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DISCIPLINA DE CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO
DEPARTAMENTO DE CIRURGIA – Unicamp
Prof. Dr. Antonio Santos Martins
Prof. Dr. Alfio José Tincani
Dr André Del Negro
Manual aos internos do 6º ano de Medicina
TUMORES DA REGIÃO DE CABEÇA E PESCOÇO
INTRODUÇÃO:
A cirurgia na região de cabeça e pescoço representa um grande desafio ao
cirurgião que lida com estes pacientes. Os aspectos técnicos e anatômicos que envolvem
o ato cirúrgico, as particularidades dos doentes muitas vezes pneumopatas, hepatopatas,
tornam muito difíceis a condução do pré e pós-operatório a ser enfrentado.
O tratamento e principalmente o diagnóstico nos pacientes com câncer de cabeça
e pescoço é aquisição de experiência obtida nos últimos dois séculos passados. O
conceito de trabalhar-se com equipe multi-disciplinar envolvendo planejamentos com
técnicas cirúrgicas apuradas, radioterapia, quimioterapia e outros especialistas que vão
desde patologistas, nutricionistas, anestesiologistas, psicólogos, dentistas, fonoterapeutas,
fisioterapeutas é de extrema importância para melhor avaliação e evolução dos pacientes.
Um problema que ocorre comumente na clínica do cirurgião é a indicação de
cirurgias que trarão conseqüências sérias a estes e que acarretarão mudanças em seu dia a
dia. Entre estas cirurgias citaremos como exemplos as laringectomias, mandibulectomias
e glossectomias. Outras grandes ressecções podem envolver pares cranianos trazendo
sérias seqüelas aos doentes e que irão modificar muito suas vidas.
A decisão operatória é um momento problemático. Cada cirurgia é um
procedimento diferente e, com o explanado acima, pode-se concluir que o cirurgião que
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lida com estes pacientes deve ter conhecimentos das indicações dos possíveis tratamentos
posteriores além de ter de participar da parte psicológica, fisioterápica e fonoaudiológica
que com certeza serão os mínimos cuidados que estes pacientes necessitarão.
Princípios gerais de cirurgia são essenciais para um planejamento adequado no
tratamento destes doentes. Toda cirurgia necessita de cuidados básicos que são
conceitualmente universais. O domínio da fisiopatologia do doente cirúrgico, a
monitorização dos dados vitais e principalmente a interpretação adequada e seqüencial
desses dados, serão a base teórico-prática sólida para definir as condutas corretas,
evitando danos futuros ao paciente.
DIAGNÓSTICO DOS TUMORES EM CABEÇA E PESCOÇO
O conceito de tratamento cirúrgico loco-regional é essencial. Diferentemente dos
outros pacientes portadores de doença maligna, o indivíduo portador de câncer em cabeça
e pescoço, dificilmente apresenta-se com metástase a distância em sua primeira visita
médica. As metástases ocorrem localmente na área de drenagem linfática preferencial
que, é a região cervical. Dependendo da localização do tumor, as metástases cervicais
ocorrerão em um ou mais de um nível linfático que são classificados de I a VII. A figura
1 demonstra os cinco principais níveis de palpação do pescoço sendo que o nível I
compreende as metástases localizadas na região sub mentoniana e submandibular. Nível
II metástases ganglionares em região júgulo-carotídea alta (retro auricular) nível III
região júgulo-carotídea média (ao lado do osso hióide e cartilagem laríngea), nível IV
cadeia linfonodal para traqueal inferior, nível V região supra clavicular, níveis VI e VII
cadeias linfonodais mediastinais alta e mais inferior respectivamente.
3
Figura 1 : Principais níveis de linfodos da região cervical
Alguns doentes podem procurar o médico com queixas de aumento no pescoço e,
isto já pode ser a primeira manifestação de um tumor da via aéro-digestiva alta. Este
tumor (chamado de tumor primário) ao ser investigado e achado deve-se proceder ao
diagnóstico com biópsia dirigida ao mesmo. A biópsia do gânglio linfático, como
primeiro passo, deve ser evitada pois o risco de contaminação por neoplasia na área
cirúrgica é passível de ocorrência e isto pode vir a piorar o prognóstico destes pacientes.
4
Um fluxograma de como proceder na investigação e diagnóstico diferenciais de massa
cervical suspeita para neoplasia na região do pescoço, é demonstrado abaixo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS NÓDULOS DA REGIÃO CERVICAL
NÓDULO EM REGIÃO CERVICAL
HISTÓRIA E EXAME FÍSICO (Geral e específico em Cabeça e Pescoço)
TUMOR PRIMÁRIO IDENTIFICADO ?
SIM NÃO
CONFIRMAR COM BIÓPSIA Exames complementares:
Raios X; Endoscopias; TC
Tratamento para tumor primário
com metástase cervical
TUMOR PRIMÁRIO IDENTIFICADO ?
SIM NÃO
NÓDULO MÓVEL OU FIXO?
MÓVEL FIXO
Biópsia Excisional Punção Aspirativa / Biópsia Incisional
Positivo para Câncer? Positivo para Câncer?
SIM NÃO SIM NÃO
Tratamento Apropriado Repetir a Biópsia
Exames de Imagem
Esvaziamento Ganglionar só ou em Radioterapia e ou Quimioterapia
monobloco com o tumor primário
Principais neoplasias que podem ser diagnosticadas: CEC; ADENO CARCINOMA;
LINFOMA; MELANOMA; LEUCEMIA; TUMORES INFRACLAVICULAR (pulmão;
aparelho digestivo; mama)
5
Na grande maioria dos casos o diagnóstico anatomopatológico dos tumores é
carcinoma espino celular (CEC) ou carcinoma de células escamosas ou carcinoma
epidermóide, todos sinônimos.
A presença de adeno carcinoma faz com que se pense em neoplasia de glândulas e
entre as mais comuns entre outras se têm à tireóide e as glândulas salivares (patologias
localizadas infraclavicular como aparelho digestivo, pulmões e mama nas mulheres
devem ser pensados caso não se encontre um tumor na região de cabeça e pescoço).
O estudo do paciente que vai submeter-se a tratamento de um tumor em cabeça e
pescoço deve ser sistematizado. A seguir será demonstrada esta seqüência de modo
bastante prático para uma investigação completa para estadiamento e preparo para
cirurgia.
O exame físico, tanto o geral como o voltado para a região de cabeça e pescoço,
deve ser minucioso. Avaliação cardiológica, pulmonar e hepática é essencial, pois sendo
indivíduos com história de tabagismo e etilismo crônico, poderão ter deficiências nestes
órgãos comprometendo o tratamento.
O exame dirigido para a região de cabeça e pescoço compreende a inspeção e
palpação das cavidades além de rigorosa avaliação do pescoço a procura de possíveis
gânglios metastáticos.
A laringoscopia indireta realizada ambulatorialmente em que incidindo-se uma
luz frontal em espelho colocado através da cavidade oral do paciente, é exame primordial
e que prontamente consegue-se verificar a orofaringe, rinofaringe, hipofaringe e laringe
para ter e fornecer ao médico e paciente, as informações necessárias para o tratamento.
Exames complementares: hoje em dia têm-se um vasto número destes mas deve-
se ter critérios ao solicitá-los. Os exames laboratoriais de sangue como hemograma,
função renal, hepática, fatores de coagulação devem ser sempre requisitados. Outros
exames mais específicos como hormônios tireoidianos nas patologias benignas como o
hipertireoidismo ou ainda marcadores tumorais como a tireocalcitonina na vigência de
carcinoma medular da tireóide, vão depender da patologia que o paciente apresenta.
6
A procura de um segundo tumor primário na própria região de cabeça e pescoço
deve ser pesquisada pois esta ocorrência não é incomum nestes pacientes. Devido os dois
principais agentes carcinógenos – álcool e fumo, contribuírem para a etiologia do câncer
de cabeça e pescoço, é importante excluir a presença de outro tumor primário tanto nesta
região como principalmente em esôfago e ou pulmões. O risco da ocorrência de segundo
tumor primário ocorre na proporção de 4% ao ano e, esta taxa pode ser maior caso o
paciente não abandone hábitos de etilismo e tabagismo. Os exames de pan endoscopias
(nasofaringolaringoscopia, esofagoscopia e broncoscopia podem aumentar a identificação
de segundo tumor primário).
A nasofaringolaringoscopia com fibra óptica é de grande valia e muitas vezes
imprescindível para um bom estadiamento e ainda planejamento cirúrgico. Áreas de
difícil acesso ou que anatomicamente houve dificuladade de visão, podem ser bem vistas
através deste exame que muito comumente pode ser complementado pela laringoscopia
direta sob anestesia geral para diagnóstico ou tratamento definitivo.
A endoscopia digestiva alta é outro exame de suma importância. Como citado
anteriormente, a presença de outro tumor primário em esôfago pode existir,
principalmente em fase inicial, quando ainda não apresenta sintomas. A endoscopia deve
ainda ser complementada ao uso da solução de lugol a 2%, que cora o epitélio esofagiano
mas não o local com provável patologia. A presença de área iôdo-clara, possibilita dirigir
uma biópsia e com isto fazer-se o diagnóstico de um possível câncer, ainda em fase
inicial. Consegue-se assim até promover a cura do paciente, algo raro se o tumor já
estiver em fase mais avançada.
Os exames com imagem são de extrema importância. O raio-X simples de tórax
serve para avaliar desde as condições pulmonares e cardíacas do paciente como presença
de patologias obstrutivas crônicas, doenças infecciosas, aumento de mediastino por
provável adenopatia ou ainda a presença de metástase ou outro tumor primário de
pulmão. As planigrafias de tórax estão sendo preteridas a exames de maior resolução
como tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética que dão maior
precisão às estruturas anatômicas O raio-x simples da região de cabeça e pescoço pode
ser útil na ocorrência de desvios ou obstrução pela presença ou não de coluna aérea em
faringe, laringe ou traquéia. As planigrafias estão sendo cada vez mais substituídas por
7
outros exames. O ultra som combinado ao uso do doppler, é muito útil para investigação
de linfonodos, tumores, cistos, avaliação dos vasos cervical, além de poder dirigir uma
punção ou biópsia com agulha para diagnóstico anatomopatológico. É de grande utilidade
ainda para patologias da glândula tireóide, principalmente para seguimento dos pacientes,
tanto no pré como no pós-operatório. Ainda para patologias na tireóide como para
glândulas paratireóides, o uso da cintilografia é importante para localização de nódulos
como para identificação de metástases.
A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são cada
vez mais utilizadas nestes doentes. Serve para diagnóstico diferencial de várias doenças,
planejamento cirúrgico adequado, precisar invasão de estruturas anatômicas do pescoço
ou região craniana. Na suspeita de tumores pulsáteis (hemangioma de grande volume,
quimiodectoma de corpo carotídeo, tumor do glomo jugular ou ainda no diagnóstico de
angio fibroma) a angiografia torna-se o exame de eleição para estes casos. Com a
cateterização prévia de vasos nutrientes da neoplasia, pode-se ter boa noção das
dimensões e extensão da mesma e, muitas vezes será possível o uso de embolização para
diminuição do sangramento intra operatório.
CONDUTA CIRÚRGICA DOS PACIENTES COM
TUMORES EM CABEÇA E PESCOÇO
Para descrição do acometimento e tratamento destas neoplasias é importante
habituar-se com o estadiamento destes tumores onde é empregado o sistema TNM da
UICC sendo que o T é a extensão do tumor primário, N representa a metástase em
linfonodos regionais e M a metástase à distância.
CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA
T - tumor primário
Tx - tumor não pode ser avaliado
T0 - não há evidências de tumor primário
Tis - carcinoma “in situ”
T1 - tumor até 2cm em sua maior dimensão
T2 - tumor maior que 2cm até 4cm em sua maior dimensão
T3 - tumor maior que 4cm em sua maior dimensão
8
T4 - tumor que invade estruturas adjacentes; como: músculos e ossos
N – Linfonodos regionais
N0 – ausência de linfonodo clinicamente metástatico
N1 – LINFONODO < 3cm, único
N2a – LN, único ipsilateral, entre 3 e 6cm
N2b – LN, múltiplos ipsilaterais, menores do que 6cm
N2c – LN contralaterais ou bilaterais, menores do que 6cm
N3 – LN > 6cm
M – Metástase á distância
M0 – ausência de metástase á distância
M1 – presença de metástase á distância
ESTADIAMENTO CLÍNICO
Estadio I T1 NO MO
Estadio II T2 NO MO
Estadio III T3 NO MO
T1 N1 MO
T2 N1 MO
T3 N1 MO
Estadio IVa T4 N0 MO
T4 N1 MO
Qualquer T N2 MO
Estadio IVb Qualquer T N3 MO
Estadio IVc Qualquer T Qualquer N MI
9
Os tumores da cavidade oral incluindo os lábios, orofaringe e hipofaringe,
obedecem a um estadiamento similar, como já descrito anteriormente:
A seguir será considerada uma seqüência das principais áreas anatômicas afetadas
por neoplasia maligna da região de cabeça e pescoço, o tratamento mais adequado e o
prognóstico dos doentes.
Lábio: anatomicamente é representado pelo vermelhão e as comissuras. O
principal fator etiológico para tumores em lábio é a exposição solar. Outros fatores como
o tabagismo pode contribuir na etiologia. Os tumores afetam principalmente os homens e
no lábio inferior.
