Este documento presenta el caso de una niña de 5 años que fue referida por cefalea, náusea y vómitos en proyectil. Las pruebas neurorradiológicas revelaron una lesión en la región pineal. Se realizó una intervención quirúrgica para colocar una válvula de derivación ventrículo-peritoneal para aliviar la presión intracraneal elevada. El diagnóstico final fue un tumor en la región pineal.

1. Dr. Daniel Martínez Bustamante
Neurocirugía

2. Ficha de Identificación
 Nombre: LPC
 Sexo: Femenino
 Diestra
 Edad: 5 años
 Producto de 2da gesta
 Madre de 26 años, aparentemente sana
 Adecuado control prenatal

3. Ficha de Identificación
 Nacida a término por cesárea electiva
 Peso al nacer: 3000 grs
 Talla: 50 cm
 Perímetro cefálico: desconocido
 Religión: Católica
 Desarrollo y crecimiento normal a la edad

4. Motivo de Consulta
Cefalea
Nausea
Vómito en proyectil

5. PEEA
 Inicia un mes previo a su ingreso (15/12/2009)
con cuadro de infección de vías aéreas superiores
 Cefalea frontoparietal bilateral de leve
intensidad, sin horario ni calendario
 Nausea y episodios de vómito en proyectil de
contenido alimentario , predominio matutino
 Ingresa a hospital Tamps. del 11 al 14 de enero
 Referida a nuestro hospital

6. E F Neurológica
 14 puntos de
Escala de Coma de Glasgow Modificada
 Somnolienta
 Pupilas de 3 mm con respuesta lenta a la luz
 Papiledema bilateral 2 dioptría
 Oftalmoplejia internuclear
 Fuerza muscular preservada en las 4 extremidades
 Hiperreflexia biateral
 Sistema vestibulo cerebeloso normal

7. Laboratorios
BH:
Hb:10.9, WBC: 8.12, Neut:4.6
PQ: 406
Na: 136 K:4.11
Cr: 0.16 BUN: 18
Glucosa: 98

8. Diagnóstico sindromático
Síndrome de cráneo hipertensivo

9. Diagnóstico topográfico
Lesión tumoral cerebelosa
Lesión en tallo cerebral
Lesión intraventricular
Lesión de la región pineal
Hidrocefalia

10. Rxs

11. TAC Ingreso

12. TAC Ingreso

13. RM ingreso T1

14. RM ingreso T2

15. RM Ingreso Contrastada

19. Marcadores tumorales
Antigeno Carcinoembrionario: 1.7 ng/ml ( 0 a 3
ng/ml) en no fumadores
(0 a 10 ng/ml) en fumadores
Alfafetoproteína: 2.07 ng/ml (0 a 10.9 ng/ml)
Gonadotrofina corionica humana: < 2.0 mU/ml

20. Intervención quirurgica (15/01/2010)
Colocación de Válvula de Derivación Ventrículo
Peritoneal tipo Pudenz presión media infantil
parietal derecha

21. TAC de cráneo simple

23. Tumores de la Región Pineal
Dr. Daniel Martínez Bustamante RII NCx

24. ANATOMIA Y FISIOLOGIA

25. Anatomía

26. Fisiología
Glándula Pineal
- Ciclo Circadiano y
Función Gonadal
- Péptidos Hipotalamicos
(Factores Liberadores)
- Secreta Serotonina,
Noradrenalina y
Melatonina
- Se calcifica alrededor de
los 16 años

27. Historia
En 1889, Nothnagel.- lesiones de la lamina cuadrigemina
aumentan PIC y producen hidrocefalia por compresión de
acueducto de Silvio
En 1904, Cushing.- craniectomia bitemporal a px 28 a. con
evidencia clínica de tumor cuadrigeminal confirmado en
autopsia
En 1905,Horsley.- intentó remover quirurgicamente un
tumor pineal abordaje supracerebeloso
En 1910, Pussep .- probablemente el 1ero en alcanzar un
tumor pineal quirurgicamente por abordaje occipital,
ligando seno tranverso y separando el tentorio
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

