Este documento trata sobre diferentes tipos de síndromes y enfermedades glomerulares. Menciona el síndrome nefrótico, la glomerulonefritis membranoproliferativa, y la glomerulopatia membranosa, describiendo sus características clínicas, patológicas y tratamientos.

1. Raúl Domínguez
Ignacio Castruita
David Rosales
Gerardo Zuñiga

2.  Síndrome Clínico caracterizado por edema
generalizado, oliguria, proteinuria, hipoalbuminemia
e hipercolesterolemia.

3. Aumento de la permeabilidad Glomerular
Proteinuria
El hígado intenta
compensarlo
Existe una lipolisis
aumentada y los ac.
Grasos son captados
por el hígado
Los glicéridos acumulados
en exceso en el hígado son
librados como lipoproteínas
en sangre
Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia
Presión Oncótica
Volumen Vascular
Retención Renal de Na
Edema
Liberación de aldosterona
Y
Hormona antidiurética

4. Etiopatogenia
 No se conocen las causas del síndrome.
 Se cree que derivan de diversas alteraciones de la
inmunidad celular.

5.  En las nefropatías por VIH, en la esclerosis glomerular y en
general en la reducción de la masa glomerular.
 Incluyen infecciones virales, agentes
tóxicos(medicamentos), depósitos de lípidos y la respuesta
de cada glomérulo a la sobrecarga cuando existe reducción
de la masa renal.

6. ENFERMEDADES
GLOMERULARES
SECUNDARIAS (ENF.
SISTEMICAS)
LES
Artritis reumatoide
Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo
Púrpura de Henoch-Schöleiden
Sx de Goodpasture
Crioglobulinemia esencial mixta
Vasculitis sistémicas
Colitis ulcerosa
Dermatitis herpetiforme
Sx Sjögren
Lipodistrofia parcial
Glomerulonefritis
inmunotactoide
Sarcoidosis
Dermatomiositis

7. METABOLICAS Y GENETICO
FAMILIARES
DM
amiloidosis
Enfermedad de Graves Basedow
Hipotiroidismo
Sx de Alport
Enfermedad de Fabry
Déficit de alfa 1 atitripsina
Cistinosis
Sx nefrótico congénito
Enfermedad de células falciformes
Sx nefrótico familiar

8. ENFERMEDADES INFECCIOSAS
BACTERIANAS
VIRALES
GMN postestreptococica
OTRAS
Paludismo
Endocarditis
infecciosa
VIH
Nefritis de shunt
Toxoplasmosis
CMV
Sífilis
Tuberculosis
Herpes zoster
Pielonefritis crónica
NEOPLASIAS
Tumores sólidos ( carcinomas y sarcomas)
Linfomas y leucemias.

9. FARMACOS
Mercurio
Sales de oro
Penicilamina
Probenecid
Captopril
AINES
Heroína
Litio
Clorpropramida
Rifampicina
Warfarina
Contrastes yodados
Interferon alfa
Inmunizaciones

10. Glomérulos ópticamente normales.

11.  Edad pediátrica 2-5a.
 60% S. Masculino
 Sin antecedente
patológico.
 Puede relacionarse con
hipersensibilidad a
huevo, leche, trigo.

12.  Inicia con edema
palpebral
 Semanas después
generalizado
 Proteinuria >1g/L
 Oliguria
 Hematuria µ

13.  90%
Hipercolesterolemia
>300mg/dL
 Hipoalbuminemia
2.5g/dL
 Retencion ureica y
elevacion de presion
arterial diastolica

14.  Px con LGM son propensos
a:
 Infecciones Dermicas
 Infecciones GI
 Infecciones Respiratorias
 Disminuye la Mortalidad
con Sulfas y Penicilina

15.  Signos como proteinuria
pueden desaparecer
después de infecciones
virales (sarampion, tos
ferina, hepatitis)

16.  Biopsia Renal:
 Glomérulos renales
normales
 Pequeñas vacuolas
Lipídicas

18.  Fahr en 1925
 Px con Nefrosis lipóidica que evoluciona a
Insuficiencia Renal
 Segundo mas frecuente

19.  Cuadro clínico muy
similar a LGM
 Hematuria
 Hipertensión arterial
 Retención azoada

20.  Biopsia dentro de
primeros 6m.
 Lesiones mínimas
 Esclerosis segmentaria
 Túbulos atróficos
 Inician en zona
yuxtamedular

21.  Microscopia electrónica
pueden observarse
colapso de los capilares
en los glomérulos
afectados
 Inmunofluorescencia
depósitos de IgM y C3

22.  En ocasiones la patología
remite espontáneamente
o después de Tx
Corticoesteroideo
 Casos de Recurrencia en
algunos Px con Riñón
trasplantado

23.  Savin* Asocio la
patología a la presencia
de un Factor circulante
 Reducción de
Proteinuria después de
Plasmaféresis

24. Glomerulonefritis
membranoproliferativa
 2-50 años …. Media 10 años
 Sexo femenino >
 10% que inician cuadro clínico con sx nefrítico
agudo
 40% de las nefropatías que evolucionan a
insuficiencia renal.

