4. PRÓLOGO
L
os corticoides administrados de forma sis-
te elegidas hace una sinopsis de algunas de
témica siguen siendo los antiinflamatorios
las entidades que requieren esta forma de tra-
más potentes, no superados aún por ningún
tamiento. Me interesa resaltar, además, que
otro fármaco, pero con un inconveniente y es
los corticoides sistémicos aún no han dicho su
que a dosis altas tienen efectos secundarios
última palabra. Queda pendiente lo difícil que
en proporción a la dosis acumulada. El autor,
es pasar sin ellos en las crisis severas por
de forma resumida y sobre todo acompañán-
asma, las neumonías muy graves o incluso el
dose de imágenes elegantes y didácticamen-
distress pulmonar.
Badalona julio de 2006
Josep Morera Prat
Jefe del Servicio de Neumología
Hospital Universitari Germans Trías i Pujol. Badalona
6. SARCOIDOSIS
Definición
Enfermedad granulomatosa,
multisistémica. de etiología
incierta, que afecta principalmente al pulmón y a los
ganglios linfáticos, en personas
de mediana edad, con un
curso muy variable.
Epidemiología
Afecta sobre todo a personas menores de 40 años (pico
a los 20 años), a las mujeres y
a los individuos de raza negra.
Prevalencia: 1-40/100.000.
Remisión espontánea: 2/3.
Mortalidad: 5%.
Clínica
Síntomas inespecíficos
(malestar general, pérdida de
peso, febrícula...); manifestaciones pulmonares (90%): tos
seca, disnea, dolor pleurítico;
manifestaciones cutáneas:
eritema nodoso, lupus pernio
u otras; afectación del tejido
linfático (adenopatías palpables), y otras: afectaciones
hepáticas, cardíacas, gastrointestinales, musculares, óseas...
Diagnóstico
Se requiere un cuadro
clínico y radiológico compatibles, evidencia histológica de
más de un granuloma no
caseificado, y la exclusión de
otras enfermedades granulomatosas.
Radiológicamente, se
diferencian cuatro estadios:
I: adenopatías hiliares bilaterales; II: adenopatías y afectación
parenquimatosa (micronódulos); III: sólo afectación parenquimatosa; IV: fibrosis pulmonar.
Tratamiento
Corticoides sistémicos en
dosis altas durante por lo
menos 6-8 meses; pueden
añadirse inmunosupresores.
7. Afectación parenquimatosa en lóbulos superiores (TAC).
Patrón intersticial con afectación micronodulillar.
Nódulos con distribución difusa y asociados a regiones subpleurales (TAC).
8. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Definición
Enfermedad multisistémica
caracterizada por la aparición
de granulomas, vasculitis
necrosante y glomerulonefritis.
Epidemiología
Existe una prevalencia de
3/100.000 en EE.UU.
Principalmente, afecta a personas de mediana edad. La mortalidad estimada, sin tratamiento, es del 80%; con
tratamiento, del 20%.
Patogenia
La etiología es desconocida.
Se habla de agentes infecciosos, inhalados o inmunológicos.
Los anticuerpos C- ANCA se
hallan presentes en el 90% de
casos, aunque no son específicos de esta enfermedad (están
presentes también en PAM,
Churg Strauss, PAN, etc.).
Clínica
Síntomas inespecíficos
(malestar general, pérdida de
peso, febrícula, …); afectación
de las vías respiratorias superiores: sinusitis, otitis, estenosis
traqueobronquial; clínica respiratoria: tos, diseña; dolor pleurítico, hemoptisis y afectación
renal: glomerulonefritis.
Otras manifestaciones: afectación del sistema musculoesquelético, SNC y periférico,
oftalmológicas, cutáneas, etc.
Diagnóstico
Para establecer el diagnóstico, deben cumplirse dos de los
cuatro criterios diagnósticos:
• Inflamación de la mucosa
nasal u oral (con ulceraciones
o secreciones purulentas).
• Alteraciones radiológicas
(nódulos, afectación intersticial,…).
• Alteraciones en el sedimento
de orina (microhematuria).
• Presencia de granulomas
necrotizantes en la biopsia.
Tratamiento
Fase de inducción (6 meses):
prednisona (1mg/kg/día y
pauta descendente) y ciclofosfamida (2 mg/kg/día).
Fase de mantenimiento
(hasta 2 años): prednisona
10 mg/día y ciclofosfamida
1 mg/kg/día.
En estudio: metotrexato,
azatioprina, infliximab.
