Enfermedad del sistema inmune, reacción alérgica y a veces problema hereditario y congénito. Conceptos base, diagnóstico y tratamiento

1. Materia: Inmunología Por: R2MF Ochoa
Foto: http://www.teinteresa.es/noticias/trabajos-handicap-pacientes-angioedema-hereditario_0_1223277982.html

2. Dermis
Tejido celular
subcutaneo
Submucosa
Edema intenso
PELIGRO: OBSTRUCCIÓN
Foto: http://dermas.info/?derma=angioedema
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

3. Hereditario
Tipo I:
Disminución de
la síntesis de
C1-INH
Tipo II: C1-INH
inactivo
1/50,000
Foto: http://dermas.info/?derma=angioedema
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

4. Foto: https://gmep.org/media/11184
Adquirido
Causas alérgicas
Sustancias liberadoras
de histamina
Estimulación física
IECA
Enfermedades por
inmunocomplejos
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

5. ANGIOEDEMA
HEREDITARIO

6. Definición
Sobreexpresión
de C1
Déficit heredado
del inhibidor de C1
(C1INH)
Exagerados
péptidos
Capilares
liberan líquidos
en los tejidos
Edema
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

7. Patogenia
C1INH: Superfamilia de inh de
proteasas.
• Proteína de cadena única 487 aminoácidos
• Sintetizado en hepatocitos
• Brazo largo del cromosoma 11.
Foto: http://en.wikipedia.org/wiki/C1-inhibitor#mediaviewer/File:C1-inhibitor.png
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

8. Tipo I: 85% de los casos
Gen normal + gen anormal  Nivel 5-30%
de lo esperado en sangre
Tipo II: 15% de lo casos
Gen normal + Gen anormal  Síntesis de
proteína no funcional
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

10. Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

11. Clínica
Cara y extremidades
Edema subepitelial,
circunscrito, recidivante
Sin prúrito
Dolor por distención
Eritema macular a veces
Autolimitado 24-72 hr
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12. Angioedema de
Intestino delgado:
Dolores cólicos
intensos
Diarrea acuosa
copiosa
Foto: http://www.analesdepediatria.org/es/valoracion-ecografica-del-dolor-abdominal/articulo/S1695403313004037/
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

13. Diagnóstico
Síntomas, AHF
Episodios repetidos
desde corta edad
Foto: http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/1-a/99-angioedema-.html
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

14. Diagnóstico
Bajos niveles de C4
Descartar crioglobulina
Descartar déficit congénito
C1INH funcional
Niveles bajos: Tipo I
Niveles normales: Tipo II
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15. Tratamiento
Disminuir/evitar el edema en vías
respiratorias
1 2 3
Profilaxis
a largo
plazo
Profilaxis
previa a
cirugía
Resolver
crisis
agudas
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16. Danazol: 200 mg 2-
3/día, disminuir hasta
mínima
Estanozolol: 2-3 mg 3/día
Ácidos tranexámico y
aminocaproico
Inmunosupresores y
plasmaféresis
1
Profilaxis
a largo
plazo
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB,
FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

18. Concentrado de C1INH 30
minutos antes de la
intervención
Andrógenos atenuados unos
días antes
Antifibrinolíticos
Plasma fresco  Plasma
tratado con solvente
2
Profilaxis
previa a
cirugía
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB,
FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

20. Valorar vía respiratoria
superior
Aliviar dolor abdominal
Fluidoterapia
Antieméticos
Analgésicos
Espasmolíticos
3
Resolver
crisis
aguda
Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB,
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22. En resumen:
Def. heredada
de C1Inh
Autosómico
dominante o
por mutación
Tipo I > Tipo II
Edema
Cara,
extremidades,
mucosas
Doloroso por
sobre
expansión
En ID ocasiona
diarrea
Peligro de
asfixia
Dx:
AHF
APP
Determinar en
sangre
Tto:
C1inh… si lo
hay
Andrógenos
atenuados
Antifibrinolíticos
Plasma fresco
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23. ANGIOEDEMA
ADQUIRIDO

24. Causas alérgicas
Todas las causas de
urticaria pueden
causar por
hipersensibilidad
Fármacos
Alimentos
Parásitos
Inhalantes
•Mediados por IgE
•Pacientes atópicos
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25. Fármacos
Antibióticos
Penicilinas
Cefalos-porinas
Sulfamidas
Derivados
sintéticos
Isoniazida
Griseo
fulvina
Hormonales
Insulina
ACTH
Hipnóticos
Barbitúricos
Carbama-zepina
Analgésicos
IECA: Reacciones en
1-2/1000 tratados
Bradicinina
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26. Sustancias liberadoras
de histamina
Inh de la ciclooxigenasa
Liberar histamina de los
mastocitos
Reacciones
anafilactoides o
pseudoalérgicas
Aspirina
AINES
Opiáceos
Anestésicos
locales
Rifampicina
Cipro
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27. Estimulación física
Inducido por luz solar: Angioedema con
broncoespasmo, por fotoalergenos

Inducido por frío: Local o ambiental, por
liberación de histamina y otros quimiotácticos
Inducido por calor: Baño caliente, fiebre,
temperatura ambiente, por mecanismo
colinérgico

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

28. Tratamiento
Formas agudas
1 2 3
Etiológico Sintomático Resolver
Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013
crisis
agudas

29. Eliminar la causa
Estrés
Medicamento
Irritantes tópicos
Factores físicos
1
Etiológico
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FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

30. Antihistamínicos VO
Hidroxicina 1-2mg/kg/día
c/6 hrs, max 100mg/día
Loratadina 5-10 mg/día
Corticoides tópicos
Prednisona VO 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
2
Sintomá-tico
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31. Antihistamínicos IV
Adrenalina 1:1000 0,01
mg/kg IM, max .3cc, se
puede repetir en 20 min
IV , diluir 1/10,000,
administrar 0.1 mL c/5 min
Metilprednisolona IV 1-2
mg/kg/día máx 50 mg
Cristaloides
3
Resolver
crisis
aguda
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32. En resumen:
Cualquier
persona
Causas
alérgicas
Sustancias
liberadoras de
histamina
Estimulación
física
Dx:
APP, sin AHF
Exposición a
alergeno
Tto:
Antihistamínicos
Adrenalina,
metilprednisona
Medidas de
soporte
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33. Gracias por
su atención
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