La displasia fibrosa es una alteración del hueso en la que la arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y estructuras óseas no funcionales. Puede presentarse de forma monostótica o poliostótica, asociada o no a trastornos endocrinos. En la niñez causa deformaciones óseas lentas que aumentan con el crecimiento, mientras que en su forma agresiva juvenil provoca deformidades graves. Se diagnostica mediante radiología y confirmación histopatológica, y solo requiere tratamiento cuando

1. Displasia Fibrosa
Andrea Torres Peña

2. Displasia fibrosa
• Alteración regional asintomática del hueso, en la cual la
arquitectura normal es reemplazada por tejido fibroso y
estructuras óseas no funcionales de aspecto trabecular.
• Las lesiones pueden ser monostóticas o poliostoticas, con o
sin trastornos endocrinos asociados.
• Cuando se afectan múltiples huesos forma parte
habitualmente del síndrome de Mc Cune Albright asociado a
una mutación en el gen GNAS1. Se caracteriza por la presencia
de pigmentaciones cutáneas y disfunciones endocrinas.
• Cuando la forma poliostótica se presenta en ausencia de
trastornos endocrinos, se denomina síndrome de Jaffe.

3. Displasia fibrosa juvenil
• Deformación regional de crecimiento lento, que aumenta de
tamaño proporcionalmente con el hueso afectado.
• La hipertrofia regional continua hasta que el crecimiento
general del cuerpo cesa al final de la pubertad o a comienzo
de la década de los 20 años.

4. Displasia fibrosa agresiva
juvenil
• Forma rara que crece a un ritmo más rapido produciendo una
deformidad importante, a menudo grotesca, que provoca la
pérdida de función del hueso afectado.

5. Displasia fibrosa craneofacial
• Otra forma rara de displasia fibrosa.
• Componente de la displasia fibrosa poliostótica, en la que las
lesiones se producen en los maxilares y los huesos del cráneo.

6. Clínica
• La displasia fibrosa juvenil empieza en la niñez temprana o
tardía.
• Al principio pasa inadvertida porque la asimetría es muy leve.
• El maxilar se afecta más a menudo que la mandíbula.
• Finalmente, la lesión se hace perceptible, aunque no existe
dolor ni malestar.
• Los dientes suelen estar desplazados, rotados o mal alineados.

7. • La forma agresiva de la displasia fibrosa juvenil empieza a dar
síntomas si la lesión se traumatiza y ulcera a causa de la acción
de los dientes durante la masticación.
• En el maxilar, suele extenderse al suelo de la órbita y a las
fosas nasales, deteriorando la visión y la respiración.
• Estas lesiones requieren tratamiento para aliviar la
deformación y devolver la función.

8. Radiología
• Varia según la etapa de
maduración de la lesión.
• Lesiones tempranas: el área
puede ser radiolúcida,
haciéndose más radiopaca
cuando se forma mas hueso.
• Lesiones maduras: No conserva
nada de la arquitectura normal
del hueso trabecular,
reemplazado por hueso
anormal que produce un patrón
en “vidrio deslustrado” o ”piel
de naranja”.
• No existe línea de demarcación.

10. Histopatología
• Depende de la etapa en que este.
• Al principio esta constituido por tejido conjuntivo celular que
ha reemplazad a las trabéculas y a la medula normal.
• Poco a poco emergen islotes irregulares de hueso metaplásico
a partir del fondo de tejido fibroso.
• En los maxilares, puede hacer calcificaciones esféricas
incluidas en la formación de hueso anormal.
• En la edad adulta normalmente la lesión madura y el hueso
puede aproximarse a la normalidad.

11. Tratamiento
• Las lesiones solo se tratan cuando son inaceptables
estéticamente o interfieren con la masticación o el habla.
• Es importante tomas biopsias.
• No deben tratarse con radioterpia, aumentan el riesgo de
evolución maligna en el futuro.