9. Condensación de forma triangular y base pleural que podría corresponder a un infarto
pulmonar. TC torácica.
Derrame pleural.
Nódulos pulmonares. TC torácica.
Derrame pleural (perfil).
10. ENFERMEDAD INTERSTICIAL ASOCIADA A LA ARTRITIS REUMATOIDE
Definición
La enfermedad pulmonar
intersticial es la afectación
pulmonar más frecuente de la
artritis reumatoide, y suele
coexistir con factor reumatoide
y/o con anticuerpos antinucleares positivos.
Epidemiología
Su prevalencia, si se evalúa
por radiografía de tórax, es del
1-5% de los pacientes con
artritis reumatoide, y del 19%
utilizando tomografía computarizada de alta resolución
(TCAR). Es más frecuente en
varones en la quinta o sexta
década de la vida.
Clínica
Síntomas de comienzo insidioso, con disnea progresiva y
tos seca, y crepitantes finos
bibasales en la exploración física. La enfermedad articular
precede a las manifestaciones
pulmonares en el 90% de casos.
Broncoscopia
El lavado broncoalveolar
suele mostrar un incremento
del porcentaje de neutrófilos,
aunque la alveolitis subclínica
puede ser linfocitaria.
En la histología no hay
hallazgos específicos, y es
indistinguible de la variedad
idiopática.
Radiología
La radiografía de tórax puede
mostrar un infiltrado
reticulonodular difuso o de
panalización (Fig. 1), indistinguible de otros tipos de fibrosis
pulmonar. La TCAR muestra la
existencia de cambios fibróticos
en las áreas subpleurales, y
puede visualizar áreas en
vidrio deslustrado.
Pronóstico
El pronóstico es mejor que el
de la fibrosis pulmonar
idiopática (FPI). El curso de la
enfermedad es bastante
variable, y puede permanecer
estable sin tratamiento durante
años, en algunos pacientes.
Tratamiento
Se recomienda la misma
pauta terapéutica que para la
FPI. El tratamiento inicial más
habitual son los corticoides.
Otros fármacos utilizados en
asociación son el metotrexato,
la ciclofosfamida y la azatioprina.
11. Fibrosis pulmonar extensa (TCAR).
Fibrosis pulmonar. Patrón de panalización.
Áreas de afectación pulmonar en vidrio deslustrado (TCAR).
12. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA (PAM)
Definición
Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por
la inflamación necrotizante de
la pared de los vasos de
pequeño calibre: arteriolas,
capilares y vénulas.
Epidemiología
Poco frecuente, afecta más a
los varones que a las mujeres.
La edad media en el diagnóstico se encuentra entre los 4060 años. Presenta muy mal
pronóstico sin tratamiento
(supervivencia a los 5 años del
10-15%).
Patogenia
No se asocia con inmunocomplejos circulantes, y es
poco frecuente la asociación
con la hepatitis B, a diferencia
de la panarteritis nodosa. El
70% de los pacientes presenta
anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilo o ANCA, la mayoría
de tipo perinuclear (pANCA),
debidos a anticuerpos frente a
mieloperoxidasa (MPO).
hipertensión arterial e insuficiencia renal que puede requerir hemodiálisis. Existe afectación pulmonar hasta en el 30%
de casos, con capilaritis difusa
que produce un síndrome de
hemorragia alveolar; puede
aparecer tos, disnea o hemoptisis. Otras manifestaciones
posibles: síntomas gastrointestinales, púrpura cutánea o neuropatía periférica.
Diagnóstico
que se encuentra glomerulonefritis y necrosis fibrinoide, con
depósitos de polimorfonucleares en la pared de los vasos
de pequeño calibre. La radiografía de tórax puede mostrar
opacidades bilaterales de distribución parcheada por hemorragia alveolar. El lavado broncoalveolar (LBA) suele ser
hemático, con presencia de
hemosiderófagos en los casos de
sangrado crónico.
Tratamiento
Clínica
Los pacientes presentan un
cuadro clínico inespecífico, con
mialgias, artralgias, pérdida de
peso o febrícula. El órgano más
afectado (70%) es el riñón, en
forma de glomerulonefritis
necrotizante, con proteinuria,
Los hallazgos de laboratorio
son inespecíficos: leucocitosis,
trombocitosis, anemia por trastorno crónico o presencia de
ANCA, generalmente ANCAMPO. El diagnóstico definitivo
suele ser anatomopatológico,
mediante biopsia renal, en la
En una primera fase de
inducción a la remisión, se
administra metilprednisolona o
prednisona y ciclofosfamida.
