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Actualizaciones en Inmunología
Dr. Juan Carlos Aldave Becerra
Inmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID)
Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology
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Objetivos
• Fortalecer y actualizar el conocimiento en
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médicos del Departamento de Especialidades
Médicas del HNERM
• Promover el trabajo interdisciplinario entre los
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Médicas del HNERM
• Promover la investigación en el Departamento de
Especialidades Médicas del HNERM
Inmunología
• Ciencia que estudia:
– Funcionamiento normal del sistema inmunitario
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Programa de Actualización en
Inmunología
• 1º y 2º viernes de cada mes
• 1 hora
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• Ideas para investigación
ALLERGY TO SULFONAMIDES (J Allergy Clin
Immunol 2013; 131: 256-257)
• Autores presentan caso de DRESS 2º a sulfasalazina. Dx
se confirmó con test de trasformación linfocitaria.
• Sulfonamidas: fármacos con grupo químico SO2-NH2.
• Sulfanilamidas: sulfonamidas antibacterianas
(sulfametoxazol, sulfadoxina, sulfapiridina), relevantes
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reacciones alérgicas. Los antirretrovirales amprenavir y
fosamprenavir también son sulfanilamidas.
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REUMATOLOGÍA
ALLERGY TO SULFONAMIDES (J Allergy Clin
Immunol 2013; 131: 256-257)
• Los pacientes con alergia a sulfanilamidas pueden
presentar reacción cruzada con otras sulfanilamidas
pero no con sulfonamidas en general
(glibenclamida, furosemida, hidroclorotiazida, celecoxi
b, acetazolamida) → el término “alergia a sulfas” no es
del todo preciso, debería ser alergia a sulfanilamidas.
• Reacciones alérgicas a sulfanilamidas: 2% de la
población; más frecuente en pacientes con HIV;
pueden ser mediadas por IgE (raras), mediadas por IgG
(raras, sobre todo anemia hemolítica) y mediadas por
linfocitos T (frecuentes, generalmente leves, a veces
severas).
REUMATOLOGÍA
THE SWITCH FROM NON-IGE-ASSOCIATED TO IGE-
ASSOCIATED ATOPIC DERMATITIS OCCURS EARLY IN LIFE
(Allergy 2013; 68: 259–260)
• Hay 3 fenotipos de dermatitis atópica (DA):
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alérgica)
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DERMATOLOGÍA
ADVANCES IN ADULT ASTHMA DIAGNOSIS AND TREATMENT
IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE-
ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol
2013; 131: 47-54)
• Asma alérgica: menor respuesta a
lipopolisacáridos → susceptibilidad a
infecciones bacterianas.
• Mutaciones en gen de la filagrina →
susceptibilidad a asma, especialmente en
fumadores.
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factor) → susceptibilidad a exacerbaciones de
asma por infecciones virales.
NEUMOLOGÍA
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IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE-
ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol
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• Deficiencia de vitamina D → relación con
desarrollo y severidad de asma.
• Suspensión de LABA en adultos con asma
controlada con la combinación ICS/LABA se
asoció con reducción del control.
• No se halló asociación entre uso de omalizumab y
aparición de neoplasias.
• No se halló asociación entre uso de montelukast
y malformaciones congénitas o enfermedades CV.
NEUMOLOGÍA
ADVANCES IN ADULT ASTHMA DIAGNOSIS AND TREATMENT
IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE-
ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol
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• Terapias potenciales para asma:
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PANCAKE ANAPHYLAXIS PILLOWS (J Allergy Clin
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• La epinefrina autoinyectable es esencial para el
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tabletas de epinefrina sublingual tuvieron similar
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ALERGOLOGÍA
ANTILIPID AGENTS MAY PROVIDE ALLERGY PROTECTION
(Rosenberg LJ. Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 1)
• Artículos recientes muestran que las estatinas
tienen efectos inmunomoduladores.
• Sin embargo, antes de usarlas de rutina en
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potenciales efectos adversos, más aún cuando
disponemos de terapias más seguras (ICS,
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ENDOCRINOLOGÍA
A NOVEL HOMOZYGOUS MUTATION IN RAG 2 IN 2
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OMENN SYNDROME AND HYPER-IGM SYNDROME (J Allergy
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• Se reporta el caso de 2 pacientes consanguíneos
afectados por la misma mutación en el gen
RAG2, pero con fenotipos clínicos distintos. Uno
de ellos se presentó con síndrome de Omenn, el
otro con síndrome hiper-IgM.
• Las mutaciones completas en RAG suelen
ocasionar inmunodeficiencia combinada severa.
Las mutaciones parciales pueden manifestarse
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síndrome hiper-IgM y linfopenia progresiva.