A queixa principal é de uma ferida ulcerada com crescimento lento sendo que a
presença de metástase linfática nos estágios iniciais é rara. Quando estas ocorrem são
mais comuns na região mentoniana e sub mandibular (nível I).
O tratamento para lesões iniciais que envolvem menos que 35% do lábio pode ser
feito até sob anestesia local e em regime ambulatorial. Uma excisão em “V” com
fechamento primário, é a cirurgia mais adequada.
Nos tumores mais avançados, após a ressecção dos mesmos, será necessária a
utilização de técnicas mais complexas de restauração. Isto implicará no uso de retalhos
para sua reconstrução.
O prognóstico destes pacientes quando em estádio inicial é muito bom. Os fatores
que contribuem para uma pior sobrevida são pacientes jovens, presença de metástases
regional e invasão perineural evidenciada em exame anatomopatológico.
Língua: a porção anterior, chamada de língua móvel, é a mais afetada por câncer
principalmente em suas bordas e, após os tumores de lábio são as neoplasias mais
incidentes na cavidade oral. Os fatores etiológicos mais comuns são o álcool e o fumo e
lesões pré-malignas como a leucoplasia devem ser observadas e ressecadas. Ocorrem
mais em pacientes acima dos 60 anos e no sexo masculino.
A principal queixa dos pacientes é a presença de dor local com existência de uma
ulceração que não regride com tratamento tópico. Dependendo da extensão do tumor
10
muitas vezes o paciente ao procurar o médico já apresenta metástase cervical palpável
que inclusive pode ser bilateral.
O tratamento cirúrgico para as lesões pequenas (T1) compreende ressecção
através da cavidade oral e sempre com margens amplas. Tumores maiores do que 3 cm
necessitam cirurgias mais elaboradas muitas vezes combinadas com esvaziamento
ganglionar cervical. Se os tumores invadem a mandíbula ou são localizados muito
próximos desta, a mesma deve ser ressecada em monobloco com a neoplasia.
Reconstruções elaboradas podem necessárias e muitas vezes com retalhos de vizinhança
ou a distância.
O prognóstico depende do estádio da doença inicial mas tumores avançados com
metástases cervical, tratados com cirurgia e radioterapia pós operatória, têm-se sobrevida
em torno de 35% em cinco anos.
Carcinoma epidermóide em face lateral esquerda da língua.
11
Base de língua: localiza-se na orofaringe atrás do V lingual e finda na epiglote. É
sede comum de neoplasia maligna. Apresenta uma rica rede de vasos linfáticos
explicando o grande número de metástase cervical precoce que estes tumores têm.
Normalmente o doente procura o médico com neoplasias já bastante avançadas, com
queixas de perda de peso, dor local, disfagia e otalgia secundária por invasão do tumor
aos pares cranianos. A presença de metástases linfonodal é freqüente principalmente nos
níveis II e III do pescoço. Ao exame físico local é de extrema importância a palpação da
língua para verificação da extensão da neoplasia.
O tratamento cirúrgico nos estádios iniciais compreende a ressecção do tumor
(glossectomia) que geralmente é realizado por faringotomia lateral. Muitas vezes
reconstruções são necessárias com mandibulotomia ou mandibulectomia tanto para
acesso como para obtenção de margens cirúrgicas adequadas ou ainda por invasão do
tumor ao osso. O esvaziamento ganglionar cervical está quase sempre indicado mesmo na
ausência de gânglios palpáveis devido a grande propensão de metástases linfáticas.
Radioterapia pós-operatória é mandatória nos tumores avançados e com
metástases presentes.
O prognóstico destes pacientes é muito ruim devido principalmente ao estádio
avançado da doença quando da sua apresentação. Em tumores avançados, a sobrevida em
5 anos não atinge mais que 15%.
Hipofaringe: Localizada entre a orofaringe e o esôfago cervical, é uma área
bastante comprometida por neoplasias. Para ser visualizada é necessário realizar
laringoscopia indireta. Melhor ainda é a visão através de endoscopia com aparelhos de
fibra ótica (nasofaringolaringoscópio). A principal região anatômica e com maior
comprometimento de neoplasias são os seios piriformes, formados por duas saculações
laterais na faringe e atrás da laringe, onde o alimento passa antes de entrar no esôfago.
Tumores desta região são bastante agressivos, também devido a presença de rico plexo
linfático.
Os fatores etiológicos principais para tumores desta região são o álcool e o fumo
com os homens apresentando o maior número de casos. A maioria dos doentes ao
procurar o médico para consulta já vem com queixas de disfagia, dor reflexa em ouvidos
12
e, a presença de linfonodo metastático palpável em pescoço ocorre em torno de 50%
destes pacientes, porém um grande número apresenta a metástase oculta, que é achado de
exame após a retirada cirúrgica dos gânglios ou ainda, se não tratados de imediato, vão
manifestar-se um pouco mais tardiamente.
Na maioria destes, que se apresentam com neoplasia avançada, a cirurgia mais
preconizada é a faringo laringectomia acompanhada de esvaziamento ganglionar cervical
que pode ainda ser bilateral. A conseqüência desta cirurgia é a perda da voz do paciente
pela laringectomia. Devido os espaços anatômicos desta área ser muito vizinho ocorre a
invasão direta dos tumores à laringe com a conseqüente necessidade de retirada da
mesma. O prognóstico destes pacientes é bastante ruim, principalmente nos portadores de
tumores avançados, que infelizmente é o que ocorre com a maioria deles. Os índices de
sobrevida nos tumores avançados são bastante similares aos encontrados nos tumores de
base de língua (15% em 5 anos).
Laringe: dentre as neoplasias da região de cabeça e pescoço, é uma das mais incidentes
em nosso meio (2,7% dos casos de câncer e 2,2% das mortes por câncer). Representa
25% dos tumores malignos desta área – 136.000 casos novos/ano causando 73.500
mortes/ano no mundo. Ocorrem mais nos homens sendo a maioria dos pacientes acima
dos 60 anos, com relação de 7:1 com as mulheres. É a maior diferença em comparação
com qualquer outro sítio anatômico do corpo humano.
O modo de tratamento do câncer da laringe vem mudando radicalmente e, tanto a
indicação de cirurgias mais conservadoras como outras modalidades utilizando a
quimioterapia e ou a radioterapia, estão sendo muito estudadas e preconizadas
dependendo da extensão da lesão primária e existência de metástase cervical.
O principal fator etiológico é o hábito de fumar que muitas vezes é associado ao
etilismo severo principalmente nos portadores de câncer da região supra glótica da
laringe. O risco do desenvolvimento do câncer laríngeo é potencializado pela ação
sinérgica do fumo e do álcool, aumentando o risco de desenvolvimento desse câncer em
cerca de 100%. Outros fatores etiológicos associados são os papilomas vírus humano
(HPV), as hipovitaminoses, e o refluxo gastro-esofageano..
13
Localizada na área central e anterior do pescoço, a laringe é anatomicamente
formada por várias cartilagens como a tireóide e a cricóide que são palpáveis e ainda a
epiglote e duas aritenóides. Divide-se em três regiões distintas que são a glote, onde se
localizam as cordas vocais e que é sede da maioria dos tumores malignos, a região acima
se denomina supra-glote e a parte inferior é a infra-glote ou sub-glote.
A principal queixa dos pacientes com tumores localizados na região glótica (70%
dos tumores da laringe) é a mudança da voz - rouquidão. Caso o paciente procure
precocemente o médico e, o diagnóstico é feito prontamente, o índice de cura é bastante
alto devido a pouca existência de linfáticos nesta área diferentemente do que ocorre na
região supra-glótica onde os tumores podem cursar silenciosamente e a primeira
manifestação ser a presença de linfonodos metastáticos aumentados no pescoço. Os
tumores que se originam na região sub-glótica são raros (cerca de 1% dos tumores da
laringe) e, a ocorrência mais vista, é a invasão de tumores da glote para esta região.
O tratamento cirúrgico destes pacientes vai depender muito do estádio da doença
e sua localização e, o principal objetivo é conseguir-se a erradicação da neoplasia com a
preservação da voz.
O estadiamento dos tumores da laringe faz-se diferentemente e dependendo da
região afetada glote, infra ou supra glote há uma diferenciação na classificação.
ESTADIAMENTO T N M para tumores de laringe
Essa classificação que utiliza informações acerca do tumor primário (T), cadeias
linfáticas cervicais (N) e de possíveis metástases sistêmicas (M) constitui a base para a
orientação terapêutica do câncer. No que diz respeito ao câncer laríngeo o estadio T é
dividido de acordo com a localização anatômica endolaríngea, a saber:
SUPRAGLOTE:
TI – Tu limitado a um subsítio (cordas vocais normais)
TII – Tu em mais de um subsítio ou com extensão para a glote (cordas vocais normais)
TIII – Tu limitado a laringe com fixação de prega(s) vocal(is), ou extensão para
hipofaringe ou espaço pré-epiglótico
TIV – Tu invadindo cartilagem tireóide ou com extravasamento exolaríngeo
GLOTE:
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TI – Tu limitado às cordas vocais (mobilidade normal)
TII – Tu com extensão para a supraglote ou subglote e/ou mobilidade vocal diminuída
TIII – Tu limitado à laringe com fixação da(s) corda(s) vocal(is)
TIV – Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolaríngeo
SUBGLOTE:
TI – Tu limitado à subglote (mobilidade normal)
TII – Tu limitado à laringe, com extensão glótica (mobilidade normal)
TIII – Tu limitado à laringe com fixação da(s) corda(s) vocal(is)
TIV – Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolaríngeo
Tumores precoces da região glótica podem ser tratados com ressecção cirúrgica
endoscópica ou ainda com laser. Outras modalidades conservadoras podem ser usadas
nos tumores maiores (T2) como as laringectomias denominadas fronto lateral onde a
porção afetada pelo tumor é retirada em conjunto com parte da cartilagem tireóide. Nos
tumores mais avançados outros tipos de cirurgias conservadoras podem ser realizadas
porém existindo maior risco de recidiva tumoral em detrimento da conservação da voz. A
laringectomia total fica reservada para tumores mais extensos com comprometimento de
ambas cordas vocais, fixação das mesmas com invasão de cartilagens tireoidiana e
também faringe podendo ainda haver extensão para cima ou para baixo da região glótica
são os tumores denominados trans-glóticos. Apesar de ser uma cirurgia bastante ruim ao
paciente, pela perda da voz, o método de fonoterapia para reabilitação através da
chamada voz esofágica melhora muito a qualidade de vida dos doentes. Outra
modalidade de reabilitação é pela laringe artificial. Através de prótese fonatória colocada
imediatamente ou logo após a cirurgia criando uma fístula traqueo-esofágica forçando
assim a passagem de ar para a cavidade oral e com isso permitindo a ocorrência de uma
voz de boa qualidade.
O tratamento dos gânglios do pescoço dependerão do estádio da doença. Tumores
glóticos T3 e T4 com pescoço clinicamente negativo (N0) devem ser acompanhados de
esvaziamentos cervical bilateral porém mais conservadores. Já os tumores supra glóticos
são passíveis de manifestação de metástases mais precocemente e estas indicam a
necessidade de realização de linfadenectomias mais extensas.
15
O prognóstico dos pacientes é bastante bom nos tumores da região glótica em
estádio inicial (T1 - 85% a 95% e T2 – 75% em cinco anos). O mesmo não se pode
afirmar dos pacientes com tumores avançados invadindo a supra e/ou a infra glote que,
terão comportamento similar aos que surgem nestas áreas tendo ainda uma maior
incidência de metástases cervical. A sobrevida vai depender do estadiamento do paciente
e também de outras modalidades de tratamento com a radioterapia e a quimioterapia.
Pregas
Vocais
Região supra
glótica
Região glótica
Região sub glótica
Base da língua
Epiglote
Cartilagem
tireóide
Traquéia
Esôfago
Seio Piriforme
Epiglote
Base da
língua
16
Glândulas Salivares: São tumores que freqüentemente o médico que não está
habituado com este tipo de patologia pode vir a confundir com outras doenças,
principalmente as inflamatórias. Anatomicamente existem três pares de glândulas
salivares denominadas maiores que são as parótidas, submandibulares e as sublinguais.
As glândulas salivares menores, que estão distribuídas principalmente na região do palato
(mas podem existir em todo o trato aéro-digestivo alto), são sedes freqüente de neoplasias
malignas, podem estar localizadas na submucosa ou ainda apresentar-se como uma
ulceração na mucosa da cavidade oral.
Os fatores etiológicos para este tipo de patologia não são muito determinantes.
Predisposição familiar, tabagismo ou inalação de pó de madeira são algumas das causas
atribuídas, mas não comprovadas na etiologia destes tumores.
A glândula parótida é o local de maior incidência de neoplasia, que geralmente
tem caráter benigno (em 80%) sendo o tumor misto ou adenoma pleomórfico o mais
encontrado. O paciente procura o médico queixando-se de aumento da glândula notado já
há algum tempo (às vezes anos).
A anatomia da glândula parótida deve ser muita bem conhecida do cirurgião que
trata deste tipo de tumor pois o nervo facial (VIIº par craniano), passa no meio da mesma
e a manipulação cirúrgica do tronco principal ou de seus ramos pode trazer paresia
temporária ao paciente ou até mesmo total no seu pós-operatório.
