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ESQUIZENCEFALIA
TRASTORNO DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
Por: Marusa Torres
Conceptos clave
 Esquizencefalia
 Epilepsia
 Hendidura
 Migración Neuronal
Hendidura
 Abertura o corte profundo en un cuerpo sólido
que no llega a dividirlo del todo
Migración Neuronal
Epilepsia
Esquizencefalia
 Malformación del desarrollo cortical
 Trastornos de MN
 Hendiduras en hemisferios  Anormalidad severa
Clasificación
Tipo 1
Labio
cerrado
Unilateral
o bilateral
Tipo 2
Labio
abierto
Unilateral
o bilateral
Labio cerrado
Labio abierto
Lóbulos más afectados
Incidencia
Unilate…
Bileteral
62%
38%
Anomalías que acompañan
 Epilepsia
 Ausencia de septum pelucidum
 Ausencia del cuerpo calloso
 Quistes arachnoideos
 Displasia cerebelosa
 Hidrocefalia
Esquizencefalia
En cuanto a :
 Neurodesarrollo
 Sistema motor
 Desarrollo de lenguaje
 Crisis convulsivas
Tratamiento y Pronóstico
 Tratamiento , terapia física, anti
convulsionantes, educación especial.
 El pronóstico varía dependiendo del tamaño
de las hendiduras y del grado del déficit
neurológico.
Caso Clínico : Esquizencefalia como causa de
epilepsia
 Paciente femenino
 3 años de edad
 Producto de primera gesta de madre de 30 años
 Con embarazo de término (eutócico)
 2.3 Kg de peso
 Sin datos de asfixia perinatal
Antecedentes de importancia
 1ª semana y 2º mes de embarazo: Herpes
Zoster
 Tratada con aciclovir y rivavirina
 5º mes de gestación: sangrado transvaginal
con amenaza de parto prematuro
Evolución
3 Meses 8 Meses 1 Año 2 años
•La niña no sostiene la
cabeza
•No fija la mirada
•Hipotonía
generalizada
•Asimetría facial
•Crisis convulsivas c/
duración de 10 min
(tónico-clónica)
•No sedestacion
•No gatea
•No emite fonemas
•Las mismas crisis
convulsivas aun siendo
tratada con anti
convulsionantes
•No bipedestación
•No camina ni toma
objetos
•Se le diagnostica
insuficiencia
tricúspidea
•Retraso psicomotor
•TAC muestra
esquizencefalia
bilateral
•Ptosis palpebral
derecha
•Espástica
•No tiene control de :
cuello, tronco.
•Hiperreflexia
Diagnósticos diferenciales
 2ª TAC demuestra:
 Esquizencefalia de labio abierto izquierdo y cerrado derecho
 Paquigiria (TMN)
 Polimicrogiria
 NO hay desarrollo de LF, T y PI
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CONCLUSIÓN
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