Luego, en la fase de mantenimiento se utiliza prednisona en
dosis decrecientes y azatioprina
o metotrexato.
13. Restos hemáticos en bronquio principal derecho.
TC de tórax. Afectación de espacio aéreo con condensaciones en LID.
RX tórax. Infiltrados en lóbulo medio y lóbulo inferior derecho.
TCAR de tórax. Condensaciones en LID compatible con hemorragia pulmonar.
14. NEUMONÍA POR Pneumocystis jirovecci
Definición
Este microorganismo provoca
neumonía únicamente en
pacientes con alteración de la
inmunidad celular, y tiene una
mayor prevalencia y virulencia
en pacientes con SIDA.
También presentan un riesgo
de infección elevado los trasplantados con tratamiento
inmunosupresor.
Epidemiología
La incidencia ha descendido
en pacientes infectados por el
VIH gracias a la aparición de
las nuevas terapias antirretrovirales, y en los pacientes trasplantados, por el empleo de
tratamiento profiláctico.
Anatomía
patológica
Desde el punto de vista anatomopatológico, la afectación
del espacio aéreo se atribuye a
un recubrimiento de los espacios alveolares por los microorganismos.
Clínica
Los pacientes VIH positivos
presentan un cuadro clínico
subagudo, con febrícula o fiebre, disnea progresiva, tos seca
o con expectoración mucosa de
más de 7-10 días de evolución.
En los pacientes con serología
VIH negativa el cuadro suele
ser más agudo. En la exploración física suelen presentar
taquipnea, taquicardia y crepitantes en la auscultación.
Diagnóstico
Analíticamente, suelen tener
hipoxemia con pO2 menor de
70 mmHg, linfopenia <
1.000/mm3 o CD4 < 200 mm3 y
aumento de LDH. La radiografía de tórax en la fase precoz de la enfermedad puede
aparecer normal en VIH positivos. Al progresar la enfermedad, puede mostrar infiltrados
pulmonares intersticiales reticulares finos, difusos y simétricos, de predominio bibasal, con
ausencia de derrame pleural y
de adenopatías mediastínicas.
Puede evolucionar hacia un
infiltrado alveolar confluente
y simétrico. Como hallazgos
radiológicos atípicos, se puede
manifestar como nódulos pulmonares únicos o múltiples, o
infiltrados focales. El diagnósti-
co debe hacerse con tinciones
de plata metenamina, Giemsa
o inmunofluorescencia con
anticuerpos monoclonales de
muestras de lavado broncoalveolar o esputo inducido.
Tratamiento
Cotrimoxazol por vía oral o
intravenosa durante 3 semanas, aunque en pacientes con
SIDA es necesario realizar tratamiento de mantenimiento. En
caso de hipoxemia menor de
70 mmHg, se recomienda añadir metilprednisolona en dosis
de 40 mg/6 h por vía i.v. En
los pacientes alérgicos a las
sulfamidas o leucopénicos se
debe realizar tratamiento con
pentamidina.
15. TC de tórax en el que se observan extensas áreas de vidrio deslustrado bilaterales en
LSD y LS.
Radiografía de tórax con el hallazgo de un discreto infiltrado en LID.
Infección por Pneumocystis jirovecci. La TC muestra un aumento tenue de la densidad
pulmonar.
16. ESTENOSIS TRAQUEAL
Definición
Las personas que han requerido intubación orotraqueal y
traqueostomía pueden presentar una serie de complicaciones en la vía aérea superior,
como disfunción de las cuerdas
vocales, sinequias, estenosis
laríngea o traqueal, malacia
laringotraqueal o fístulas traqueoesofágicas, con una incidencia del 1-5%. Menos frecuentes son las estenosis por
enfermedades sistémicas,
como el lupus o la granulomatosis de Wegener, y las producidas por radioterapia o por
quemaduras químicas.
Concepto
La estenosis traqueal es una
complicación frecuente de la
intubación orotraqueal y la traqueostomía, que puede ser tan
importante como para requerir
una intervención en el 3-12%
de casos. Aparece, generalmente, a nivel de la estoma
o supraestomal, pero subglótica, favorecida por la irritación
debida al tubo durante períodos de tiempo prolongados, la
infección de la estoma o una
incisión excesivamente grande
en el cartílago traqueal. Otras
localizaciones de las estenosis
son al nivel del globo o en
relación al extremo distal del
tubo.