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CHALLENGES OF GENETIC COUNSELING IN PATIENTS WITH
AUTOSOMAL DOMINANT DISEASES, SUCH AS THE HYPER-
IGE SYNDROME (STAT3-HIES) (J Allergy Clin Immunol 2012;
130: 1426-1428)
• Se reporta el caso de 3 hermanos con síndrome
hiper-IgE asociado a la misma mutación en STAT3
(herencia autosómica dominante). El padre era
portador de la mutación solamente en sus células
germinales (mosaicismo).
• Una regla de las enfermedades con herencia
autosómica dominante es que si los padres son
clínicamente sanos entonces la mutación
genética en los hijos debe haber sido espontánea
(in utero). El mosaicismo en la línea germinal de
los padres es una excepción a la regla.
GENÉTICA
“Que Dios los cuide mucho y bendiga su
trabajo”
GRACIAS
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20130222

  • 1. Actualizaciones en Inmunología Dr. Juan Carlos Aldave Becerra Inmunología Clínica y Alergología – Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins Grupo Peruano de Inmunodeficiencias Primarias (PERUGID) Primary Immunodeficiency Committee – Latin American Association of Immunology WAO Special Committee on Eosinophil and Mast Cell Disorders Clinical Immunology Committee – International Union of Immunological Societies NIT/FIT Committee of the Clinical Immunology Society (CIS)
  • 2. Objetivos • Fortalecer y actualizar el conocimiento en Inmunología Básica e Inmunología Clínica de los médicos del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM • Promover el trabajo interdisciplinario entre los Servicios del Departamento de Especialidades Médicas del HNERM • Promover la investigación en el Departamento de Especialidades Médicas del HNERM
  • 3. Inmunología • Ciencia que estudia: – Funcionamiento normal del sistema inmunitario – Patologías que resultan de un funcionamiento anormal
  • 4.
  • 5.
  • 6. Programa de Actualización en Inmunología • 1º y 2º viernes de cada mes • 1 hora • Revisión y discusión de artículos recientes de inmunología • Conclusiones prácticas • Ideas para investigación
  • 7. ALLERGY TO SULFONAMIDES (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 256-257) • Autores presentan caso de DRESS 2º a sulfasalazina. Dx se confirmó con test de trasformación linfocitaria. • Sulfonamidas: fármacos con grupo químico SO2-NH2. • Sulfanilamidas: sulfonamidas antibacterianas (sulfametoxazol, sulfadoxina, sulfapiridina), relevantes en Alergología por la frecuencia con que causan reacciones alérgicas. Los antirretrovirales amprenavir y fosamprenavir también son sulfanilamidas. • El antirreumático sulfasalazina contiene sulfapiridina. REUMATOLOGÍA
  • 8. ALLERGY TO SULFONAMIDES (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 256-257) • Los pacientes con alergia a sulfanilamidas pueden presentar reacción cruzada con otras sulfanilamidas pero no con sulfonamidas en general (glibenclamida, furosemida, hidroclorotiazida, celecoxi b, acetazolamida) → el término “alergia a sulfas” no es del todo preciso, debería ser alergia a sulfanilamidas. • Reacciones alérgicas a sulfanilamidas: 2% de la población; más frecuente en pacientes con HIV; pueden ser mediadas por IgE (raras), mediadas por IgG (raras, sobre todo anemia hemolítica) y mediadas por linfocitos T (frecuentes, generalmente leves, a veces severas). REUMATOLOGÍA
  • 9.
  • 10. THE SWITCH FROM NON-IGE-ASSOCIATED TO IGE- ASSOCIATED ATOPIC DERMATITIS OCCURS EARLY IN LIFE (Allergy 2013; 68: 259–260) • Hay 3 fenotipos de dermatitis atópica (DA): – DA asociada a IgE (asociación a asma y rinitis alérgica) – DA no asociada a IgE (suele adquirir sensibilización IgE en la infancia temprana) – DA autoinmune DERMATOLOGÍA
  • 11.
