Este documento describe diferentes cardiopatías congénitas, incluyendo defectos del tabique interauricular y interventricular, ductus arterioso persistente, estenosis aórtica y pulmonar, coartación de aorta, tetralogía de Fallot, anomalía de Ebstein y transposición de los grandes vasos. También describe el uso de técnicas de imagen como ecocardiograma, angio-TC y resonancia magnética para el diagnóstico de estas afecciones.
2. Acianóticas:
Comunicación
interauricular (CIA)
Comunicación
interventricular (CIV)
Ductus arterioso
persistente (DAP)
Estenosis aórtica
Estenosis pulmonar
Coartación de Aorta
Cianóticas:
Tetralogía de Fallot
Anomalía de Ebstein
Transposición de los
grandes vasos (TGV)
3. Supone el 30% de las cardiopatías congénitas
(CC) del adulto.
Existen 4 tipos:
Ostium primum (15%)
Ostium secundum (75%)
Seno venoso (10%)
Seno coronario (1%)
4. MDTC con sincronismo cardíaco. Permite un estudio morfológico
del tabique interauricular obsevándose una discontinuidad en el
mismo inmediatamente superior al plano valvular
auriculoventricular.
5. Es una variante de la normalidad presente en el
25-30% de la población.
En condiciones normales no se asocia a shunt.
El shunt aparece en casos de sobrecarga de las
cavidades derechas (ej: TEP).
Es causa de embolia paradójica.
6. Paciente que acude a urgencias por disnea brusca. Se
realiza angioTC en el que se diagnostica TEP bilateral.
A las 24h dolor brusco en pierna izquierda. Hallazgos de
embolia arterial aguda en arteria femoral .Se
recomienda descartar embolia paradójica.
7. AD
AI
AI
AD
Ecocardiograma transesofágico con contraste de la paciente anterior. Se
observa paso de burbujas de contraste desde la aurícula derecha a la aurícula
izquierda a través del tabique interauricular en la región del foramen oval. Se
confirma el diagnóstico de embolia paradójica secundaria a foramen oval
permeable.
8. Representa el 20% de las CC de los adultos.
Las CIV más comunes:
Membranosa (70%)
Muscular (20%)
Generalmente asintomáticas.
A largo plazo puede producirse sobrecarga de
cavidades derechas y posibilidad de inversión del
shunt (Sd. Eisenmenger).
9. Estudio con TCMD con sincronismo
cardíaco. 1 Sístole. 2. Diástole. 3.
eje corto. Se evidencia una
ausencia de continuidad en la
porción más superior del tabique
interventricular en relación con
CIV de tipo membranosa.
4. Estudio de cardioRM en el que
se visualiza el mismo defecto en el
tabique. Nótese también el grosor
del miocardio del ventrículo
derecho.
Se trata de un paciente de 71
años con una CIV sin tratar. El
engrosamiento de la pared
ventricular derecha es un signo de
sobrecarga de cavidades derechas
que indica la larga evolución.
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10. Normalmente, el ductus se cierra en los
primeros días de vida.
Importancia clínica según calibre:
Pequeño: la esperanza de vida no se modifica.
Aumenta el riesgo de endocarditis infecciosa.
Intermedio:
Asocia dilatación de la arteria pulmonar y desarrollo de
hipertensión pulmonar a largo plazo.
Puede sufrir dilatación aneurismática y ruptura.
Gran calibre: se asocian a fallo ventricular izquierdo
por aumento del gasto cardiaco secundario al shunt
izquierda-derecha.
11. Reconstrucciones 3D de un
paciente con ductus arterioso
persistente. Obsérvese que la
densidad del conducto arterioso es
similar a la de la Aorta y la arteria
pulmonar.
12. 1. Reconstrucción MPR de un paciente con ductus
peristente. La calcificación del ductus y de la aorta
periductal es un hallazgo frecuente en estos
pacientes y suele detectarse antes de que exista
ateromatosis en otras localizaciones.
2. Reconstrucción 3D del mismo paciente.
3. Imagen axial a nivel de la A. pulmonar principal. Se
observa dilatación de la AP en relación con
hiperaflujo e hipertensión pulmonar por un ductus
persistente de largo tiempo de evolución.
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13. En <60 años generalmente asociada a válvula
bicúspide, cuya prevalencia es 0,9-2%.
Un 20% asocia otras CC (Coartación Aorta o DAP)
La válvula Ao bicúspide sufre fenómenos de
degeneración a edad más temprana que la
válvula Ao tricúspide normal, ocasionándose la
estenosis.
14. Paciente de 30 años de edad. Obsérvese el plano valvular. El TC
tiene una gran sensibilidad para el diagnóstico de válvula aórtica
bicúspide. Para un correcto diagnóstico es fundamental un
correcto ajuste de la ventana. Con la ventana de partes blandas
(W:350 L:50) la válvula no es visible y simplemente
ajustando la ventana (W: 500 L:200) el diagnóstico es
sencillo.