Entre os tumores malignos mais encontrados, têm-se os carcinomas
mucoepidermóide, carcinoma adenóide cístico, adenocarcinoma e carcinoma de células
acinares. A glândula parótida pode também ser alvo de metástases de tumores da região
de cabeça e pescoço principalmente de neoplasias de pele como os carcinomas
epidermóides e os melanomas.
Na presença de aumento em região da glândula submandibular tornando-a
endurecida geralmente indolor, que não regride com tratamento clínico, deve ser
lembrado de tumor primário da mesma e, a incidência de neoplasia maligna é maior que
na parótida (cerca de 50%). Os tipos de tumores malignos mais vistos são os adenóide
cístico, tumores de células accínicas, mucoepidermóide, tumor misto maligno e
adenocarcinoma.
17
O diagnóstico dos tumores em glândulas salivares geralmente é feito por punção
aspirativa por agulha fina e enviado para exame citológico onde em 75% dos casos
consegue-se o diagnóstico de certeza.
O prognóstico dos tumores malignos é bom se os mesmos forem tratados no
estádio inicial e o tumor for de baixo grau de malignidade. A presença de metástase
cervical piora o prognóstico. O seguimento destes pacientes deve ser a longo prazo pois a
presença de metástase a distância (pulmões) nos tumores malignos pode ocorrer a longo
prazo.
Anatomia da glândula parótida
18
Aspecto pós retirada de tumor de parótida, visualizando-se os ramos do
nervo facial.
Tumor em palato duro, proveniente de glândula salivar menor.
19
Tireóide: A glândula, localizada na área central e inferior do pescoço, é
acometida por vários tipos de tumores que na sua maioria são benignos como os
adenomas, hiperplasias mas, os bócios são os que chamam mais a atenção do paciente e
que o faz procurar ajuda médica por crescimento da região cervical anterior. As
principais indicações para cirurgia nos tumores da glândula tireóide são por aumento da
mesma podendo ocasionar compressão das vias aéro digestiva, desvio de traquéia, e por
suspeita ou diagnóstico comprovado de neoplasia maligna (os chamados tumores
foliculares).
O estudo da glândula através de ultra-som, mapeamento (os nódulos frios são os
mais sugestivos da presença de tumores malignos, mas não são patognomônicos de tal) e
punção aspirativa por agulha fina (PAAF), traz informação necessária para diagnóstico de
nódulo(s) na tireóide.
Os tumores malignos da tireóide são provenientes de dois grupos celulares, de
origens embriológicas distintas. As células C, neuroendócrinas, produtoras de
calcitonina, cujo tumor é o carcinoma medular, e as células foliculares produtoras de T4 e
tireoglobulina que originam os tumores bem diferenciados e os indiferenciados.
A cirurgia deve ser realizada por cirurgião habilitado, pois estruturas como nervo
laríngeo inferior (recorrente) e glândulas paratireóides devem ser vistos e conservadas no
ato operatório.
20
Vista posterior demonstrando a relação dos nervos recorrente e paratireóides
com a tireóide.
21
Glândula tireóide e sua relação com vasos cervicais e nervo recorrente
Abordaremos estas neoplasias de forma separada, quanto aos seus aspectos
clínicos, diagnósticos e terapêuticos.
CARCINOMA PAPILÍFERO
É o tumor tireoidiano mais freqüente, responsável por cerca de 80% dos casos de
câncer da tireóide; é encontrado microscopicamente em 10% das necrópsias.
É três a quatro vezes mais comuns em mulheres que em homens e ocorre em
qualquer idade, com pico entre a 3ª e 4ª décadas de vida. Clinicamente, o tumor
Jugular Interna
22
apresenta-se como um nódulo tireoidiano palpável, e que nem sempre é notado pelo
próprio paciente.
Alguns possuem nódulos cervicais metastáticos, com ou sem nódulos tireoidianos
palpáveis. Poucos apresentam sinais ou sintomas de malignidade, como dor cervical,
disfonia, dispnéia ou hemoptise. O nódulo pode ter consistência firme ou cística. A
glândula pode estar aumentada assimetricamente, difusamente ou ser multinodular. Em
10% dos casos há extensão extratireoidiana que pode ser suspeitada pelos sintomas acima
ou mais freqüentemente diagnosticada na cirurgia.
Metástases cervicais são encontradas em quase 40% dos casos. Metástases
microscópicas são ainda mais freqüentes. Os linfonodos envolvidos são os centrais,
laterais e mediastinais. Metástases a distância ocorrem entre 1% e 10%, principalmente
para pulmões e ossos. Em crianças, o carcinoma papilífero parece ter um comportamento
biológico diferente, sendo com maior freqüência multicêntrico e com alto índice de
metástases regionais (60%-80%) e a distância (10%-20%). Esta elevada taxa de
disseminação a distância pode levar muitas vezes o cirurgião a realizar tireoidectomia
total, o que facilita o diagnóstico e tratamento com iodo radioativo, como será discutido
mais adiante. Neste grupo etário, cerca de 30% dos pacientes apresentam recidivas locais,
regionais e a distância, mas a mortalidade é baixa.
CARCINOMA FOLICULAR
Responsável por menos de 10% dos tumores malignos de tireóide, sua ocorrência
parece estar diminuindo. É muito raro em crianças e o pico de incidência é em idade um
pouco mais elevada que o papilífero. É mais comum em mulheres. Uma variante
histológica importante é o carcinoma de células de Hürthle, em que predominam as
células de mesmo nome, ou células oxifílicas. Os pacientes são um pouco mais velhos
que os portadores de carcinoma folicular, com média de 55 anos. Estes tumores são
classificados pela invasão vascular e capsular, em minimamente invasivos e altamente
invasivos. Metástases regionais são raras, e a distância, para pulmões, ossos, cérebro,
ocorrem em 20% dos casos. Estas são mais comuns em carcinoma de células de Hürthle e
23
em pacientes com mais de 40 anos (34%). Clinicamente, a apresentação mais usual é de
uma massa tireoidiana assintomática.
CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS (Papilífero, Folicular e Céls. de Hürtle) -
ASPECTOS DIAGNÓSTICOS
O exame de ultra-som (US) é muito empregado no diagnóstico dos nódulos
tireoidianos benignos e malignos e das metástases cervicais. Muitas vezes o nódulo é
descoberto a partir de um US de rotina. No entanto, seus achados são muito inespecíficos
para caracterização do nódulo, quanto à sua natureza. Por esta razão, quase todos os
nódulos são puncionados, através da punção aspirativa por agulha fina (PAAF), muitas
vezes direcionada por US. A PAAF é excelente no diagnóstico do carcinoma papilífero
(sensibilidade e especificidade muito elevadas) e muito pouco específica nos carcinomas
foliculares e de células de Hürthle, quando o resultado usual de “Padrão Folicular” ou
“Padrão de Células de Hürthle” não faz diagnóstico diferencial com bócios, adenomas,
hiperplasias e tireoidites crônicas. Estes resultados são considerados suspeitos para
malignidade e o tratamento freqüentemente é cirúrgico.
O mapeamento tireoidiano na fase pré operatória é atualmente pouco empregado
por ser muito inespecífico. Dosagens de hormônios tireoidianos e TSH, na maioria das
vezes, são normais e os anticorpos específicos para a tireóide geralmente são negativos.
A dosagem de tireoglobulina pré-operatória não tem maior importância no diagnóstico
destes tumores.
CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS - FATORES PROGNÓSTICOS
Os fatores que afetam o prognóstico destes tumores estão relacionados ao tumor
(tipo histológico, tamanho, invasão local, metástases regionais e a distância,
transformação anaplásica, aneuploidia, anticorpos antitireoglobulina), ao paciente (idade,
sexo, associação com doença de Graves), e relacionados ao tratamento (atraso no
tratamento, extensão da tireoidectomia e reposição hormonal). Destes, o mais importante
é a idade. A mortalidade aumenta a partir dos 45 anos e a taxa de recorrência é maior nos
24
extremos de idade, abaixo dos 20 e acima dos 60 anos. Os homens têm o dobro da
mortalidade das mulheres. Na doença de Graves, na ocorrência de câncer, este pode ser
mais agressivo.
Tumores papilíferos localmente invasivos têm alta taxa de recidiva e
mortalidade. Os foliculares minimamente invasivos evoluem melhor que os mais
invasivos. Quando há transformação anaplásica, e nos tumores menos diferenciados, o
prognóstico é muito pior. Há autores que acreditam que metástases cervicais pioram o
prognóstico. Outros que discordam.
Globalmente, a taxa de recidiva e mortalidade em 30 anos para o carcinoma
papilífero é de 31% e 6%, respectivamente, e para o carcinoma folicular de 24% e 15%.
O carcinoma de células de Hürthle temprognóstico um pouco pior, o que não é
universalmente aceito.
CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS – TRATAMENTO
O tratamento é cirúrgico. Classicamente, a cirurgia recomendada é a lobectomia e
istmectomia no lado acometido pelo tumor ou a tireoidectomia total, sempre que um
nódulo tireoidiano tem a confirmação diagnóstica de malignidade. Esta pode ser obtida
pela PAAF na maioria dos casos de carcinoma papilífero, ou pelo exame de congelação
no intraoperatório. Nos casos de carcinoma folicular, com muita freqüência o diagnóstico
é pós operatório e o paciente poderá ser submetido à nova intervenção para
complementação da tireoidectomia, quando a mesma foi parcial inicialmente, caso o
mesmo não preencha alguns critérios para a realização das cirurgias parciais em câncer
bem diferenciado da tireóide.
Alguns autores recomendam a tireoidectomia parcial para tumores de baixo risco,
principalmente pacientes com menos de 45 anos, do sexo feminino, com tumores
menores que quatro cm, não-invasivos e sem metástases a distância. Isto representa uma
gama de cerca de 75% dos pacientes portadoes de câncer da tireóide. Um método para
indicação de cirurgia parcial aos pacientes com câncer bem diferenciado da tireóide é o
estipulado pelo Memorial Hospital NY. A palavra GAMES é usada onde o G é o grau do
tumor (bem diferenciado), A do inglês age – idade, menor que 45 anos, M ausência de
25
metástase a distância (a presença de metástase linfonodal não altera o prognóstico da
doença) E de extensão da doença na glândula ( a presença de doença extra capsular
contra indica a tireoidectomia parcial) e S de do inglês size – tamanho, onde a
tireoidectomia parcial é indicada nos tumores com menos de quatro cm. Há estudos
retrospectivos de grande casuística com 20 anos de seguimento médio que oferecem
respaldo a esta conduta, mostrando resultados equivalentes à tireoidectomia total. O
argumento a favor da cirurgia parcial é que a taxa de complicações (lesão definitiva do
nervo laríngeo recorrente e hipoparatireoidismo definitivo) é menor, com resultados
semelhantes.
As cadeias linfáticas de risco (Níveis II, III, IV e VI) devem ser cuidadosamente
inspecionadas na cirurgia e se algum gânglio suspeito é encontrado, o mesmo é ressecado
e submetido à biópsia de congelação. Caso seja positivo para doença metastática, realiza-
se o esvaziamento cervical que pode ser o mais seletivo e conservador possível. Se o
nódulo é do nível VI, o esvaziamento do compartimento central é suficiente. Se o
linfonodo é da cadeia jugular todos os níveis citados acima devem ser tratados. Após
realização da tireoidectomia total, o paciente é submetido à Pesquisa de Corpo Inteiro
com I131 (PCI), sempre realizada com níveis de TSH elevados, para diagnóstico de
metástases regionais e a distância. Freqüentemente, há captação residual cervical e há
controvérsias quanto à porcentagem de captação que deve ser “queimada” com iodo
radioativo. O mais aceito atualmente é que, captações maiores que 1% ou a presença de
massas cervicais ou a distância suspeitas para metástases, devem ser tratadas com dose
terapêutica do iodo. Alguns autores não concordam com o benefício do I131, alegando
que não há, em muitos casos, vantagem comprovada. Após a PCI, com ou sem o
tratamento com radioiodo, o paciente é tratado com hormônio tireoidiano, usualmente a
tiroxina, em dose supressiva, ou seja, deixando-se o TSH em seu limite inferior com a
intenção de se evitar o crescimento de metástases microscópicas não detectadas pela PCI.
Segue-se também com dosagens de tireoglobulina sérica, que está indetectável ou
muito baixa após a tireoidectomia total. Aumentos da tireoglobulina indicam doença
ativa, quando se torna necessária nova PCI. Este seguimento está prejudicado nas
tireoidectomias parciais, quando a dosagem de tireoglobulina torna-se não confiável.
Deve-se dosar o anticorpo antitireoglobulina, que pode neutralizar a tireoglobulina e
26
torná-la indetectável. A sensibilidade da tireoglobulina é 88% e a especificidade 99%.
Em casos de tumores invasivos, menos diferenciados, em que não há captação de iodo
pós-operatório, pode-se empregar radioterapia externa. A maioria das recidivas ocorre na
primeira década após a cirurgia, mas o seguimento deve ser por toda a vida do paciente.
CARCINOMA MEDULAR – ASPECTOS CLÍNICOS
O carcinoma medular de tireóide (CMT) é responsável por 7% de todos os tumores
malignos desta glândula. Tem leve predominância no sexo feminino. Há ocorrência
familiar em 20% dos casos. A idade de maior incidência nos casos familiares é 21 anos e
nos esporádicos entre a 4a e 6a décadas. No CMT esporádico, o tumor é unilateral, não
há associações com outras endocrinopatias múltiplas e o fenótipo do paciente é normal.