28. Historia
En 1911, Krause.- abordaje infratentorial
supracerebeloso lesiones del vermis superior y placa
cuadrigemina
1913.- primera reseccion exitosa de tumor pineal
En 1921, Dandy.- describe el abordaje transcallosal,
daño a la vena de Galeno puede causar la muerte
En 1927, Peet.- primer reseccion TOTAL exitosa de
tumor pineal, paciente 13 a. via parietoccipital
transcallosal derecha más radioterapia
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

29. Historia
Van Wagenen, 1931.- abordaje transventricular,
removido exitosamente
En 1937, Horrax.- describe abordaje occipital para
lesiónes extensas
En 1960, Poppen.- modificaciones a técnica del
abordaje occipital
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

30. Epidemiología
Adultos 1% Tumores Primarios
Niños 3-8% Tumores Primarios
Gran Diversidad de Tumores Primarios
Tumores germinales en Población Pediátrica
Tumores germinales en Varones sobre Mujeres
Población Total 4%  Incidentales y Asintomáticos

31. Clasificación
Derivados de Células • Derivados de Células
Germinales (32%) Pineales (25%)
- Germinoma - Pineocitoma
- Teratoma (inmaduro y - Pineoblastoma
maligno)
- Carcinoma de cels
embrionarias
- Tumor de senos
endodérmicos
- Coriocarcinoma
- Lipomas

32. • Derivados de Células • Misceláneos (15%)
Gliales (27%) - Quiste Pineal
- Astrocitoma - Meningioma
- Astrocitoma Anaplasico - Otros
- Glioblastoma
- Ependimoma
- Oligodendroglioma

33. Cuadro Clínico
A) Incremento Presión Intracraneal  Cefalea, Nausea,
Vomito, Alteración de la Conciencia, Papiledema
A) Compresión de Estructuras Cerebrales  Paresia de
M. Oculomotores, Síndrome de Parinaund
A) Disfunción Endocrina  Diabetes Insípida,
Pubertad Precoz

34. Marcadores Tumorales
a-Fetoproteina
hCG-B
Fosfatasa Alcalina Placentaria
LDH
Anticuerpo monoclonal B5
Oncogén c-kit

35. http://www.iqb.es/neurologia/atlas/pinealoma/pinealoma05.htm

36. Tumores de Región Pineal
Quistes Pineales
- Incidentales
- Etiología poco clara (degeneración pineal)
- Asintomáticos
- Actitud Expectante

37. Tumores de Región Pineal
Tumor de Células Pineales
- Pineocitomas (Tumores Benignos)
- Pineoblastomas (Tumores Malignos)
- Ambos son radiosensibles

38. Tumores de Región Pineal
Tumores de Células Germinales
- Hombre mas frecuente en región pineal
- Mujeres mas frecuente en región selar
- Son Malignos
- Metástasis a través de LCR
- Germinomas: Varones  Seminomas
Mujeres  Disgerminomas
- Tumores No Germinales: Teratomas y
Coriocarcinomas

39. Tumores de Región Pineal
Ependimomas
- Entre 5-6% de los gliomas endocraneales
- 9% tumores pediátricos
- Se diseminaba por el LCR

40. Tumores de Región Pineal
Tumores Neuroendocrinos Primitivos
- Amplia gama de tumores con características
anatomopatológicas similares
- Células neuroectodermicas primitivas
- Tumores malignos
- Núcleos grandes y escaso citoplasma
- Retinoblastomas, meduloblastomas,
ependimoblastomas

41. Indicaciones de Tratamiento
Polémicas.
Algunos autores opinan que la resección debe estar
limitada a = 25% de los tumores que son:
1. radiorresistentes (p. ej., tumores malignos de
células germinales no germinomatosos): 35%-50% de
los tumores de la región pineal (las series no
limitadas a pacientes pediátricos hablan de cifras
mayores)
2. benignos (p. ej., meningiomas, teratomas, etc.)
3. lesiones bien encapsuladas
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal

