Resumen de Panhipopituitarismo para Medicina Interna. Puede ser usado a modo de repaso en exámenes previos. 2014. Facultad de Medicina - La Universidad de Zulia Maracaibo, Venezuela

1. PANHIPOPITUITARISMO
Hipopituitarismo es insuficiencia de la secreción hormonal adenohipofisiaria
que condiciona una deficiencia endocrina periférica. Su origen puede ser de
células hipofisarias (hipopituitarismo primario) o por déficit de péptidos
liberadores hipotalámicos (hipopituitarismo secundario o hipotalámico).
En ambas situaciones puede fallar un sector hormonal (hipopituitarismo parcial
o monotropico) o estar involucrada toda la secreción de la glándula
(panhipopituitarismo).
Puede aparecer en la infancia o en la adultez. Por lo general es permanente y
requiere terapia sustitutiva unihormonal o plurihormonal. La sintomatología se
observa bien cuando hay una destrucción intensa del parénquima glandular.
1. Etiopatogenia:
 Adenomas hipofisarios: Puede ocurrir en enfermos con
neoplasias funcionantes (secretores) o no funcionantes (no
secretores). Representan el 50% de panhipopituitarismo del
adulto.
 Tumores no hipofisarios: El craneofaringioma es el tumor
paraselar mas frecuente y afecta sobre todo a niños y
adolescentes. Tiene localización hipotalámica, comprometiendo
en menor medida la hipófisis. Puede causar un
panhipopituitarismo secundario. Los meningiomas, hamartomas y
gliomas pueden también afecta la fisiología del sistema
hipotálamos-hipofisario.
 Cirugía hipofisaria: Depende del tamaño del tumor, del grado de
invasión a tejidos adyacentes y de la habilidad del neurocirujano
para no comprometer tejido hipofisario. En una hipofisectomía
total es inevitable el panhipopituitarismo, seguido de una Diabetes
insípida.
 Terapéutica radiante: Se realiza después de la resección de de un
adenoma hipofisario. El principal objetivo de la irradiación es
prevenir el crecimiento tumoral y detener la hipersecreción
hormonal. Aparece panhipopituitarismo en 50% de los pacientes
irradiados, aproximadamente al tener 4 años de tratamiento.
 Apoplejía hipofisaria: Resultado de la destrucción brusca del
tejido hipofisario secundaria a infarto o a hemorragia
intraglandular.
 Otras causas: Quistes del 3er ventrículo, sarcoidosis,
tuberculosis, traumatismo craneoencefálico, entre otras.
2. Fisiopatología:

2.  Insuficiencias adquiridas: Lesiones expansivas destruyen la
hipófisis y comprometen el sistema portahipofisario, disminuyen el
flujo sanguíneo y provocan isquemia en sectores celulares
específicos, determinando así la insuficiencia unihormonal o
plurihormonal. Los indicios clínicos que hacen pensar en
panhipotuitarismo secundario son:
 Hiperprolactinemia (perdida del PIF: Factor Inhibidor de la
Secreción de Prolactina).
 Hallazgos clínicos y paraclinicos demostrando disminución
de hormonas hipofisarias.
 Afectación de la vía óptica (por compresión del quiasma).
 Diabetes insípida (por destrucción de núcleos supraopticos
productores de arginina-vasopresina, o interrupción de
tractos nerviosos del hipotálamo a la neurohipofisis).
 Trastornos de la conducta.
 Insuficiencias genéticas y congénitas: Se observan muy poco. La
hipoplasia y aplasia glandular así como el sufrimiento fetal y
asfixia posparto son causas a tener en cuenta.
3. Manifestaciones clínicas:
 En las formas congénitas el trastorno del eje tiroideo, gonadal y
suprarrenal es más grave cuanto más precoz se presente. En la
adquirida depende de los ejes afectados y del grado de
afectación, además de la rapidez de instauración.
 El orden de afectación de las trofinas suele ser el siguiente: GH,
FSH y LH, TSH y ACTH cuando es por compresión. Cuando es
por inflamación como en la uhipofisitis linfocitaria la afectación
puede no seguir ese orden y se puede comprometer en forma
aislada el eje de ACTH o TSH.
 El déficit de GH se manifiesta en la infancia por hipocrecimiento y
en la adultez por alteración en la composición corporal, del
metabolismo hidrocarbonado y lipidico, disminución de la DMO y
reducción de la sensación de bienestar.
 El déficit de gonadotrofinas ocasionara un hipogonadismo
hipogonadotropico que se manifestara en la mujer por amenorrea
u oligoamenorrea, disminución de la libido, y en el hombre por
disfunción sexual.
 En el eje tiroideo, hay hipotiroidismo determinado por el déficit de
TSH es característico sin bocio. Los síntomas pueden ser más
leves que en el hipotiroidismo primario.
 El déficit de ACTH es grave y puede amenazar la vida del
paciente, sobre todo en insuficiencia aguda como en la apoplejía
hipofisaria, y presentarse con hipotensión, shock, hipoglucemia,