Nos casos familiares o tipo MEN 2 A (Síndrome de Sipple), é autossômica dominante,
em que ocorre CMT bilateral ou hiperplasia de célula C, hiperparatireoidismo,
feocromocitoma ou hiperplasia medular adrenal, e fenótipo normal. A MEN tipo 2 B, que
pode ser familiar (autossômica dominante) ou esporádica, e está associada ao CMT
bilateral ou hiperplasia de células C, doença paratireoidiana (raramente), feocromocitoma
ou hiperplasia medular adrenal, fenótipo anormal, ganglioneuromas mucosos múltiplos e
Ca Papilífero
(tumor de 6mm)
27
“habitus marfanóide”. Há ainda o CMT familiar sem associação com endocrinopatias que
é autossômica dominante, tumor tireoidiano bilateral ou hiperplasia de células C e com
fenótipo normal, sem doença adrenal ou paratireoidiana.
CARCINOMA MEDULAR – ASPECTOS DIAGNÓSTICOS
O tumor manifesta-se como uma massa única e indolor na maioria dos casos esporádicos.
Alguns pacientes podem ter sintomas de doença invasiva como dor e rouquidão. Metade
dos pacientes com CMT esporádico tem linfonodos metastáticos no momento do
diagnóstico. Ocasionalmente, há metástases a distância em pulmões, fígado, ossos e
cérebro. Cerca de 1/3 dos casos de CMT esporádicos tem diarréia, mediada por
hormônios. Ao US, o nódulo pode ser único, na forma esporádica, e a punção faz a
suspeita de malignidade que pode ser confirmada por estudo imunohistoquímico. Pode
haver hipercalcemia. A calcitonina costuma estar elevada. Pode-se realizar testes de
estímulo com cálcio e/ou pentagastrina, para diagnóstico precoce em casos familiares,
bem como a detecção do RET. Existem outras doenças em que há elevação de
calcitonina, como câncer de mama e pulmão, tireotoxicose e hipotireoidismo, o que deve
ser levado em conta no diagnóstico diferencial.
CARCINOMA MEDULAR – PROGNÓSTICO
O CMT é um tumor bem mais agressivo que os carcinomas bem diferenciados de
tireóide e tem uma sobrevida entre 60% e 80%, que está significativamente
correlacionada à idade, sexo e estágio da doença. A sobrevida em 10 anos é cerca de 90%
em doença confinada à tireóide, 70% na presença de linfonodos e 20% com metástases a
distância. O tipo MEN 2 A tem prognóstico melhor. Talvez o prognóstico pior do tipo
esporádico seja devido não ao tumor, mas à idade mais avançada dos pacientes.
28
CARCINOMA MEDULAR – TRATAMENTO
O tratamento cirúrgico é a única opção terapêutica e deve ser realizado de forma
completa e o mais rápido possível após o diagnóstico. Se houver feocromocitoma, este
deve ser tratado antes. A cirurgia é a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical de
compartimento central eletivo e jugular de necessidade. Doença cervical residual ou
inoperável pode ser tratada com radioterapia externa. A calcitonina é utilizada no
seguimento, mas pode demorar até 6 meses para retornar ao normal, e o CEA também é
um bom marcador.
CARCINOMA INDIFERENCIADO – ASPECTOS CLÍNICOS
O carcinoma indiferenciado ou anaplásico geralmente ocorre por uma
indiferenciação de outros tumores de longa duração, e está sendo cada vez menos
diagnosticado. Incide em pacientes com mais de 60 anos e com freqüência um pouco
maior em mulheres. Mais da metade dos pacientes tem história de longa duração de
bócio, que repentinamente alterou seu padrão de crescimento. O tumor é de crescimento
muito rápido, com compressão importante, disfagia, dispnéia, tosse, rouquidão, dor. O
tumor geralmente é muito volumoso e fixo no pescoço. Metástases cervicais costumam
estar presentes, mas são difíceis de palpar pelo tamanho do tumor primário. Metástases a
distância estão presentes em quase metade dos pacientes. A PAAF com freqüência indica
malignidade, mas de forma inespecífica. Quase todos os pacientes morrem, a maioria de
sufocamento, em 6 a 8 meses, com média de 3 meses. Praticamente todos vão a óbito em
1 ano. O diagnóstico diferencial deve ser feito com o linfoma de tireóide que tem quadro
clínico semelhante e está associado com tireoidite de Hashimoto.
CARCINOMA INDIFERENCIADO – TRATAMENTO
É cirúrgico, mas a extensão é controversa. Há quem indique tireoidectomia total,
subtotal ou cirurgias mais radicais. Muitas vezes, o que é possível e necessário, é apenas
29
traqueostomia para diagnóstico histológico e descompressão. Pode ser empregada, sem
muito sucesso, radioterapia externa pós-operatória e quimioterapia.
Carcinoma Indiferenciado da Tireóide – Notar as massas tumorais a direita e o
desvio laringotraqueal
TUMORES BENIGNOS – ASPECTOS GERAIS
Se formos levar em consideração os aspectos gerais em incid~encia de neoplasias
beniganas na região de cabeça e pescoço, as mais comuns de encontrarmos seriam os
linfonodos de aspecto inflamatório, principlamente em crinças. Excluindo-os,
aproximadamente 20% de todas as massa cervicais são benignas. Classicamente
dividimos em congenitas, inflamatórias e neoplásicas. As mais encontradas são:
30
DOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDEDOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDEDOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDE
Avaliação Clínica e Diagnóstica dos NódulosAvaliação Clínica e Diagnóstica dos Nódulos TireoidianosTireoidianos::
Dosar TSH, Realizar Ultra SomDosar TSH, Realizar Ultra Som
TSH NormalTSH Normal
PAAF *PAAF *
BenignoBenigno
Suspeito/Suspeito/
IndeterminadoIndeterminado
MalignoMaligno
NãoNão
ContributivoContributivo
TSHTSH IndetectávelIndetectável
CintilografiaCintilografia
Nódulo TóxicoNódulo Tóxico
II 131131
/Cirurgia/CirurgiaRepetir US GuiadoRepetir US Guiado
PAAFPAAF
CirurgiaCirurgiaOutras TécnicasOutras Técnicas
CirurgiaCirurgia
SeguimentoSeguimento
PAAFPAAF
em 1 ano?em 1 ano?
PAAF * = Punção Aspirativa por Agulha Fina
HIGROMAS CÍSTICOS (linfangiomas):
Existem várias teorias para a ocorrência desta patologia. Todas apontam para o
desenvolvimento embrionário do sistema venoso e linfático. Na sua apresentação cerca
de a metade dos mesmos ocorrem ao nascimento. Até os 3 anos de idade é o outro pico
de ocorrência. Os sintomas podem ser de dor e ou pressão local com massa aumentada na
região cervical. Podem crescer progressivamente ou permanecer estáveis. Há relatos de
regressão expontânea em raros casos. O diagnóstico diferencial faz-se com lipomas,
cistos cervicais, hemangiomas e doenças malignas com degeneração cística. Para o
diagnóstico ultra-som e raramente a tomografia computadorizada. O tratamento é
31
cirúrgico e dependerá do tamanho e sua localização. A utilização de agentes esclerosantes
pode reduzir ou evitar recidivas do linfangioma.
Acima vemos tomografia computadorizada de paciente com 7 anos de idade
comm higroma cístico que localizava-se em regia~o cervical e mediastino anterior.
32
Ressecção cirúrgica de higroma da região cervical.
CISTO E FÍSTULA DO DUCTO TIREOGLOSSO
São resultado de falha no desenvolvimento normal da tireóide, podendo ser representados
por cistos ou fístulas situados na linha mediana do pescoço. Sua incidência é igual nos
dois sexos, sendo três vezes mais freqüentes que os remanescentes branquiais.
Embriologia
A tireóide se desenvolve na base do "V" lingual, migrando anteriormente, passando por
dentro do osso hióide, até se localizar anterior-mente à traquéia. Os remanescentes do
ducto tireoglosso mantêm íntima relação com o corpo do osso hióide, ficando em geral
ligeiramente abaixo deste ou, raramente, na base da língua. Os cistos podem sofrer
infecção e abscedarem, com conseqüente drenagem espontânea ou cirúrgica, resultando
na formação de uma fístula. Esta pode apresentar episódios de fechamento e recidiva,
Pavilhão Auricular
33
com drenagem de líquido que varia de mucinoso a purulento.
Quadro Clínico
Tumor palpável na linha mediana cervical, aumentando de tamanho com a protrusão da
língua, arredondados, não-dolorosos. Orifício fistular na linha mediana cervical.
Fig. 1 - Cisto tireoglosso. Tumoração cística na linha média do pescoço.
Diagnóstico
Realizado clinicamente.
Cintilografia da tireóide para excluir tireóide ectópica. Ultra som para avaliar sua
extensão.
Tratamento: Cirurgia consiste em excisão da fístula ou do cisto conjuntamente com o
corpo do osso hióide, (operação de Sistrunk).
Prognóstico
É bom quando a cirurgia é realizada corretamente. As recidivas ocorrem quando não há
ressecção do corpo do osso hióide juntamente com o cisto e com a fístula. São
complicações descritas na literatura a infecção e mais raro sua malignização para
34
adenocarcinoma.
Paciente com fístula tireoglosso. A marcação da caneta está sobre o ducto
tireoglosso
REMANESCENTES DO APARELHO BRANQUIAL
Conceito
São remanescentes conseqüentes de defeito do desenvolvimento embriológico de
diferenciação dos arcos e fendas branquiais, (geralmente do 2º arco branquial)
encontrados no ser humano entre a 2ª e l5ª semanas gestacionais. Podem ser cistos,
restos, fístulas ou fenda cervical mediana.
As fístulas são mais comuns do que os cistos na infância.
35
A bilateralidade ocorre em cerca de 10% dos casos.
Embriologia
As fendas e os arcos branquiais são encontrados no ser humano entre a 2ª e 15ª semanas
gestacionais.
Quadro Clínico
Remanescentes de 1º Arco: Representados por orifícios fistulares pré-auriculares ou
pequenos restos proeminentes localizados na região superior do pescoço e da face,
terminando no meato auditivo externo.
Remanescentes do 2º Arco: Mais comuns, são representados por pequenos orifícios
fistulares na borda anterior e no terço inferior do esternocleidomastoideo.
36
-Fístula branquial do 2º arco.
Estes orifícios podem drenar fluido mucóide sendo passíveis de se infectarem e
abscedarem, ou, como um pequeno cisto, ou ainda, como formação cartilagínea na
mesma localização. Todos terminam na fosseta amigdaliana ipsilateral.
Cisto Branquial
Cabeça do Paciente
37
QUIMIODECTOMAS
São tumores do corpo carotídeo. O corpo carotídeo é um órgão sensorial do nervo
glossofaríngeo que contém os receptores químicos dos vasos carotídeos. Os
quimiodectomas localizam-se na bifurcação dos vasos carotídeos e podem produzir
modificações na dinâmica circulatória, alterando a respiração, o pulso, com
vasoconstrição e aumento da pressão arterial. Em geral, são tumores pequenos em
tamanho, mas o seu crescimento progressivo, englobando a carótida, pode dar lesões
irreversíveis cerebrais e circulatórias. Raro, mas podem sofrer transformação maligna.
Diagnóstico de certeza é feito com arteriografia e, o tratamento é cirúrgico.
Arteriografia demonstrando quimiodectoma na bifurcação carotídea.