  • 12. ADVANCES IN ADULT ASTHMA DIAGNOSIS AND TREATMENT IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE- ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 47-54) • Asma alérgica: menor respuesta a lipopolisacáridos → susceptibilidad a infecciones bacterianas. • Mutaciones en gen de la filagrina → susceptibilidad a asma, especialmente en fumadores. • Mutaciones en gen BAFF (B-cell activating factor) → susceptibilidad a exacerbaciones de asma por infecciones virales. NEUMOLOGÍA
  • 13. ADVANCES IN ADULT ASTHMA DIAGNOSIS AND TREATMENT IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE- ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 47-54) • Deficiencia de vitamina D → relación con desarrollo y severidad de asma. • Suspensión de LABA en adultos con asma controlada con la combinación ICS/LABA se asoció con reducción del control. • No se halló asociación entre uso de omalizumab y aparición de neoplasias. • No se halló asociación entre uso de montelukast y malformaciones congénitas o enfermedades CV. NEUMOLOGÍA
  • 14. ADVANCES IN ADULT ASTHMA DIAGNOSIS AND TREATMENT IN 2012: POTENTIAL THERAPEUTICS AND GENE- ENVIRONMENT INTERACTIONS (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 47-54) • Terapias potenciales para asma: – Inhibidores de p38-MAPK (↑ sensibilidad a corticoides) – Anti-IL-9 (↓ respuesta Th9) – Inhibidores de TSLP (↓ respuesta Th2) – Bloqueadores de MMP-12 (↓ remodelación) – Anti-IL-13 (↓ respuesta Th2) – Corticoides inhalados con menos efectos sistémicos – β2-agonistas de acción ultralarga – Anticolinérgicos de acción larga – Anti-IL-5 (↓ eosinófilos) – Vitamina D NEUMOLOGÍA
  • 15. ANAPHYLAXIS FROM INGESTION OF MITES: PANCAKE ANAPHYLAXIS PILLOWS (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 31-35) • Anafilaxia por ingestión de ácaros: – Alergia inmediata severa luego de comer alimentos preparados con harina contaminada por ácaros – Más frecuente en climas tropicales – Panqueques son los alimentos implicados con mayor frecuencia ALERGOLOGÍA
  • 16. ANAPHYLAXIS FROM INGESTION OF MITES: PANCAKE ANAPHYLAXIS PILLOWS (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 31-35) • Anafilaxia por ingestión de ácaros: – Factores de riesgo: atopia, sensibilización a ácaros, intolerancia a AINES, ingestión de >500 ácaros por gramo de harina – Prevención: guardar en el refrigerador la harina en contenedores de plástico o vidrio sellados, reducir la humedad y limpiar el domicilio. ALERGOLOGÍA
  • 17. EPINEPHRINE (ADRENALINE) ABSORPTION FROM NEW- GENERATION, TASTE-MASKED SUBLINGUAL TABLETS: A PRECLINICAL STUDY (J Allergy Clin Immunol 2013; 131: 236-238) • La epinefrina autoinyectable es esencial para el manejo de pacientes con anafilaxia. Problemas: tamaño de los inyectores, vía parenteral, técnica incorrecta de uso, inyección no intencional, disponibilidad de una sola dosis, vida media corta. • Los autores demuestran en conejos que las tabletas de epinefrina sublingual tuvieron similar biodisponibilidad que la epinefrina de aplicación intramuscular. ALERGOLOGÍA
  • 18. ANTILIPID AGENTS MAY PROVIDE ALLERGY PROTECTION (Rosenberg LJ. Ann Allergy Asthma Immunol 2013; 110: 1) • Artículos recientes muestran que las estatinas tienen efectos inmunomoduladores. • Sin embargo, antes de usarlas de rutina en pacientes con asma, debemos considerar sus potenciales efectos adversos, más aún cuando disponemos de terapias más seguras (ICS, antileucotrienos, IT, etc). ENDOCRINOLOGÍA
  • 19. A NOVEL HOMOZYGOUS MUTATION IN RAG 2 IN 2 RELATIVES WITH DIFFERENT CLINICAL PHENOTYPES: OMENN SYNDROME AND HYPER-IGM SYNDROME (J Allergy Clin Immunol 2012; 130: 1414-1416) • Se reporta el caso de 2 pacientes consanguíneos afectados por la misma mutación en el gen RAG2, pero con fenotipos clínicos distintos. Uno de ellos se presentó con síndrome de Omenn, el otro con síndrome hiper-IgM. • Las mutaciones completas en RAG suelen ocasionar inmunodeficiencia combinada severa. Las mutaciones parciales pueden manifestarse con el síndrome de Omenn. • Considerar mutaciones en RAG en pacientes con síndrome hiper-IgM y linfopenia progresiva. GENÉTICA
  • 20. CHALLENGES OF GENETIC COUNSELING IN PATIENTS WITH AUTOSOMAL DOMINANT DISEASES, SUCH AS THE HYPER- IGE SYNDROME (STAT3-HIES) (J Allergy Clin Immunol 2012; 130: 1426-1428) • Se reporta el caso de 3 hermanos con síndrome hiper-IgE asociado a la misma mutación en STAT3 (herencia autosómica dominante). El padre era portador de la mutación solamente en sus células germinales (mosaicismo). • Una regla de las enfermedades con herencia autosómica dominante es que si los padres son clínicamente sanos entonces la mutación genética en los hijos debe haber sido espontánea (in utero). El mosaicismo en la línea germinal de los padres es una excepción a la regla. GENÉTICA
  • 21. “Que Dios los cuide mucho y bendiga su trabajo” GRACIAS www.coursera.org