3. nauseas, vómitos, fatiga intensa, astenia e hiponatremia
dilucional.
 Si el déficit se produce en forma gradual la clínica es más
insidiosa y se presenta con pérdida de peso, astenia, debilidad,
fatiga y nauseas. Se diferencia del Adisson por la ausencia de
hiperpigmentacion “Adisson blanco”, y por no comprometer la
secreción de mineralocorticoides.
 En cuanto a la prolactina, existe una Hiperprolactinemia
acompañando el cuadro dado por una disminución de las señales
inhibitorias hipotalámicas cuando existe al compromiso del tallo
hipofisario. Por el contrario el déficit de prolactina es raro y solo
se manifestara en el puerperio por agalactia. En general cuando
existe déficit de prolactina existe un panhipopituitarismo.
 En cuanto a la clínica vinculada a la etiología:
 Si se trata de un prolactinoma se manifiesta en la mujer
con galactorrea y amenorrea u oligoamenorrea y en el
hombre por impotencia y ginecomastia.
 Si es un tumor secretor de GH con aumento de las partes
acras, prognatismo, macroglosia, acrocordomas y
sudoración de manos, entre otros.
 En lo estructural pueden existir elementos de hipertensión
endocraneana, compromiso de los PC III, IV y VII,
alteración del campo visual con hemianopsia bitemporal
por compresión del quiasma óptico y rinorraquia si se
lesiona el piso de la silla turca.
4. Datos de laboratorio:
 En aquellos pacientes que presentan un macroadenoma se debe
solicitar valoración de todos los ejes.
 Para déficit de GH se realiza el screening con la IGF-1 que se
encuentra baja y se confirma con pruebas de estimulación como
son GHRH-Arginina y la prueba de hipoglicemia insulinica.
 El hipotiroidismo secundario se confirma con T4 L baja en dos
oportunidades. La TSH puede estar baja o normal, lo cual es
inapropiado para el nivel de T4L.
 El hipogonadismo secundario se confirma con FSH y LH normal o
baja en una paciente en amenorrea y estradiol bajo o en un
hombre con testosterona baja.
 El hipocortisolismo secundario se confirma mediante un cortisol
hora 8 < 3 ng/ml con una ACTH normal o baja. Si el cortisol basal
está entre 3-15 ng/ml se debe realizar la prueba de estimulo con
250 μg de ACTH i/m confirmándose con un cortisol a los 30
minutos < a 20 ng/ml. Esta prueba de estimulo no debe realizarse

4. en agudo ya que se debe esperar al menos 4 semanas a que se
atrofien las suprarrenales.
 Otra prueba que confirma el déficit de ACTH es la prueba de
hipoglicemia insulinica. En el paciente que se confirme una
insuficiencia hipofisaria debe realizarse una imagen para
pesquisar la etiología del mismo. Lo estructural se valora con
RNM de región selar, y campo visual computarizado.
5. Tratamiento:
 Consiste en la sustitución hormonal de la o de las hormonas
deficientes.
 La sustitución con GH en adultos y niños con déficit de GH se
realiza con GHrh.
 Para la sustitución de la función gonadal, en varones se utilizan
derivados de la testosterona, ya sea por vía transcutanea en
preparados en gel en forma diaria o i/m de liberación prolongada
que se administra c/28 días o c/ 3 meses según la presentación,
ajustándose según la respuesta.
 El déficit de TSH se trata con levotiroxina sódica a una dosis que
mantenga una T4 L normal. De coexistir insuficiencia suprarrenal
deben iniciarse siempre primero los glucocorticoides ya que la
hormona tiroidea aumenta el clearance de cortisol, con lo cual
existe riesgo de crisis suprarrenal.
 En déficit de ACTH deberá iniciarse sustitución luego de sacada
sangre para su confirmación en casos graves o luego de
confirmado el déficit. Esta se realiza con hidrocortisona entre 10-
20 mg /día u otro corticoide a dosis equivalente, habitualmente 10
por la mañana y 5 por la tarde, simulando el ritmo circadiano
endógeno. El control es clínico. Educar al paciente sobre doblar o
triplicar la dosis en caso de procesos intercurrentes, y en caso de
intolerancia a la VO recibir hidrocortisona parenteral entre 50 y
100 mg c/8-12 horas.
6. Pronóstico:
 En los pacientes con insuficiencia hipofisaria existe aumento de la
mortalidad (x2) de origen respiratorio y cardiovascular.
Semiología Médica. 1ª Edición
H. A. Argente; M. E. Álvarez
Editorial Medica Panamericana, S. A.
Argentina, 2009
http://catedraendocrinologia.files.wordpress.com/2012/05/panhipopituitarismo.pdf
http://www.elsevierinstituciones.com/ficheros/pdf/62/62v08n16a11512pdf001.pdf
Gustavo A. Roque A.
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