38
BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA
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Multicentricity in pharyngoesophageal tumors: argument for total
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  • 1. 1 DISCIPLINA DE CIRURGIA DE CABEÇA E PESCOÇO DEPARTAMENTO DE CIRURGIA – Unicamp Prof. Dr. Antonio Santos Martins Prof. Dr. Alfio José Tincani Dr André Del Negro Manual aos internos do 6º ano de Medicina TUMORES DA REGIÃO DE CABEÇA E PESCOÇO INTRODUÇÃO: A cirurgia na região de cabeça e pescoço representa um grande desafio ao cirurgião que lida com estes pacientes. Os aspectos técnicos e anatômicos que envolvem o ato cirúrgico, as particularidades dos doentes muitas vezes pneumopatas, hepatopatas, tornam muito difíceis a condução do pré e pós-operatório a ser enfrentado. O tratamento e principalmente o diagnóstico nos pacientes com câncer de cabeça e pescoço é aquisição de experiência obtida nos últimos dois séculos passados. O conceito de trabalhar-se com equipe multi-disciplinar envolvendo planejamentos com técnicas cirúrgicas apuradas, radioterapia, quimioterapia e outros especialistas que vão desde patologistas, nutricionistas, anestesiologistas, psicólogos, dentistas, fonoterapeutas, fisioterapeutas é de extrema importância para melhor avaliação e evolução dos pacientes. Um problema que ocorre comumente na clínica do cirurgião é a indicação de cirurgias que trarão conseqüências sérias a estes e que acarretarão mudanças em seu dia a dia. Entre estas cirurgias citaremos como exemplos as laringectomias, mandibulectomias e glossectomias. Outras grandes ressecções podem envolver pares cranianos trazendo sérias seqüelas aos doentes e que irão modificar muito suas vidas. A decisão operatória é um momento problemático. Cada cirurgia é um procedimento diferente e, com o explanado acima, pode-se concluir que o cirurgião que
  • 2. 2 lida com estes pacientes deve ter conhecimentos das indicações dos possíveis tratamentos posteriores além de ter de participar da parte psicológica, fisioterápica e fonoaudiológica que com certeza serão os mínimos cuidados que estes pacientes necessitarão. Princípios gerais de cirurgia são essenciais para um planejamento adequado no tratamento destes doentes. Toda cirurgia necessita de cuidados básicos que são conceitualmente universais. O domínio da fisiopatologia do doente cirúrgico, a monitorização dos dados vitais e principalmente a interpretação adequada e seqüencial desses dados, serão a base teórico-prática sólida para definir as condutas corretas, evitando danos futuros ao paciente. DIAGNÓSTICO DOS TUMORES EM CABEÇA E PESCOÇO O conceito de tratamento cirúrgico loco-regional é essencial. Diferentemente dos outros pacientes portadores de doença maligna, o indivíduo portador de câncer em cabeça e pescoço, dificilmente apresenta-se com metástase a distância em sua primeira visita médica. As metástases ocorrem localmente na área de drenagem linfática preferencial que, é a região cervical. Dependendo da localização do tumor, as metástases cervicais ocorrerão em um ou mais de um nível linfático que são classificados de I a VII. A figura 1 demonstra os cinco principais níveis de palpação do pescoço sendo que o nível I compreende as metástases localizadas na região sub mentoniana e submandibular. Nível II metástases ganglionares em região júgulo-carotídea alta (retro auricular) nível III região júgulo-carotídea média (ao lado do osso hióide e cartilagem laríngea), nível IV cadeia linfonodal para traqueal inferior, nível V região supra clavicular, níveis VI e VII cadeias linfonodais mediastinais alta e mais inferior respectivamente.
  • 3. 3 Figura 1 : Principais níveis de linfodos da região cervical Alguns doentes podem procurar o médico com queixas de aumento no pescoço e, isto já pode ser a primeira manifestação de um tumor da via aéro-digestiva alta. Este tumor (chamado de tumor primário) ao ser investigado e achado deve-se proceder ao diagnóstico com biópsia dirigida ao mesmo. A biópsia do gânglio linfático, como primeiro passo, deve ser evitada pois o risco de contaminação por neoplasia na área cirúrgica é passível de ocorrência e isto pode vir a piorar o prognóstico destes pacientes.
  • 4. 4 Um fluxograma de como proceder na investigação e diagnóstico diferenciais de massa cervical suspeita para neoplasia na região do pescoço, é demonstrado abaixo. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DOS NÓDULOS DA REGIÃO CERVICAL NÓDULO EM REGIÃO CERVICAL HISTÓRIA E EXAME FÍSICO (Geral e específico em Cabeça e Pescoço) TUMOR PRIMÁRIO IDENTIFICADO ? SIM NÃO CONFIRMAR COM BIÓPSIA Exames complementares: Raios X; Endoscopias; TC Tratamento para tumor primário com metástase cervical TUMOR PRIMÁRIO IDENTIFICADO ? SIM NÃO NÓDULO MÓVEL OU FIXO? MÓVEL FIXO Biópsia Excisional Punção Aspirativa / Biópsia Incisional Positivo para Câncer? Positivo para Câncer? SIM NÃO SIM NÃO Tratamento Apropriado Repetir a Biópsia Exames de Imagem Esvaziamento Ganglionar só ou em Radioterapia e ou Quimioterapia monobloco com o tumor primário Principais neoplasias que podem ser diagnosticadas: CEC; ADENO CARCINOMA; LINFOMA; MELANOMA; LEUCEMIA; TUMORES INFRACLAVICULAR (pulmão; aparelho digestivo; mama)
  • 5. 5 Na grande maioria dos casos o diagnóstico anatomopatológico dos tumores é carcinoma espino celular (CEC) ou carcinoma de células escamosas ou carcinoma epidermóide, todos sinônimos. A presença de adeno carcinoma faz com que se pense em neoplasia de glândulas e entre as mais comuns entre outras se têm à tireóide e as glândulas salivares (patologias localizadas infraclavicular como aparelho digestivo, pulmões e mama nas mulheres devem ser pensados caso não se encontre um tumor na região de cabeça e pescoço). O estudo do paciente que vai submeter-se a tratamento de um tumor em cabeça e pescoço deve ser sistematizado. A seguir será demonstrada esta seqüência de modo bastante prático para uma investigação completa para estadiamento e preparo para cirurgia. O exame físico, tanto o geral como o voltado para a região de cabeça e pescoço, deve ser minucioso. Avaliação cardiológica, pulmonar e hepática é essencial, pois sendo indivíduos com história de tabagismo e etilismo crônico, poderão ter deficiências nestes órgãos comprometendo o tratamento. O exame dirigido para a região de cabeça e pescoço compreende a inspeção e palpação das cavidades além de rigorosa avaliação do pescoço a procura de possíveis gânglios metastáticos. A laringoscopia indireta realizada ambulatorialmente em que incidindo-se uma luz frontal em espelho colocado através da cavidade oral do paciente, é exame primordial e que prontamente consegue-se verificar a orofaringe, rinofaringe, hipofaringe e laringe para ter e fornecer ao médico e paciente, as informações necessárias para o tratamento. Exames complementares: hoje em dia têm-se um vasto número destes mas deve- se ter critérios ao solicitá-los. Os exames laboratoriais de sangue como hemograma, função renal, hepática, fatores de coagulação devem ser sempre requisitados. Outros exames mais específicos como hormônios tireoidianos nas patologias benignas como o hipertireoidismo ou ainda marcadores tumorais como a tireocalcitonina na vigência de carcinoma medular da tireóide, vão depender da patologia que o paciente apresenta.
  • 6. 6 A procura de um segundo tumor primário na própria região de cabeça e pescoço deve ser pesquisada pois esta ocorrência não é incomum nestes pacientes. Devido os dois principais agentes carcinógenos – álcool e fumo, contribuírem para a etiologia do câncer de cabeça e pescoço, é importante excluir a presença de outro tumor primário tanto nesta região como principalmente em esôfago e ou pulmões. O risco da ocorrência de segundo tumor primário ocorre na proporção de 4% ao ano e, esta taxa pode ser maior caso o paciente não abandone hábitos de etilismo e tabagismo. Os exames de pan endoscopias (nasofaringolaringoscopia, esofagoscopia e broncoscopia podem aumentar a identificação de segundo tumor primário). A nasofaringolaringoscopia com fibra óptica é de grande valia e muitas vezes imprescindível para um bom estadiamento e ainda planejamento cirúrgico. Áreas de difícil acesso ou que anatomicamente houve dificuladade de visão, podem ser bem vistas através deste exame que muito comumente pode ser complementado pela laringoscopia direta sob anestesia geral para diagnóstico ou tratamento definitivo. A endoscopia digestiva alta é outro exame de suma importância. Como citado anteriormente, a presença de outro tumor primário em esôfago pode existir, principalmente em fase inicial, quando ainda não apresenta sintomas. A endoscopia deve ainda ser complementada ao uso da solução de lugol a 2%, que cora o epitélio esofagiano mas não o local com provável patologia. A presença de área iôdo-clara, possibilita dirigir uma biópsia e com isto fazer-se o diagnóstico de um possível câncer, ainda em fase inicial. Consegue-se assim até promover a cura do paciente, algo raro se o tumor já estiver em fase mais avançada. Os exames com imagem são de extrema importância. O raio-X simples de tórax serve para avaliar desde as condições pulmonares e cardíacas do paciente como presença de patologias obstrutivas crônicas, doenças infecciosas, aumento de mediastino por provável adenopatia ou ainda a presença de metástase ou outro tumor primário de pulmão. As planigrafias de tórax estão sendo preteridas a exames de maior resolução como tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética que dão maior precisão às estruturas anatômicas O raio-x simples da região de cabeça e pescoço pode ser útil na ocorrência de desvios ou obstrução pela presença ou não de coluna aérea em faringe, laringe ou traquéia. As planigrafias estão sendo cada vez mais substituídas por
  • 7. 7 outros exames. O ultra som combinado ao uso do doppler, é muito útil para investigação de linfonodos, tumores, cistos, avaliação dos vasos cervical, além de poder dirigir uma punção ou biópsia com agulha para diagnóstico anatomopatológico. É de grande utilidade ainda para patologias da glândula tireóide, principalmente para seguimento dos pacientes, tanto no pré como no pós-operatório. Ainda para patologias na tireóide como para glândulas paratireóides, o uso da cintilografia é importante para localização de nódulos como para identificação de metástases. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética são cada vez mais utilizadas nestes doentes. Serve para diagnóstico diferencial de várias doenças, planejamento cirúrgico adequado, precisar invasão de estruturas anatômicas do pescoço ou região craniana. Na suspeita de tumores pulsáteis (hemangioma de grande volume, quimiodectoma de corpo carotídeo, tumor do glomo jugular ou ainda no diagnóstico de angio fibroma) a angiografia torna-se o exame de eleição para estes casos. Com a cateterização prévia de vasos nutrientes da neoplasia, pode-se ter boa noção das dimensões e extensão da mesma e, muitas vezes será possível o uso de embolização para diminuição do sangramento intra operatório. CONDUTA CIRÚRGICA DOS PACIENTES COM TUMORES EM CABEÇA E PESCOÇO Para descrição do acometimento e tratamento destas neoplasias é importante habituar-se com o estadiamento destes tumores onde é empregado o sistema TNM da UICC sendo que o T é a extensão do tumor primário, N representa a metástase em linfonodos regionais e M a metástase à distância. CLASSIFICAÇÃO CLÍNICA T - tumor primário Tx - tumor não pode ser avaliado T0 - não há evidências de tumor primário Tis - carcinoma “in situ” T1 - tumor até 2cm em sua maior dimensão T2 - tumor maior que 2cm até 4cm em sua maior dimensão T3 - tumor maior que 4cm em sua maior dimensão
  • 8. 8 T4 - tumor que invade estruturas adjacentes; como: músculos e ossos N – Linfonodos regionais N0 – ausência de linfonodo clinicamente metástatico N1 – LINFONODO < 3cm, único N2a – LN, único ipsilateral, entre 3 e 6cm N2b – LN, múltiplos ipsilaterais, menores do que 6cm N2c – LN contralaterais ou bilaterais, menores do que 6cm N3 – LN > 6cm M – Metástase á distância M0 – ausência de metástase á distância M1 – presença de metástase á distância ESTADIAMENTO CLÍNICO Estadio I T1 NO MO Estadio II T2 NO MO Estadio III T3 NO MO T1 N1 MO T2 N1 MO T3 N1 MO Estadio IVa T4 N0 MO T4 N1 MO Qualquer T N2 MO Estadio IVb Qualquer T N3 MO Estadio IVc Qualquer T Qualquer N MI
  • 9. 9 Os tumores da cavidade oral incluindo os lábios, orofaringe e hipofaringe, obedecem a um estadiamento similar, como já descrito anteriormente: A seguir será considerada uma seqüência das principais áreas anatômicas afetadas por neoplasia maligna da região de cabeça e pescoço, o tratamento mais adequado e o prognóstico dos doentes. Lábio: anatomicamente é representado pelo vermelhão e as comissuras. O principal fator etiológico para tumores em lábio é a exposição solar. Outros fatores como o tabagismo pode contribuir na etiologia. Os tumores afetam principalmente os homens e no lábio inferior. A queixa principal é de uma ferida ulcerada com crescimento lento sendo que a presença de metástase linfática nos estágios iniciais é rara. Quando estas ocorrem são mais comuns na região mentoniana e sub mandibular (nível I). O tratamento para lesões iniciais que envolvem menos que 35% do lábio pode ser feito até sob anestesia local e em regime ambulatorial. Uma excisão em “V” com fechamento primário, é a cirurgia mais adequada. Nos tumores mais avançados, após a ressecção dos mesmos, será necessária a utilização de técnicas mais complexas de restauração. Isto implicará no uso de retalhos para sua reconstrução. O prognóstico destes pacientes quando em estádio inicial é muito bom. Os fatores que contribuem para uma pior sobrevida são pacientes jovens, presença de metástases regional e invasão perineural evidenciada em exame anatomopatológico. Língua: a porção anterior, chamada de língua móvel, é a mais afetada por câncer principalmente em suas bordas e, após os tumores de lábio são as neoplasias mais incidentes na cavidade oral. Os fatores etiológicos mais comuns são o álcool e o fumo e lesões pré-malignas como a leucoplasia devem ser observadas e ressecadas. Ocorrem mais em pacientes acima dos 60 anos e no sexo masculino. A principal queixa dos pacientes é a presença de dor local com existência de uma ulceração que não regride com tratamento tópico. Dependendo da extensão do tumor
  • 10. 10 muitas vezes o paciente ao procurar o médico já apresenta metástase cervical palpável que inclusive pode ser bilateral. O tratamento cirúrgico para as lesões pequenas (T1) compreende ressecção através da cavidade oral e sempre com margens amplas. Tumores maiores do que 3 cm necessitam cirurgias mais elaboradas muitas vezes combinadas com esvaziamento ganglionar cervical. Se os tumores invadem a mandíbula ou são localizados muito próximos desta, a mesma deve ser ressecada em monobloco com a neoplasia. Reconstruções elaboradas podem necessárias e muitas vezes com retalhos de vizinhança ou a distância. O prognóstico depende do estádio da doença inicial mas tumores avançados com metástases cervical, tratados com cirurgia e radioterapia pós operatória, têm-se sobrevida em torno de 35% em cinco anos. Carcinoma epidermóide em face lateral esquerda da língua.