25.  Edema, proteinuria y hematuria
 HTA – 1/3 … intensidad media
 + corticoterapia = encefalopatía hipertensa
 Edema desaparece…
 Palpebral o maleolar
 Filtración
 Normal
 Decrecer lentamente
 Rápidamente

26.  Proteinuria de mayor intensidad de baja
selectividad… puede desaparecer s/relación con
terapéutica.
 Eritrocitos y cilindros granulosos en sedimento
urinario
 Signo mas característico – hipocomplementemia
sérica.

27.  Biopsia
 Glomérulos con mayor acentuación de la
lobulación normal del ovillo.
 Depósitos granulares subendoteliales “doble
contorno”
 Células epiteliales de capsula de Bowman en
semiluna

29.  Dos tipos principales de esta patología
 Variedad de depósitos subendoteliales (tipo 1)
 Variedad de depósitos densos (tipo 2) (> frecuencia)

Depósitos de complemento y sus fracciones + IgG, IgA, IgM y
fibrina.

30. GLOMERULOPATIA
MEMBRANOSA
 Glomerulonefritis epimembranosa o
extramembranosa.
 + común del síndrome nefrótico idiopático en el adulto
y – en paciente pediátrico
 Hombres de 50 años

31.  80% inicia con sx nefrótico completo
 20% proteinuria asintomática.
 Estadio avanzado – hipertensión y retención
azoada.
 Sedimento
 Eritrocituria
 Proteinuria de baja selectividad

Complemento y sus componentes - normales

32.  Curso progresivo, lento e insidioso
 Remisiones espontaneas hasta en un 42%
 BIOPSIA
 Engrosamiento regular difuso de las asas
capilares sin proliferación celular
 Condensación del ovillo glomerular y
hialinización

Presencia de inmunoglubulinas y de complemento

34. pronostico
 Dependiente de las complicaciones
 Infecciones
 Choque hipovolémico
 Trombosis vasculares

35.  SEPTICEMIAS
 De forma súbita
 Niños con nefrosis lipoide o esclerosis
segmentaria
 A partir de bronconeumonía
 Gram (+) --- Gram (-) --- penicilina-
gentamicina
 Peritonitis
 Pueden ser tratados con aminoglucosidos o
quinolonas

36.  ERISIPELA
 Síndrome nefrótico edematoso
 Celulitis en abdomen o muslos
 Eritema pálido y doloroso
 Estafilococo

37.  En tratamiento con corticoesteroides o
citotóxicos
 Oportunistas (Seudomonas o Monilia)
 Varicela
 Trombosis vasculares
 Hiperlipemia
 Hipercoagulabilidad
 Natriuresis
 Diuréticos
 Shock hipovolémico
 Albumina concentrada, plasma o manitol

39. SX NEFROTICO

40. DIETA

41. EDEMA
V. Plasma

42. SINDROME NEFROTICO + GLOMERULOESCLEROSIS
DIABETICA O CARDIOPATIA

43. HIPERLIPIDEMIA
Estimulan la proliferación mesangial

44. SINDROME NEFROTICO CON LESIONES
GLOMERULARES MINIMAS O CON NEFROPATIA LÚPICA
Mayoría no TX
especifico
Penicilinoterapia = SN
asociado a lúes
Enfermedad de Hodkin

45. EN EL SX NEFROTICO
40 a 50% remite espontáneamente
Corticoesteroides 95% 4 a 8 semanas
reduce edema.
 Prednisona: 60 mg/m2 sc 3-4 d x 4sem
40 mg/m2 sc 3 días
consec.
5% Proteinuria
 Biopsia renal
1/5 2 o mas recaídas 6 meses
No útiles síndrome nefrótico con lesiones
membranoproliferativas, esclerosis segmentaria y focal o

46. OTRAS ALTERNATIVAS
 Mostaza nitrogenada IV 0.1 mg/kg/día x 4 días
solución glucosada al 5%
ondasetron IV 0.15 mg/kg (nausea)
 Clorambucil 0.1- 0.2 mg/kg/día.
 Ciclofosfamida 2 mg/kg/día 6 a 8 sem.
 Ciclosporina-A inmunosupresor I-2.
 Levamisol 2.5 mg/kg/día 2 veces x sem. X 12 a 18 meses.