Clínica
La estenosis de la vía aérea
puede presentarse de forma
temprana, impidiendo la retirada definitiva de la cánula
(3-12%), o tardía, semanas o
meses después de descanular,
apareciendo signos y síntomas
de obstrucción de la vía aérea
central, como disnea o estridor
si la luz de la vía aérea disminuye un 50-75%, tos y dificultad para la expectoración, e
incluso parada respiratoria.
Diagnóstico
Cuando aparece una estenosis traqueal secundaria a traqueostomía de larga duración,
debe realizarse una exploración
mediante fibrobroncoscopia
para determinar la localización
exacta de la lesión y su magnitud, y decidir la actitud terapéutica.
Tratamiento
La dilatación endoscópica
con balón puede tener un
efecto transitorio, por lo que,
actualmente, se tiende a utilizar el láser (CO2 o Nd-YAG).
Si estas técnicas fallan, se
puede proceder a la colocación
de una prótesis traqueal o
a la cirugía de resección.
La eficacia de la farmacoterapia
no está probada, aunque en la
preparación de la intervención
puede realizarse un tratamiento local y general con antibióticos, mucolíticos y corticoides.
18. LINFANGITIS CARCINOMATOSA
Definición
Invasión linfática con infiltración neoplásica y reacción
fibroblástica en el tejido conjuntivo peribroncovascular e
interlobulillar, que produce un
ensanchamiento intersticial
observado radiológicamente.
Etiología
Prácticamente, puede estar
causada por cualquier neoplasia, pero los tumores primarios
más frecuentes son los de
mama, estómago, páncreas y
próstata. Desde el origen, se
produce la diseminación hematógena con pequeños nódulos
parenquimatosos, invade el
intersticio y los linfáticos veci-
nos, y se disemina en dirección
medial a través de los linfáticos peribronquiales y perivasculares, hasta los ganglios
linfáticos hiliares.
Clínica
Por la afectación difusa de la
superficie de intercambio gaseoso, se desarrolla un cuadro de
bloqueo alveolocapilar, con
taquipnea, baja capacidad de
difusión, hipoxemia arterial,
volúmenes pulmonares pequeños y descenso de la distensibilidad (enfermedad pulmonar
restrictiva). Al principio, el
paciente está asintomático. La
disnea es la manifestación más
habitual, clásicamente insidiosa
al inicio y, posteriormente, progresa con rapidez.
Diagnóstico
Entre los hallazgos en la
radiografía de tórax de la linfangitis carcinomatosa como
complicación de una neoplasia
extratorácica, puede observarse
un patrón nodular, reticular o
reticulonodular, y líneas septales (B de Kerley) en áreas
basales. En la TCAR, los hallazgos pueden ser: engrosamiento
del intersticio pulmonar, líneas
de Kerley A y B, engrosamiento
de los fascículos broncovasculares, engrosamiento de las cisuras interlobulares, y ganglios
linfáticos aumentados de tamaño en ambos hilios. Debido a
que en la mayoría de los
pacientes existe afectación del
intersticio peribroncovascular, el
mejor método de diagnóstico
es la biopsia transbronquial.
Tratamiento
Consiste en corticoides y
oxigenoterapia, aunque en
cualquier caso el pronóstico es
malo, ya que el 50% de los
pacientes fallece a los 3 meses,
y sólo el 14% sobrevi- ve más
de 6 meses.
19. La radiografía simple de tórax muestra un aumento de densidad mal definido peritriliar
derecho y derrame.
La TC muestra afectación del espacio intersticial basal derecho con engrosamiento de
septos en un paciente con linfangitis carcinomatosa.
20. ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA
Definición
Es una enfermedad multisistémica que se caracteriza por
inflamación, lesiones en el
endotelio vascular y fibrosis
de la piel, esófago, aparato
respiratorio, riñones y corazón.
El síndrome CREST (calcificaciones subcutáneas, fenómeno
de Raynaud, dismotilidad
esofágica, esclerodactilia y
telangiectasia) es una forma
de presentación de la esclerosis sistémica
Anatomía
patológica
Desde el punto de vista anatomopatológico, los pulmones
se afectan en cerca del 90% de
los pacientes. Los cambios del
parénquima son indistingui- bles
de la fibrosis pulmonar
idiopática. En ausencia de
fibrosis intersticial, el desarrollo
de hipertensión pulmonar es
debido al engrosamiento y
obliteración de las arteriolas y
pequeñas arterias pulmonares.
