himen.

13. Himen imperforado


14. Anomalías ováricas

 Los problemas del desarrollo
pueden hacer que una niña
tenga un ovario extra, tejido
extra fijado a un ovario o
estructuras llamadas ovotestis
que tienen tejido masculino y
femenino.

15. Anomalías vaginales

 Una niña puede nacer sin vagina o tener la
abertura vaginal obstruida por una capa de
células que están más altas en la parte de arriba
de la vagina que donde está el himen. La
ausencia de vagina muy a menudo se debe al
síndrome de Rokitansky-Küster-Hauser. En este
síndrome, la bebé carece de parte o de todos los
órganos reproductores internos (útero, cuello
uterino y trompas de Falopio). Otras anomalías
abarcan el hecho de tener dos vaginas o una
vagina que desemboca en el aparato urinario.

17. Anomalías del útero y del cuello
uterino
pueden hacer que una niña
 Los problemas del desarrollo
nazca con un cuello uterino y útero extra, un útero
parcialmente formado o un bloqueo del útero.
Normalmente, las niñas nacidas con medio útero y
media vagina carecen de riñón en el mismo lado del
cuerpo.

18. Anomalías del útero y del
cuello uterino
 pueden deberse a:
Las malformaciones uterinas
 Defecto en el desarrollo de uno de los sistemas de
Müller (útero unicorne, cuerno rudimentario).
 Falta de acercamiento y fusión en la línea media
(útero didelfo).
 Trastorno en la tunelización del cordón genital (útero
sólido rudimentario, agenesia de vagina).
 Persistencia del tabique en cualquiera de los tres
niveles (cuello, cuerpo y vagina).

19. Las malformaciones del útero o de la vagina se atribuyen a anomalías de la fusión
o la regresión de los extremos caudales de los conductos paramesonéfricos.
Anomalías del útero y la vagina A) útero doble con vagina doble, B) útero doble con vagina
única, C) útero bicorne, D) útero septo, E) útero unicorne, F) atresia del cérvix.

20. Malformaciones
 Uterovaginales más
comunes.
Grupo I: Útero bilocular
[1], Grupo II: Útero
cordiforme [2], Útero
bicorne [3], Grupo III:
Útero tabicado (cuello) [4],
Útero tabicado (cuello y
cuerpo) [5], Útero tabicado
(vagina, cuello y cuerpo)
[6], Grupo IV: Útero didelfo
[7], Útero unicorne [8].

21. Grupo I
Útero bilocular  o
tabicado con cuello único
 Un tabique que desciende
del fondo, divide la
cavidad uterina en dos
mitades sin modificar la
forma externa del útero. Es
una malformación debida
al desarrollo embrionario
tardío, ya que este tabique
debió desaparecer a la
18va semana.

22. Grupo II
 aumentado en el fondo y
 Útero Cordiforme o Arcuatus
 Tiene un diámetro transverso
tercio medio, lo que predispone la posición transversa del
feto. El fondo uterino aplanado o deprimido revela una
distribución miometrial pobre en relación con el resto del
cuerpo.

23. Grupo II
Útero Bicorne 
 Se debe a la fusión incompleta de los conductos
alrededor de la 13va semana. Se realiza la
fecundación y nidación normal pero ocurren abortos
o partos prematuros frecuentemente. Es díficil el
alumbramiento ya que la placenta se aloja en el fondo
de uno de los cuernos.

24. Grupo III

 Útero con cuello tabicado o doble acompañado o no de
tabique longitudinal de cuerpo y vagina
 Se debe a la desaparición incompleta del tabique
uterocervicovaginal, que ocurre a la 16va semana. Agrava
el pronóstico del parto. El tabique vaginal lomgitudinal o
vagina en “caño de escopeta” puede obligar a su sección
para permitir el descenso de su presentación.

25. Grupo III (Útero tabicado)
Tabicado en el cuello Tabicado en el cuello,
cuerpo y vagina
Tabicado en el cuello Tabicado en el cuello
y cuerpo y cuerpo

26. Grupo IV

 Útero Didelfo
 Son hemi-úteros separados con vagina dobles,
producidos por la falta de acercamiento de los
conductos de Müller, hecho que ocurre al segundo
mes. El temor más grande en este caso, es la rotura
uterina que puede acontecer a nivel del punto de
unión de los cuerpos uterinos alrededor del 5to mes de
embarazo. Esto se puede diagnosticar por medio de la
palpación.

27. Útero Didelfo
Útero doble
con vagina
doble

28. Grupo IV

 Útero Unicorne
 Se da por maduración unilateral de un solo conducto
de Muller, alrededor del primer mes de desarrollo
embrionario, con ausencia o desarrollo del lado
opuesto. En muchos existe ausencia renal del mismo
lado. El pronóstico de esta anormalidad es grave
debido a la probabilidad de hemorragia interna
consecutiva a la rotura del cuerno.

29. Útero Unicorne

30. Pronóstico

Es de notar que las malformaciones más
tempranas, por ejemplo las del grupo IV, que
sobrevienen entre el 1er y 2do mes de vida
intrauterina, tienen peor pronóstico que las
más tardías, como las del grupo I que ocurren
en el 4to mes.
En el grupo I, el término llega hasta el 90%,
mientras que en el grupo IV el aborto o parto
prematuro incide en el 40%.
La mortalidad fetal oscila en los grupos
extremos en un 20% en el primero y un 50%
en el último.

31. GRACIAS POR SU ATENCIÓN
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