3. Masculinizacion femenina Masculinizacion incompleta del varon
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA SINDROME DE INSENSIBILIDAD A ANDROGENOS
• DEFICIENCIA DE 21 – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE 5ª REDUCATASA
• DEFICIENCIA DE 11B – HIDROXILASA DEFICIENCIA DE BIOSINTESIS DE TESTOSTERONA
• DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA • DEFICIENCIA DE 3B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA
ELEVACION ANDROGENOS EN LA CIRCULACION MATERNA • DEFICIENCIA DE 17A – HIDROXILASA
• DEFICIENCIA DE 17B – HIDROXIESTEROIDE DESHIDROGENASA
• CONSUMO DE FARMACOS HIPERPLASIA SUPRARRENAL LIPOIDE
• ENFERMEDAD MATERNA RESISTENCIA TISULAR A GONADOTROPINAS
DEFICIECNCIA DE AROMATASA DEFICIENCIA DE HORMONA ANTIMULERIANA
LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
4. PSEUDO HERMAFRODITISMO MASCULINO HRERMAFRODITISMO
VERDADERO
DISGENESIA GONADAL
DEFECTO GONADAL PRIMARIO SX SWYER SX TURNER
ANORQUIA MOSAICISMO
CARIOTIPO NORMAL.
SX NOONAN
LEON SPEROFF PARTE II CAPITULO 9
VERDADERO TIENE TEJIDO OVARICO COMO TESTICULAR
PSEUDO MASC TESTICULOS Y GENITALES EXTERNOS CON CARACTERISTICAS FEMENINOAS
PSEUDO FEMENINO TIENE OVARIOS PERO CARACTERISTICCAS MASCULINAS
SWYER DISGENESIA GONADAL PURA
ANDROGENOS CORTEZA SUPRARRENAL ZONA RETICULAR
El gen de la 1 hidroxilasa CyO21 en cromosoma 6p21.3
Dx prentaral concnetraciones de 17 hidroxipogesreona
SIGNOS DE INSUF SUPRRRENAL VOMITO DIARREA DESHIDRATACION SHOCK
TODOS LOS DEMAS PACIENTES CON GENITALE AMBIGUOS SON ESTERILES EXCEPTO HSUPRARENLA CON PERIDAD DE SAL