15. El 90% de los casos en los adultos es a nivel
valvular.
Típicamente es una anomalía aislada.
La severidad y la probabilidad de fallo derecho
es inversamente proporcional al diámetro
valvular.
16. Más frecuente en varones (3:1)
Estrechamiento de la Aorta a la altura del
ligamento arterioso.
Puede estar asociada a hipoplasia del cayado aórtico.
Generalmente es un hallazgo casual en
exploración física rutinaria. (diferencia de T.
Art. en EESS y EEII)
17. Rx tórax: observamos el signo del 3 o de la “E” invertida.
Hallazgos clásicos de la Coartación de Aorta.
TCMD: Permite la realización de reconstrucciones
multiplanares y tridimensionales que son de gran utilidad para
la realización de medidas y toma de decisiones prequirúrgicas.
Además el TC permite la detección de anomalías asociadas,
como en este caso, la asociación con una válvula aórtica
bicúspide.
18. La RM permite además de obtener
imágenes multiplanares con valor
diagnóstico como el TC obtener imágenes
funcionales que permiten calcular los
gradientes en la zona precoartación y
postcoartación que indican la severidad de
la misma y la necesidad de cirugía.
19. Incluye:
CIV
Acabalgamiento de la Aorta.
Obstrucción al tracto de salida del ventrículo
derecho.
Hipertrofia del ventrículo derecho.
Generalmente requieren intervención
quirúrgica antes de la edad adulta.
Situaciones Fallot:
Son aquellas entidades que asocian obstrucción a la
salida de la A. Pulmonar y comunicación derecha-
izquierda aunque no tengan todos los componentes
de la tetralogía.
20. Paciente de 35 a.
Observamos una estenosis
valvular pulmonar con
dilatación postestenótica
de la A. pulmonar que
indica larga evolución del
cuadro.
Por otro lado, vemos una
discontinuidad en el
tabique interauricular que
permite el shunt derecha-
izquierda.
Éstos son los hallazgos
caraterísticos de una
situación Fallot, que es la
forma más frecuentemente
visualizada en adultos sin
intervención quirúrgica.
21. 40% de las malformaciones congénitas de la
válvula tricúspide.
La valva septal de la tricúspide está desplazada
apicalmente. Se produce:
Atrialización del ventrículo derecho.
Insuficiencia tricuspídea.
80% asocian CIA.
22. AD
VD VCI
AD
VD
RM de un caso antiguo del archivo del hospital. Se observa una
válvula tricúspide de implantación muy baja con una gran
atrialización del ventriculo derecho secundaria.
23. TGV:
existe concordancia
auriculoventricular y
discordancia ventriculoarterial.
Es decir, la Aorta sale del VD y
la A. Pulmonar del VI.
Circulación sistémica y
pulmonar independientes entre
sí. Inviable sin CIV asociada.
Típica de recién nacidos. Es
necesaria su corrección
quirúrgica para la
supervivencia hasta la edad
adulta.
24. TGV corregida
congénitamente
Existe discordancia
auriculoventricular y
ventriculoarterial. La
circulación está corregida pero
el VD actúa como ventrículo
sistémico.
Llegan a adultos
generalmente asintomáticos.
A la larga, fallo del ventrículo
derecho por las altas
presiones a las que se ve
sometido.
25. Varón de 27a que sufre traumatismo abdominal cerrado. Rx tórax:
se observa dextrocardia.
TC abdominal: 2. Corte axial a nivel de la salida de los grandes
vasos. Se observa la Aorta saliendo anterior a la Arteria pulmonar.
3. Reconstrucción con plano en 4 cámaras: observamos que el
ventrículo situado a la izquierda tiene las características morfológicas
del ventriculo derecho.
Estos hallazgos son diagnósticos de TGV corregida congénitamente.
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26. La posición no siempre permite distinguir
ambos ventrículos.
En las CC es fundamental establecer la
identificación morfológica de cada ventrículo.
Existen características anatómicas que permiten
identificar los ventrículos aunque no estén en
su posición normal.
27. TCMD de una paciente con una anatomía ventricular normal.
1. No existe separación entre el plano valvular auriculoventricular y
aórtico, estando el tracto de salida del VI y el plano valvular mitral
en el mismo plano.
2. Presencia de músculos papilares y cuerdas tendinosas gruesas
que se dirigen desde el apex a las valvas mitrales.
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28. 2
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1. La presencia de la banda moderadora es el criterio
morfológico más distintivo de la anatomía del V. dcho. Es una
estructura muscular que cruza transversalmente el ventrículo
por el que discurre el sistema de conducción.
2. A diferencia del V izqdo. en el dcho el plano valvular pulmonar
y el auriculoventricular están separados por el infundíbulo.
3. Ausencia de músculos papilares en el V drcho.