  • 11. 11 Base de língua: localiza-se na orofaringe atrás do V lingual e finda na epiglote. É sede comum de neoplasia maligna. Apresenta uma rica rede de vasos linfáticos explicando o grande número de metástase cervical precoce que estes tumores têm. Normalmente o doente procura o médico com neoplasias já bastante avançadas, com queixas de perda de peso, dor local, disfagia e otalgia secundária por invasão do tumor aos pares cranianos. A presença de metástases linfonodal é freqüente principalmente nos níveis II e III do pescoço. Ao exame físico local é de extrema importância a palpação da língua para verificação da extensão da neoplasia. O tratamento cirúrgico nos estádios iniciais compreende a ressecção do tumor (glossectomia) que geralmente é realizado por faringotomia lateral. Muitas vezes reconstruções são necessárias com mandibulotomia ou mandibulectomia tanto para acesso como para obtenção de margens cirúrgicas adequadas ou ainda por invasão do tumor ao osso. O esvaziamento ganglionar cervical está quase sempre indicado mesmo na ausência de gânglios palpáveis devido a grande propensão de metástases linfáticas. Radioterapia pós-operatória é mandatória nos tumores avançados e com metástases presentes. O prognóstico destes pacientes é muito ruim devido principalmente ao estádio avançado da doença quando da sua apresentação. Em tumores avançados, a sobrevida em 5 anos não atinge mais que 15%. Hipofaringe: Localizada entre a orofaringe e o esôfago cervical, é uma área bastante comprometida por neoplasias. Para ser visualizada é necessário realizar laringoscopia indireta. Melhor ainda é a visão através de endoscopia com aparelhos de fibra ótica (nasofaringolaringoscópio). A principal região anatômica e com maior comprometimento de neoplasias são os seios piriformes, formados por duas saculações laterais na faringe e atrás da laringe, onde o alimento passa antes de entrar no esôfago. Tumores desta região são bastante agressivos, também devido a presença de rico plexo linfático. Os fatores etiológicos principais para tumores desta região são o álcool e o fumo com os homens apresentando o maior número de casos. A maioria dos doentes ao procurar o médico para consulta já vem com queixas de disfagia, dor reflexa em ouvidos
  • 12. 12 e, a presença de linfonodo metastático palpável em pescoço ocorre em torno de 50% destes pacientes, porém um grande número apresenta a metástase oculta, que é achado de exame após a retirada cirúrgica dos gânglios ou ainda, se não tratados de imediato, vão manifestar-se um pouco mais tardiamente. Na maioria destes, que se apresentam com neoplasia avançada, a cirurgia mais preconizada é a faringo laringectomia acompanhada de esvaziamento ganglionar cervical que pode ainda ser bilateral. A conseqüência desta cirurgia é a perda da voz do paciente pela laringectomia. Devido os espaços anatômicos desta área ser muito vizinho ocorre a invasão direta dos tumores à laringe com a conseqüente necessidade de retirada da mesma. O prognóstico destes pacientes é bastante ruim, principalmente nos portadores de tumores avançados, que infelizmente é o que ocorre com a maioria deles. Os índices de sobrevida nos tumores avançados são bastante similares aos encontrados nos tumores de base de língua (15% em 5 anos). Laringe: dentre as neoplasias da região de cabeça e pescoço, é uma das mais incidentes em nosso meio (2,7% dos casos de câncer e 2,2% das mortes por câncer). Representa 25% dos tumores malignos desta área – 136.000 casos novos/ano causando 73.500 mortes/ano no mundo. Ocorrem mais nos homens sendo a maioria dos pacientes acima dos 60 anos, com relação de 7:1 com as mulheres. É a maior diferença em comparação com qualquer outro sítio anatômico do corpo humano. O modo de tratamento do câncer da laringe vem mudando radicalmente e, tanto a indicação de cirurgias mais conservadoras como outras modalidades utilizando a quimioterapia e ou a radioterapia, estão sendo muito estudadas e preconizadas dependendo da extensão da lesão primária e existência de metástase cervical. O principal fator etiológico é o hábito de fumar que muitas vezes é associado ao etilismo severo principalmente nos portadores de câncer da região supra glótica da laringe. O risco do desenvolvimento do câncer laríngeo é potencializado pela ação sinérgica do fumo e do álcool, aumentando o risco de desenvolvimento desse câncer em cerca de 100%. Outros fatores etiológicos associados são os papilomas vírus humano (HPV), as hipovitaminoses, e o refluxo gastro-esofageano..
  • 13. 13 Localizada na área central e anterior do pescoço, a laringe é anatomicamente formada por várias cartilagens como a tireóide e a cricóide que são palpáveis e ainda a epiglote e duas aritenóides. Divide-se em três regiões distintas que são a glote, onde se localizam as cordas vocais e que é sede da maioria dos tumores malignos, a região acima se denomina supra-glote e a parte inferior é a infra-glote ou sub-glote. A principal queixa dos pacientes com tumores localizados na região glótica (70% dos tumores da laringe) é a mudança da voz - rouquidão. Caso o paciente procure precocemente o médico e, o diagnóstico é feito prontamente, o índice de cura é bastante alto devido a pouca existência de linfáticos nesta área diferentemente do que ocorre na região supra-glótica onde os tumores podem cursar silenciosamente e a primeira manifestação ser a presença de linfonodos metastáticos aumentados no pescoço. Os tumores que se originam na região sub-glótica são raros (cerca de 1% dos tumores da laringe) e, a ocorrência mais vista, é a invasão de tumores da glote para esta região. O tratamento cirúrgico destes pacientes vai depender muito do estádio da doença e sua localização e, o principal objetivo é conseguir-se a erradicação da neoplasia com a preservação da voz. O estadiamento dos tumores da laringe faz-se diferentemente e dependendo da região afetada glote, infra ou supra glote há uma diferenciação na classificação. ESTADIAMENTO T N M para tumores de laringe Essa classificação que utiliza informações acerca do tumor primário (T), cadeias linfáticas cervicais (N) e de possíveis metástases sistêmicas (M) constitui a base para a orientação terapêutica do câncer. No que diz respeito ao câncer laríngeo o estadio T é dividido de acordo com a localização anatômica endolaríngea, a saber: SUPRAGLOTE: TI – Tu limitado a um subsítio (cordas vocais normais) TII – Tu em mais de um subsítio ou com extensão para a glote (cordas vocais normais) TIII – Tu limitado a laringe com fixação de prega(s) vocal(is), ou extensão para hipofaringe ou espaço pré-epiglótico TIV – Tu invadindo cartilagem tireóide ou com extravasamento exolaríngeo GLOTE:
  • 14. 14 TI – Tu limitado às cordas vocais (mobilidade normal) TII – Tu com extensão para a supraglote ou subglote e/ou mobilidade vocal diminuída TIII – Tu limitado à laringe com fixação da(s) corda(s) vocal(is) TIV – Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolaríngeo SUBGLOTE: TI – Tu limitado à subglote (mobilidade normal) TII – Tu limitado à laringe, com extensão glótica (mobilidade normal) TIII – Tu limitado à laringe com fixação da(s) corda(s) vocal(is) TIV – Tu invadindo cartilagem ou com extravasamento exolaríngeo Tumores precoces da região glótica podem ser tratados com ressecção cirúrgica endoscópica ou ainda com laser. Outras modalidades conservadoras podem ser usadas nos tumores maiores (T2) como as laringectomias denominadas fronto lateral onde a porção afetada pelo tumor é retirada em conjunto com parte da cartilagem tireóide. Nos tumores mais avançados outros tipos de cirurgias conservadoras podem ser realizadas porém existindo maior risco de recidiva tumoral em detrimento da conservação da voz. A laringectomia total fica reservada para tumores mais extensos com comprometimento de ambas cordas vocais, fixação das mesmas com invasão de cartilagens tireoidiana e também faringe podendo ainda haver extensão para cima ou para baixo da região glótica são os tumores denominados trans-glóticos. Apesar de ser uma cirurgia bastante ruim ao paciente, pela perda da voz, o método de fonoterapia para reabilitação através da chamada voz esofágica melhora muito a qualidade de vida dos doentes. Outra modalidade de reabilitação é pela laringe artificial. Através de prótese fonatória colocada imediatamente ou logo após a cirurgia criando uma fístula traqueo-esofágica forçando assim a passagem de ar para a cavidade oral e com isso permitindo a ocorrência de uma voz de boa qualidade. O tratamento dos gânglios do pescoço dependerão do estádio da doença. Tumores glóticos T3 e T4 com pescoço clinicamente negativo (N0) devem ser acompanhados de esvaziamentos cervical bilateral porém mais conservadores. Já os tumores supra glóticos são passíveis de manifestação de metástases mais precocemente e estas indicam a necessidade de realização de linfadenectomias mais extensas.
  • 15. 15 O prognóstico dos pacientes é bastante bom nos tumores da região glótica em estádio inicial (T1 - 85% a 95% e T2 – 75% em cinco anos). O mesmo não se pode afirmar dos pacientes com tumores avançados invadindo a supra e/ou a infra glote que, terão comportamento similar aos que surgem nestas áreas tendo ainda uma maior incidência de metástases cervical. A sobrevida vai depender do estadiamento do paciente e também de outras modalidades de tratamento com a radioterapia e a quimioterapia. Pregas Vocais Região supra glótica Região glótica Região sub glótica Base da língua Epiglote Cartilagem tireóide Traquéia Esôfago Seio Piriforme Epiglote Base da língua
  • 16. 16 Glândulas Salivares: São tumores que freqüentemente o médico que não está habituado com este tipo de patologia pode vir a confundir com outras doenças, principalmente as inflamatórias. Anatomicamente existem três pares de glândulas salivares denominadas maiores que são as parótidas, submandibulares e as sublinguais. As glândulas salivares menores, que estão distribuídas principalmente na região do palato (mas podem existir em todo o trato aéro-digestivo alto), são sedes freqüente de neoplasias malignas, podem estar localizadas na submucosa ou ainda apresentar-se como uma ulceração na mucosa da cavidade oral. Os fatores etiológicos para este tipo de patologia não são muito determinantes. Predisposição familiar, tabagismo ou inalação de pó de madeira são algumas das causas atribuídas, mas não comprovadas na etiologia destes tumores. A glândula parótida é o local de maior incidência de neoplasia, que geralmente tem caráter benigno (em 80%) sendo o tumor misto ou adenoma pleomórfico o mais encontrado. O paciente procura o médico queixando-se de aumento da glândula notado já há algum tempo (às vezes anos). A anatomia da glândula parótida deve ser muita bem conhecida do cirurgião que trata deste tipo de tumor pois o nervo facial (VIIº par craniano), passa no meio da mesma e a manipulação cirúrgica do tronco principal ou de seus ramos pode trazer paresia temporária ao paciente ou até mesmo total no seu pós-operatório. Entre os tumores malignos mais encontrados, têm-se os carcinomas mucoepidermóide, carcinoma adenóide cístico, adenocarcinoma e carcinoma de células acinares. A glândula parótida pode também ser alvo de metástases de tumores da região de cabeça e pescoço principalmente de neoplasias de pele como os carcinomas epidermóides e os melanomas. Na presença de aumento em região da glândula submandibular tornando-a endurecida geralmente indolor, que não regride com tratamento clínico, deve ser lembrado de tumor primário da mesma e, a incidência de neoplasia maligna é maior que na parótida (cerca de 50%). Os tipos de tumores malignos mais vistos são os adenóide cístico, tumores de células accínicas, mucoepidermóide, tumor misto maligno e adenocarcinoma.
  • 17. 17 O diagnóstico dos tumores em glândulas salivares geralmente é feito por punção aspirativa por agulha fina e enviado para exame citológico onde em 75% dos casos consegue-se o diagnóstico de certeza. O prognóstico dos tumores malignos é bom se os mesmos forem tratados no estádio inicial e o tumor for de baixo grau de malignidade. A presença de metástase cervical piora o prognóstico. O seguimento destes pacientes deve ser a longo prazo pois a presença de metástase a distância (pulmões) nos tumores malignos pode ocorrer a longo prazo. Anatomia da glândula parótida
  • 18. 18 Aspecto pós retirada de tumor de parótida, visualizando-se os ramos do nervo facial. Tumor em palato duro, proveniente de glândula salivar menor.
  • 19. 19 Tireóide: A glândula, localizada na área central e inferior do pescoço, é acometida por vários tipos de tumores que na sua maioria são benignos como os adenomas, hiperplasias mas, os bócios são os que chamam mais a atenção do paciente e que o faz procurar ajuda médica por crescimento da região cervical anterior. As principais indicações para cirurgia nos tumores da glândula tireóide são por aumento da mesma podendo ocasionar compressão das vias aéro digestiva, desvio de traquéia, e por suspeita ou diagnóstico comprovado de neoplasia maligna (os chamados tumores foliculares). O estudo da glândula através de ultra-som, mapeamento (os nódulos frios são os mais sugestivos da presença de tumores malignos, mas não são patognomônicos de tal) e punção aspirativa por agulha fina (PAAF), traz informação necessária para diagnóstico de nódulo(s) na tireóide. Os tumores malignos da tireóide são provenientes de dois grupos celulares, de origens embriológicas distintas. As células C, neuroendócrinas, produtoras de calcitonina, cujo tumor é o carcinoma medular, e as células foliculares produtoras de T4 e tireoglobulina que originam os tumores bem diferenciados e os indiferenciados. A cirurgia deve ser realizada por cirurgião habilitado, pois estruturas como nervo laríngeo inferior (recorrente) e glândulas paratireóides devem ser vistos e conservadas no ato operatório.
