Generalidades de fisiología del equilibrio-Medicina.pptx
SINDROME DE SJOGREN
1. Teófilo Blanco Barcenilla
R4 MFyC. CEDT Azuqueca de Henares.
SÍNDROME DE SJÖGREN
FORMAS CLÍNICAS, DIAGNÓSTICO Y
TRATAMIENTO
2. INTRODUCCIÓN
• Primeras descripciones en 1888 (Mickulicz)-Tumefacción de
las glándulas parótidas en relación con un infiltrado
linfocítico.
• Henrick Sjögren (1933): 19 casos de mujeres con
queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal.
• Enfermedad crónica autoinmune caracterizada por un
infiltrado a nivel de glándulas exocrinas.
• Caracterizado por sequedad de boca (xerostomía), ojos
(xeroftalmia) y otras membranas mucosas.
• Asociado con frecuencia a otras enf reumáticas: AR, LES,
esclerodermia.
• Desarrollo patología linfoproliferativa.
3. EPIDEMIOLOGÍA
• Mujeres 9:1
• Edad aparición: A los 30 años y
postmenopáusicas (50 años).
• Incidencia: Mujeres 1/100. Hombres 1/1000.
• Prevalencia en: AR 31%, SCL 20%, LES 8%.
• Mayor riesgo de linfomas (16-44 veces más).
4. ETIOPATOGENIA
MULTIFACTORIAL:
- Alteracion del reconocimiento, respuesta y regulación
inmunitaria.
- Factores genéticos: Drw52, DR2, DR3 y B8.
- Factores externos virales: Grupo herpes, VHC y VHB,
parvovirus B19, enterovirus y retrovirus (VIH).
- Autoantígenos: Ribonucleoproteinas Ro/La, fodrinas y
acuaporinas.
- Incremento de estimulador de linfocitos B, produciendo mayor
apoptosis y destrucción glandular.
6. - Bucales
- Oculares
Dificultad para tragar comida seca.
Xerostomía
Flujo salival menor al normal.
(5 ml /10 min/ glándula)
Queratoconjuntivitis Seca: sensación
de quemadura, prurito, disminución de
lagrimeo, fotofobia, dolor, sensación de
ojos arenosos, con tierra.
Xeroftalmia.
CLÍNICA
12. Además del complejo seco típico, estos pacientes presentan:
- Sequedad de: - Nariz.
- Orofaringe posterior.
- Laringe y árbol respiratorio (epistaxis, disfonía,
otitis media recurrente, traqueobronquitis o
neumonía).
- Mucosa vaginal: que genera dispareunia.
- Artralgias, sinovitis activa en especial en pacientes que tienen
artritis reumatoidea .
SÍNDROME DE SJÖGREN
13. COMPROMISO SISTEMICO
(25% DE LOS PACIENTES)
• Pulmonar (Compromiso Intersticial, Xerotráquea)
• Digestivo (Disfagia alta)
• Renal (Nefritis Intersticial)
• Neurológico (SNC O SNP)
• Cutáneo (Vasculitis)
• Tiroideo (Hipotiroidismo)
• Hematologicas: Riesgo de linfoma (5%) 16-44 veces
mayor que la población normal.
• Linfomas B de bajo grado, linfomas MALT, y de
localización extranodal.
16. Prueba de Schirmer
• colocando una tira de papel, para
medir la cantidad de humedad
conseguida en un período de cinco
minutos.
• Menos de 5 mm de humedad,
generalmente indica la presencia de
sequedad de ojos (xeroftalmía).
• Falso Positivo o negativo de hasta un
15 %
17. TINCIÓN ROSA DE BENGALA
• Aplicar el colorante de forma
tópica.
• Examinar el ojo bajo lámpara
de hendidura.
• El epitelio dañado de la
cornea y conjuntiva, presenta
un teñido positivo, siendo
indicativo de sequedad de
ojos.
• Tiene un margen de error del
5 %.
21. SINDROME DE SJÖGREN
TRATAMIENTO
• No consumo de ciertos fármacos (antidepresivos,
antihistamínicos, anticolinérgicos).
• Xeroftalmia: lágrimas artificiales con metilcelulosa y
alcohol polivinílico.
• Xerostomía: secretagogos discretos (jugo de limón,
metilcelulosa)
• Artralgias: AINEs, hidroxicloroquina y metrotexato.
• Aumento de parótidas: AINES y corticosteroides.
• Vasculitis visceral: pulsos ciclofosfamida (no más de 6
ciclos y luego Leflunamida, ácido micólico o anti-CD20
Rituximab).