Clínica
Epidemiología
Poco frecuente; afecta más a
mujeres jóvenes y de edad
media.
La fibrosis pulmonar es la
forma de presentación más
habitual, y los síntomas más
frecuentes son disnea progresiva y tos no productiva. En el
50% de casos, puede producirse hipertensión arterial pulmo-
nar, incluso en ausencia de
fibrosis intersticial significativa.
La disfunción esofágica puede
favorecer la broncoaspiración y
la aparición de neumonías espirativas en lóbulos inferiores, así
como la aparición de síntomas
respiratorios por reflujo gastroesofágico. Otras manifestaciones
pulmonares son: pleuritis fibrosante, carcinoma broncoalveolar
y hemorragia alveolar difusa.
Diagnóstico
Radiológicamente, se manifiesta con un patrón intersticial
reticulonodular que afecta a las
regiones subpleurales de los
lóbulos inferiores, y pérdida progresiva de volumen pulmonar
con progresión a patrón en panal
y lesiones quísticas. En las radiografías de tórax también pueden
observarse signos de hiperten-
sión pulmonar, un esófago dilatado y lleno de aire, y calcificaciones del tejido subcutáneo en el
síndrome de CREST. Las pruebas
funcionales respiratorias muestran hallazgos de fibrosis pulmonar intersticial, con disminución
de los volúmenes pulmonares y
de la capacidad de difusión
pulmonar, que suele anticiparse
a los hallazgos radiológicos. El
LBA suele mostrar neutrofilia.
Tratamiento
Se recomienda el mismo que
para la fibrosis pulmonar idiopática, con corticoides, pero asociando
ciclofosfamida. Se ha utilizado la
D-penicilamina, con cierto control
en el empeoramiento de la función pulmonar. En la hipertensión
pulmonar primaria estaría indicado
el tratamiento con inhibidores de
los receptores de la endotelina-1.
21. Radiografía PA de tórax que muestra muy discreta afectación intestinal subpleural.
Radiografía de tórax lateral.
TCAR en la que se aprecian áreas de apanalamiento subpleural.
Tránsito esofago-gástrico que demuestra la existencia de un trastorno motor en forma
de aperistalsis.
22. POLIMIOSITIS
Definición
Enfermedad autoinmune de
causa desconocida, en la que
se produce la inflamación y
destrucción de los músculos.
Epidemiología
Hay dos picos de máxima
incidencia: en la infancia y
entre los 30-60 años. Afecta
más a las mujeres que a los
varones. Es menos frecuente
que otras colagenosis que
afectan al pulmón.
Clínica
Pérdida de fuerza y dolor
muscular proximal y simétrico
en las extremidades. Las manifestaciones torácicas son una
debilidad de la musculatura
respiratoria y cricofaríngea, que
puede manifestarse con fallo
respiratorio. La debilidad de los
músculos faríngeos y esofágicos favorece las neumonías
aspirativas en relación con la
disfagia. En el 5-10% de los
pacientes se observa neumonitis intersticial, y puede preceder a las manifestaciones musculares. La presentación clínica
puede ser rápidamente progresiva, con fiebre, disnea e infiltrados pulmonares, con disnea
progresiva y asintomática. La
neoplasia broncopulmonar se
presenta con una frecuencia
mayor de lo habitual en los
pacientes con polimiositis.
Diagnóstico
En la radiografía de tórax
puede observarse disminución
del volumen pulmonar, con
elevación diafragmática y atelectasias lineales bibasales por
afectación de la musculatura
esquelética, además del patrón
intersticial de localización subpleural. Los cambios parenquimatosos precoces en los lóbulos inferiores pueden percibirse
mediante TCAR. Cuando las
manifestaciones pulmonares
están presentes, se asocia con
frecuencia a antiJo-1. El diagnóstico se basa en los síntomas, elevación de enzimas
musculares, signos electromiográficos de miopatía y biopsia
muscular típica.
Tratamiento
Suele ser con corticoides en
dosis de 1 mg/kg/día, con una
buena respuesta en el caso de
enfermedad intersticial difusa
aguda. En la forma crónica,
parece mejor si se asocia ciclofosfamida desde el inicio.
23. Radiografía de tórax con patrón destructivo bibasal.
TC que muestra signos de fibrosis pulmonar en campos inferiores y de distribución periférica.
TCAR tras tratamiento (1) en el que se observa marcada mejoría de la afectación pulmonar intersticial.
TACR tras tratamiento (2) con mejoría pero persisten áreas en vidrio deslustrado de distribución parcheada.