  • 20. 20 Vista posterior demonstrando a relação dos nervos recorrente e paratireóides com a tireóide.
  • 21. 21 Glândula tireóide e sua relação com vasos cervicais e nervo recorrente Abordaremos estas neoplasias de forma separada, quanto aos seus aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos. CARCINOMA PAPILÍFERO É o tumor tireoidiano mais freqüente, responsável por cerca de 80% dos casos de câncer da tireóide; é encontrado microscopicamente em 10% das necrópsias. É três a quatro vezes mais comuns em mulheres que em homens e ocorre em qualquer idade, com pico entre a 3ª e 4ª décadas de vida. Clinicamente, o tumor Jugular Interna
  • 22. 22 apresenta-se como um nódulo tireoidiano palpável, e que nem sempre é notado pelo próprio paciente. Alguns possuem nódulos cervicais metastáticos, com ou sem nódulos tireoidianos palpáveis. Poucos apresentam sinais ou sintomas de malignidade, como dor cervical, disfonia, dispnéia ou hemoptise. O nódulo pode ter consistência firme ou cística. A glândula pode estar aumentada assimetricamente, difusamente ou ser multinodular. Em 10% dos casos há extensão extratireoidiana que pode ser suspeitada pelos sintomas acima ou mais freqüentemente diagnosticada na cirurgia. Metástases cervicais são encontradas em quase 40% dos casos. Metástases microscópicas são ainda mais freqüentes. Os linfonodos envolvidos são os centrais, laterais e mediastinais. Metástases a distância ocorrem entre 1% e 10%, principalmente para pulmões e ossos. Em crianças, o carcinoma papilífero parece ter um comportamento biológico diferente, sendo com maior freqüência multicêntrico e com alto índice de metástases regionais (60%-80%) e a distância (10%-20%). Esta elevada taxa de disseminação a distância pode levar muitas vezes o cirurgião a realizar tireoidectomia total, o que facilita o diagnóstico e tratamento com iodo radioativo, como será discutido mais adiante. Neste grupo etário, cerca de 30% dos pacientes apresentam recidivas locais, regionais e a distância, mas a mortalidade é baixa. CARCINOMA FOLICULAR Responsável por menos de 10% dos tumores malignos de tireóide, sua ocorrência parece estar diminuindo. É muito raro em crianças e o pico de incidência é em idade um pouco mais elevada que o papilífero. É mais comum em mulheres. Uma variante histológica importante é o carcinoma de células de Hürthle, em que predominam as células de mesmo nome, ou células oxifílicas. Os pacientes são um pouco mais velhos que os portadores de carcinoma folicular, com média de 55 anos. Estes tumores são classificados pela invasão vascular e capsular, em minimamente invasivos e altamente invasivos. Metástases regionais são raras, e a distância, para pulmões, ossos, cérebro, ocorrem em 20% dos casos. Estas são mais comuns em carcinoma de células de Hürthle e
  • 23. 23 em pacientes com mais de 40 anos (34%). Clinicamente, a apresentação mais usual é de uma massa tireoidiana assintomática. CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS (Papilífero, Folicular e Céls. de Hürtle) - ASPECTOS DIAGNÓSTICOS O exame de ultra-som (US) é muito empregado no diagnóstico dos nódulos tireoidianos benignos e malignos e das metástases cervicais. Muitas vezes o nódulo é descoberto a partir de um US de rotina. No entanto, seus achados são muito inespecíficos para caracterização do nódulo, quanto à sua natureza. Por esta razão, quase todos os nódulos são puncionados, através da punção aspirativa por agulha fina (PAAF), muitas vezes direcionada por US. A PAAF é excelente no diagnóstico do carcinoma papilífero (sensibilidade e especificidade muito elevadas) e muito pouco específica nos carcinomas foliculares e de células de Hürthle, quando o resultado usual de “Padrão Folicular” ou “Padrão de Células de Hürthle” não faz diagnóstico diferencial com bócios, adenomas, hiperplasias e tireoidites crônicas. Estes resultados são considerados suspeitos para malignidade e o tratamento freqüentemente é cirúrgico. O mapeamento tireoidiano na fase pré operatória é atualmente pouco empregado por ser muito inespecífico. Dosagens de hormônios tireoidianos e TSH, na maioria das vezes, são normais e os anticorpos específicos para a tireóide geralmente são negativos. A dosagem de tireoglobulina pré-operatória não tem maior importância no diagnóstico destes tumores. CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS - FATORES PROGNÓSTICOS Os fatores que afetam o prognóstico destes tumores estão relacionados ao tumor (tipo histológico, tamanho, invasão local, metástases regionais e a distância, transformação anaplásica, aneuploidia, anticorpos antitireoglobulina), ao paciente (idade, sexo, associação com doença de Graves), e relacionados ao tratamento (atraso no tratamento, extensão da tireoidectomia e reposição hormonal). Destes, o mais importante é a idade. A mortalidade aumenta a partir dos 45 anos e a taxa de recorrência é maior nos
  • 24. 24 extremos de idade, abaixo dos 20 e acima dos 60 anos. Os homens têm o dobro da mortalidade das mulheres. Na doença de Graves, na ocorrência de câncer, este pode ser mais agressivo. Tumores papilíferos localmente invasivos têm alta taxa de recidiva e mortalidade. Os foliculares minimamente invasivos evoluem melhor que os mais invasivos. Quando há transformação anaplásica, e nos tumores menos diferenciados, o prognóstico é muito pior. Há autores que acreditam que metástases cervicais pioram o prognóstico. Outros que discordam. Globalmente, a taxa de recidiva e mortalidade em 30 anos para o carcinoma papilífero é de 31% e 6%, respectivamente, e para o carcinoma folicular de 24% e 15%. O carcinoma de células de Hürthle temprognóstico um pouco pior, o que não é universalmente aceito. CARCINOMAS BEM DIFERENCIADOS – TRATAMENTO O tratamento é cirúrgico. Classicamente, a cirurgia recomendada é a lobectomia e istmectomia no lado acometido pelo tumor ou a tireoidectomia total, sempre que um nódulo tireoidiano tem a confirmação diagnóstica de malignidade. Esta pode ser obtida pela PAAF na maioria dos casos de carcinoma papilífero, ou pelo exame de congelação no intraoperatório. Nos casos de carcinoma folicular, com muita freqüência o diagnóstico é pós operatório e o paciente poderá ser submetido à nova intervenção para complementação da tireoidectomia, quando a mesma foi parcial inicialmente, caso o mesmo não preencha alguns critérios para a realização das cirurgias parciais em câncer bem diferenciado da tireóide. Alguns autores recomendam a tireoidectomia parcial para tumores de baixo risco, principalmente pacientes com menos de 45 anos, do sexo feminino, com tumores menores que quatro cm, não-invasivos e sem metástases a distância. Isto representa uma gama de cerca de 75% dos pacientes portadoes de câncer da tireóide. Um método para indicação de cirurgia parcial aos pacientes com câncer bem diferenciado da tireóide é o estipulado pelo Memorial Hospital NY. A palavra GAMES é usada onde o G é o grau do tumor (bem diferenciado), A do inglês age – idade, menor que 45 anos, M ausência de
  • 25. 25 metástase a distância (a presença de metástase linfonodal não altera o prognóstico da doença) E de extensão da doença na glândula ( a presença de doença extra capsular contra indica a tireoidectomia parcial) e S de do inglês size – tamanho, onde a tireoidectomia parcial é indicada nos tumores com menos de quatro cm. Há estudos retrospectivos de grande casuística com 20 anos de seguimento médio que oferecem respaldo a esta conduta, mostrando resultados equivalentes à tireoidectomia total. O argumento a favor da cirurgia parcial é que a taxa de complicações (lesão definitiva do nervo laríngeo recorrente e hipoparatireoidismo definitivo) é menor, com resultados semelhantes. As cadeias linfáticas de risco (Níveis II, III, IV e VI) devem ser cuidadosamente inspecionadas na cirurgia e se algum gânglio suspeito é encontrado, o mesmo é ressecado e submetido à biópsia de congelação. Caso seja positivo para doença metastática, realiza- se o esvaziamento cervical que pode ser o mais seletivo e conservador possível. Se o nódulo é do nível VI, o esvaziamento do compartimento central é suficiente. Se o linfonodo é da cadeia jugular todos os níveis citados acima devem ser tratados. Após realização da tireoidectomia total, o paciente é submetido à Pesquisa de Corpo Inteiro com I131 (PCI), sempre realizada com níveis de TSH elevados, para diagnóstico de metástases regionais e a distância. Freqüentemente, há captação residual cervical e há controvérsias quanto à porcentagem de captação que deve ser “queimada” com iodo radioativo. O mais aceito atualmente é que, captações maiores que 1% ou a presença de massas cervicais ou a distância suspeitas para metástases, devem ser tratadas com dose terapêutica do iodo. Alguns autores não concordam com o benefício do I131, alegando que não há, em muitos casos, vantagem comprovada. Após a PCI, com ou sem o tratamento com radioiodo, o paciente é tratado com hormônio tireoidiano, usualmente a tiroxina, em dose supressiva, ou seja, deixando-se o TSH em seu limite inferior com a intenção de se evitar o crescimento de metástases microscópicas não detectadas pela PCI. Segue-se também com dosagens de tireoglobulina sérica, que está indetectável ou muito baixa após a tireoidectomia total. Aumentos da tireoglobulina indicam doença ativa, quando se torna necessária nova PCI. Este seguimento está prejudicado nas tireoidectomias parciais, quando a dosagem de tireoglobulina torna-se não confiável. Deve-se dosar o anticorpo antitireoglobulina, que pode neutralizar a tireoglobulina e
  • 26. 26 torná-la indetectável. A sensibilidade da tireoglobulina é 88% e a especificidade 99%. Em casos de tumores invasivos, menos diferenciados, em que não há captação de iodo pós-operatório, pode-se empregar radioterapia externa. A maioria das recidivas ocorre na primeira década após a cirurgia, mas o seguimento deve ser por toda a vida do paciente. CARCINOMA MEDULAR – ASPECTOS CLÍNICOS O carcinoma medular de tireóide (CMT) é responsável por 7% de todos os tumores malignos desta glândula. Tem leve predominância no sexo feminino. Há ocorrência familiar em 20% dos casos. A idade de maior incidência nos casos familiares é 21 anos e nos esporádicos entre a 4a e 6a décadas. No CMT esporádico, o tumor é unilateral, não há associações com outras endocrinopatias múltiplas e o fenótipo do paciente é normal. Nos casos familiares o tipo MEN 2 A (Síndrome de Sipple), é autossômica dominante, em que ocorre CMT bilateral ou hiperplasia de célula C, hiperparatireoidismo, feocromocitoma ou hiperplasia medular adrenal, e fenótipo normal. A MEN tipo 2 B, que pode ser familiar (autossômica dominante) ou esporádica, e está associada ao CMT bilateral ou hiperplasia de células C, doença paratireoidiana (raramente), feocromocitoma ou hiperplasia medular adrenal, fenótipo anormal, ganglioneuromas mucosos múltiplos e Ca Papilífero (tumor de 6mm)
  • 27. 27 “habitus marfanóide”. Há ainda o CMT familiar sem associação com endocrinopatias que é autossômica dominante, tumor tireoidiano bilateral ou hiperplasia de células C e com fenótipo normal, sem doença adrenal ou paratireoidiana. CARCINOMA MEDULAR – ASPECTOS DIAGNÓSTICOS O tumor manifesta-se como uma massa única e indolor na maioria dos casos esporádicos. Alguns pacientes podem ter sintomas de doença invasiva como dor e rouquidão. Metade dos pacientes com CMT esporádico tem linfonodos metastáticos no momento do diagnóstico. Ocasionalmente, há metástases a distância em pulmões, fígado, ossos e cérebro. Cerca de 1/3 dos casos de CMT esporádicos tem diarréia, mediada por hormônios. Ao US, o nódulo pode ser único, na forma esporádica, e a punção faz a suspeita de malignidade que pode ser confirmada por estudo imunohistoquímico. Pode haver hipercalcemia. A calcitonina costuma estar elevada. Pode-se realizar testes de estímulo com cálcio e/ou pentagastrina, para diagnóstico precoce em casos familiares, bem como a detecção do RET. Existem outras doenças em que há elevação de calcitonina, como câncer de mama e pulmão, tireotoxicose e hipotireoidismo, o que deve ser levado em conta no diagnóstico diferencial. CARCINOMA MEDULAR – PROGNÓSTICO O CMT é um tumor bem mais agressivo que os carcinomas bem diferenciados de tireóide e tem uma sobrevida entre 60% e 80%, que está significativamente correlacionada à idade, sexo e estágio da doença. A sobrevida em 10 anos é cerca de 90% em doença confinada à tireóide, 70% na presença de linfonodos e 20% com metástases a distância. O tipo MEN 2 A tem prognóstico melhor. Talvez o prognóstico pior do tipo esporádico seja devido não ao tumor, mas à idade mais avançada dos pacientes.