42. Indicaciones de Tratamiento
4. Nota: los tumores malignos de células
germinales no deben presentar signos de
metástasis (los pacientes que presentan
metástasis no se benefician del tratamiento
quirúrgico del tumor primario)
http://www.neurocirugia.com/static.php?page=tratamientotumorespineal

43. Abordajes Quirúrgicos
Abordajes de Tratamiento Quirúrgico
- Supracerebeloso Infratentorial
- Occipital Transtentorial
- Transventricular
- Transcalloso
- Infratentorial paramediano lateral

44. Supracerebeloso Infratentorial
 No es posible utilizar este acceso si las RM muestran que el
ángulo de la tienda es demasiado agudo. Puede efectuarse con el
paciente sentado (existe el riesgo de provocar embolia gaseosa)
Management of Pineal Region Tumors, Gerhard Pendl,Department of Neurosurgery, Karl-Franzens University,
Graz, Austria Neurosurgery Quarterly, 12(4):279–298 © 2002 Lippincott Williams & Wilkins, Inc., Philadelphia

45.  FIG. 12. Infratentorial supracerebellar
approach with position of the, head at site of
craniectomy in accordance with the schematic FIGURE 6. Drawings demonstrating the
drawing, of the exposure of a mass lesion. M, trajectory of surgery (red
mass lesion; V, vein of Galen; P, precentral
cerebellar vein; R, basal vein of Rosenthal; T,
arrow) and final exposure of the mediobasal
tentorium. temporal region (inset with
asterisk). PG, parahippocampal gyrus.
MICROSURGICAL ANATOMY OF THE SUPRACEREBELLAR TRANSTENTORIAL APPROACH TO THE POSTERIOR
MEDIOBASAL TEMPORAL REGION: TECHNICAL CONSIDERATIONS WITH A CASE ILLUSTRATION, Roham Moftakhar, M.D.
Department of Neurological Surgery, University of Wisconsin and Veterans Administration Hospital, Madison, Wisconsin,
NEUROSURGERY VOLUME 62 | OPERATIVE NEUROSURGERY 1 | MARCH 2008 |

46. Occipital Transtentorial
 Proporciona Campo Amplio
 Riesgo de Daño de la Corteza Visual
 Se usan cuando las lesiones se encuentran a la altura del borde
de la tienda o encima de la vena de Galeno
 El lóbulo occipital se retrae lateralmente y se abre la tienda a 1
cm por fuera del seno recto

47. Transventricular
Lesiones grandes y
excéntricas que han
provocado
dilatación
ventricular.
Alteraciones del
habla del hemisferio
dominante.
Corticotomia en la
porción posterior
de la circunvolucion
temporal superior

48. Transcalloso
Técnica en
desuso
Se usa para
neoplasias
que invaden
el tercer
ventrículo o
el cuerpo
calloso

49. Infratentorial paramediano lateral
La ruta paramediana mejora la exposición de la
placa cuadrigenima ipsilateral y el pedunculo
cerebeloso superior
Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010

50. Supracerebellar Infratentorial Approach to Cavernous Malformations of the Brainstem: Surgical Variants and
Clinical Experience With 45 Patients Jean G. de Oliveira, MD, PhDDivision of Neurological Surgery,
Barrow Neurological Institute,St. Joseph’s Hospital and Medical Center,Phoenix, Arizona, Neurosurgery 66:389-399, 2010

51. Evolución Postquirúrgica
Mortalidad en general del 5-10%
Complicaciones relacionadas con los abordajes
- Déficit Visual
- Infección
- Ataxia Cerebelosa
- Afasia

52. Gracias
Gracias

54. Signo de Parinaud.
 Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
convergencia de la mirada hacia arriba.
Sindrome de Parinaud.
 Paralisis supranuclear de la acomodacion y la
convergencia de la mirada hacia arriba.
 Respuesta disociada a la luz cercana.
 Espasmo de convergencia y nistagmo de retraccion.