  • 28. 28 CARCINOMA MEDULAR – TRATAMENTO O tratamento cirúrgico é a única opção terapêutica e deve ser realizado de forma completa e o mais rápido possível após o diagnóstico. Se houver feocromocitoma, este deve ser tratado antes. A cirurgia é a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical de compartimento central eletivo e jugular de necessidade. Doença cervical residual ou inoperável pode ser tratada com radioterapia externa. A calcitonina é utilizada no seguimento, mas pode demorar até 6 meses para retornar ao normal, e o CEA também é um bom marcador. CARCINOMA INDIFERENCIADO – ASPECTOS CLÍNICOS O carcinoma indiferenciado ou anaplásico geralmente ocorre por uma indiferenciação de outros tumores de longa duração, e está sendo cada vez menos diagnosticado. Incide em pacientes com mais de 60 anos e com freqüência um pouco maior em mulheres. Mais da metade dos pacientes tem história de longa duração de bócio, que repentinamente alterou seu padrão de crescimento. O tumor é de crescimento muito rápido, com compressão importante, disfagia, dispnéia, tosse, rouquidão, dor. O tumor geralmente é muito volumoso e fixo no pescoço. Metástases cervicais costumam estar presentes, mas são difíceis de palpar pelo tamanho do tumor primário. Metástases a distância estão presentes em quase metade dos pacientes. A PAAF com freqüência indica malignidade, mas de forma inespecífica. Quase todos os pacientes morrem, a maioria de sufocamento, em 6 a 8 meses, com média de 3 meses. Praticamente todos vão a óbito em 1 ano. O diagnóstico diferencial deve ser feito com o linfoma de tireóide que tem quadro clínico semelhante e está associado com tireoidite de Hashimoto. CARCINOMA INDIFERENCIADO – TRATAMENTO É cirúrgico, mas a extensão é controversa. Há quem indique tireoidectomia total, subtotal ou cirurgias mais radicais. Muitas vezes, o que é possível e necessário, é apenas
  • 29. 29 traqueostomia para diagnóstico histológico e descompressão. Pode ser empregada, sem muito sucesso, radioterapia externa pós-operatória e quimioterapia. Carcinoma Indiferenciado da Tireóide – Notar as massas tumorais a direita e o desvio laringotraqueal TUMORES BENIGNOS – ASPECTOS GERAIS Se formos levar em consideração os aspectos gerais em incid~encia de neoplasias beniganas na região de cabeça e pescoço, as mais comuns de encontrarmos seriam os linfonodos de aspecto inflamatório, principlamente em crinças. Excluindo-os, aproximadamente 20% de todas as massa cervicais são benignas. Classicamente dividimos em congenitas, inflamatórias e neoplásicas. As mais encontradas são:
  • 30. 30 DOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDEDOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDEDOENÇAS CIRÚRGICAS DA GLÂNDULA TIREÓIDE Avaliação Clínica e Diagnóstica dos NódulosAvaliação Clínica e Diagnóstica dos Nódulos TireoidianosTireoidianos:: Dosar TSH, Realizar Ultra SomDosar TSH, Realizar Ultra Som TSH NormalTSH Normal PAAF *PAAF * BenignoBenigno Suspeito/Suspeito/ IndeterminadoIndeterminado MalignoMaligno NãoNão ContributivoContributivo TSHTSH IndetectávelIndetectável CintilografiaCintilografia Nódulo TóxicoNódulo Tóxico II 131131 /Cirurgia/CirurgiaRepetir US GuiadoRepetir US Guiado PAAFPAAF CirurgiaCirurgiaOutras TécnicasOutras Técnicas CirurgiaCirurgia SeguimentoSeguimento PAAFPAAF em 1 ano?em 1 ano? PAAF * = Punção Aspirativa por Agulha Fina HIGROMAS CÍSTICOS (linfangiomas): Existem várias teorias para a ocorrência desta patologia. Todas apontam para o desenvolvimento embrionário do sistema venoso e linfático. Na sua apresentação cerca de a metade dos mesmos ocorrem ao nascimento. Até os 3 anos de idade é o outro pico de ocorrência. Os sintomas podem ser de dor e ou pressão local com massa aumentada na região cervical. Podem crescer progressivamente ou permanecer estáveis. Há relatos de regressão expontânea em raros casos. O diagnóstico diferencial faz-se com lipomas, cistos cervicais, hemangiomas e doenças malignas com degeneração cística. Para o diagnóstico ultra-som e raramente a tomografia computadorizada. O tratamento é
  • 31. 31 cirúrgico e dependerá do tamanho e sua localização. A utilização de agentes esclerosantes pode reduzir ou evitar recidivas do linfangioma. Acima vemos tomografia computadorizada de paciente com 7 anos de idade comm higroma cístico que localizava-se em regia~o cervical e mediastino anterior.
  • 32. 32 Ressecção cirúrgica de higroma da região cervical. CISTO E FÍSTULA DO DUCTO TIREOGLOSSO São resultado de falha no desenvolvimento normal da tireóide, podendo ser representados por cistos ou fístulas situados na linha mediana do pescoço. Sua incidência é igual nos dois sexos, sendo três vezes mais freqüentes que os remanescentes branquiais. Embriologia A tireóide se desenvolve na base do "V" lingual, migrando anteriormente, passando por dentro do osso hióide, até se localizar anterior-mente à traquéia. Os remanescentes do ducto tireoglosso mantêm íntima relação com o corpo do osso hióide, ficando em geral ligeiramente abaixo deste ou, raramente, na base da língua. Os cistos podem sofrer infecção e abscedarem, com conseqüente drenagem espontânea ou cirúrgica, resultando na formação de uma fístula. Esta pode apresentar episódios de fechamento e recidiva, Pavilhão Auricular
  • 33. 33 com drenagem de líquido que varia de mucinoso a purulento. Quadro Clínico Tumor palpável na linha mediana cervical, aumentando de tamanho com a protrusão da língua, arredondados, não-dolorosos. Orifício fistular na linha mediana cervical. Fig. 1 - Cisto tireoglosso. Tumoração cística na linha média do pescoço. Diagnóstico Realizado clinicamente. Cintilografia da tireóide para excluir tireóide ectópica. Ultra som para avaliar sua extensão. Tratamento: Cirurgia consiste em excisão da fístula ou do cisto conjuntamente com o corpo do osso hióide, (operação de Sistrunk). Prognóstico É bom quando a cirurgia é realizada corretamente. As recidivas ocorrem quando não há ressecção do corpo do osso hióide juntamente com o cisto e com a fístula. São complicações descritas na literatura a infecção e mais raro sua malignização para
  • 34. 34 adenocarcinoma. Paciente com fístula tireoglosso. A marcação da caneta está sobre o ducto tireoglosso REMANESCENTES DO APARELHO BRANQUIAL Conceito São remanescentes conseqüentes de defeito do desenvolvimento embriológico de diferenciação dos arcos e fendas branquiais, (geralmente do 2º arco branquial) encontrados no ser humano entre a 2ª e l5ª semanas gestacionais. Podem ser cistos, restos, fístulas ou fenda cervical mediana. As fístulas são mais comuns do que os cistos na infância.
  • 35. 35 A bilateralidade ocorre em cerca de 10% dos casos. Embriologia As fendas e os arcos branquiais são encontrados no ser humano entre a 2ª e 15ª semanas gestacionais. Quadro Clínico Remanescentes de 1º Arco: Representados por orifícios fistulares pré-auriculares ou pequenos restos proeminentes localizados na região superior do pescoço e da face, terminando no meato auditivo externo. Remanescentes do 2º Arco: Mais comuns, são representados por pequenos orifícios fistulares na borda anterior e no terço inferior do esternocleidomastoideo.
  • 36. 36 -Fístula branquial do 2º arco. Estes orifícios podem drenar fluido mucóide sendo passíveis de se infectarem e abscedarem, ou, como um pequeno cisto, ou ainda, como formação cartilagínea na mesma localização. Todos terminam na fosseta amigdaliana ipsilateral. Cisto Branquial Cabeça do Paciente
  • 37. 37 QUIMIODECTOMAS São tumores do corpo carotídeo. O corpo carotídeo é um órgão sensorial do nervo glossofaríngeo que contém os receptores químicos dos vasos carotídeos. Os quimiodectomas localizam-se na bifurcação dos vasos carotídeos e podem produzir modificações na dinâmica circulatória, alterando a respiração, o pulso, com vasoconstrição e aumento da pressão arterial. Em geral, são tumores pequenos em tamanho, mas o seu crescimento progressivo, englobando a carótida, pode dar lesões irreversíveis cerebrais e circulatórias. Raro, mas podem sofrer transformação maligna. Diagnóstico de certeza é feito com arteriografia e, o tratamento é cirúrgico. Arteriografia demonstrando quimiodectoma na bifurcação carotídea.
  • 38. 38 BIBLIOGRAFIA RECOMENDADA Brandão LG, Ferraz AR. Anatomia e função da laringe. In: Noronha MJR, Dias FL, editores. Câncer da laringe: uma abordagem multidisciplinar. Rio de Janeiro: Revinter; 1997. p. 4-7. Brazilian Head and Neck Cancer Study Group. Results of a prospective trial on elective modified radical classical versus supraomohyoid neck dissection in the management of oral squamous carcinoma. Am J Surg 1998;176:422-7. Byers RM, Wolf PF, Ballantyne AJ. Rationale for elective modified neck dissection. Head Neck Surg 1988; 10:160-7. Crile G Jr, Antunez AR, Esselstyn CB Jr, et al. The advantages of subtotal thyroidectomy and suppression of TSH in the primary treatment of papillary carcinoma of the thyroid. Cancer 1985; 55:2691-7. Houck JR, Medina JE. Management of cervical lymph nodes in squamous carcinoma of the head and neck. Semin Surg Oncol 1995; 11:228-39. INTERNET http://www.sbccp.org.br/ Diretrizes da AMB / CFM Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço Câncer da Laringe; Câncer da Tireóide; Câncer de Boca Martins AS, Melo GM, Valerio JB, Langner E, Lage HT, Tincani AJ. Treatment of locally aggressive well-differentiated thyroid cancer. Int Surg. 2001 Oct-Dec;86(4):213-9. Martins AS. Multicentricity in pharyngoesophageal tumors: argument for total pharyngolaryngoesophagectomy and gastric transposition. Head Neck. 2000 Mar;22(2):156-63. Martins AS. Multicentricity in pharyngoesophageal tumors: argument for total pharyngolaryngoesophagectomy and gastric transposition. Head Neck. 2000 Mar;22(2):156-63.
  • 39. 39 Martins AS. The treatment of fixed and semi-fixed cervical metastases in head and neck cancer. Rev Paul Med. 1993 Jul-Aug;111(4):27-32. Mazzaferri EL, Young RL, Oertel JE, et al. Papillary thyroid carcinoma: the impact of therapy in 576 patients. Medicine 1977;56:171-96. Mazzaferri EL, de los Santos ET, Rofagha-Keyhani S. Solitary thyroid nodule: diagnosis and management. Med Clin North Am 1988; 72:1177-211. Mazzaferri EL. Management of a solitary thyroid nodule. N Engl J Med 1993; 328:553-9. Noronha MJR. Tumores malignos da laringe. In:Brandão LG, Ferraz AR, editores. Cirurgia de cabeça e pescoço. São Paulo: Editora Roca; 1989.p. 395-412. Noronha MJR, Dias FL. Epidemiologia –etiopatogenia e fatores etiológicos do câncer da laringe – potencial para quimioprevenção. In:Noronha MJR, Dias FL, editores. Câncer da laringe: uma abordagem multidisciplinar. Rio deJaneiro: Livraria Editora Revinter; 1997. p. 4-7. Shah JP, Candela FC, Poddar AKl. The patterns of cervical lymph node metastases from squamous carcinoma of the oral cavity. Cancer 1990; 66:109-13. Shaha AR. Congroversies in the management of thyroid nodule. Laryngoscope 2000; 110:183-93. Tennvall J, Lundell G, Hallquist A, et al. Combined doxorubicin, hyperfractionated radiotherapy, and surgery in anaplastic thyroid carcinoma. Report on two protocols. The Swedish Anaplastic Thyroid Cancer Group. Cancer 1994; 74:1348-54. Thompson NW, Dunn EL, Batsakis JG, et al. Hürthle cell lesions of the thyroid gland. Surg Gynecol Obstet 1974; 139:555-60. : Tincani AJ, Brandalise N, Andreollo NA, Lopes LR, Montes CG, Altemani A, Martins AS. [Importance of upper digestive endoscopy using lugol dye solution for the diagnosis of superficial esophageal cancer and dysplasia in patients with head and neck neoplasms] Arq Gastroenterol. 2000 Apr-Jun;37(2):107-13.
  • 40. 40 Tincani AJ, Brandalise N, Altemani A, Scanavini RC, Valerio JB, Lage HT, Molina G, Martins AS. Diagnosis of superficial esophageal cancer and dysplasia using endoscopic screening with a 2% lugol dye solution in patients with head and neck cancer. Head Neck. 2000 Mar;22(2):170-4. TNM UICC, 1997. Tradução INCA, Rio de Janeiro, 1997.