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PEDAGOGÍA HOSPITALARIA
LA FIBROSIS QUÍSTICA
ESTUDIANTE: ALBERTO PEDROZA
CAUSAS
La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada
por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido
anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se
acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas.
Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares
potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta
enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el
aparato reproductor masculino.
MILLONES DE PERSONAS PORTAN EL GEN DE
LA FIBROSIS QUÍSTICA, PERO NO MANIFIESTAN
NINGÚN SÍNTOMA.
SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD DE GEN RECESIVO,
ES DECIR, SI SE HEREDA EL GEN DEFECTUOSO DE
AMBOS PADRES SE PADECERÁ LA ENFERMEDAD, SI
SE HEREDA UN GEN NORMAL Y UN GEN
DEFECTUOSO ES PORTADOR DE LA ENFERMEDAD
SIN PADECERLA PERO CON LA POSIBILIDAD DE
TRANSMITIRLA A LA DESCENDENCIA.
SÍNTOMAS
LOS SÍNTOMAS EN LOS RECIÉN NACIDOS PUEDEN
ABARCAR:
•RETRASO EN EL CRECIMIENTO.
•INCAPACIDAD PARA AUMENTAR DE PESO
NORMALMENTE DURANTE LA NIÑEZ.
•AUSENCIA DE DEPOSICIONES DURANTE LAS
PRIMERAS 24 A 48 HORAS DE VIDA.
•PIEL CON SABOR SALADO.
LOS SÍNTOMAS RELACIONADOS CON LA FUNCIÓN
INTESTINAL PUEDEN ABARCAR: DOLOR ABDOMINAL
A CAUSA DEL ESTREÑIMIENTO GRAVE.
•AUMENTO DE GASES, METEORISMO O UN
ABDOMEN QUE PARECE HINCHADO (DISTENDIDO).
LOS SÍNTOMAS QUE SE PUEDEN NOTAR
POSTERIORMENTE EN LA VIDA SON:
• ESTERILIDAD (EN LOS HOMBRES).
• INFLAMACIÓN REPETITIVA DEL PÁNCREAS
(PANCREATITIS).
• SÍNTOMAS RESPIRATORIOS.
• DEDOS MALFORMADOS..
Tratamiento:
El tratamiento de la Fibrosis Quística se
basa en tres pilares fundamentales:
conseguir una nutrición adecuada, utilizar
medicamentos que luchen contra la
infección e inflamación respiratorias y
realizar con regularidad la terapia física
consistente en fisioterapia respiratoria,
ejercicios de fortalecimiento de la
musculatura del tórax para prevenir
deformidades y la práctica de algún
deporte.
MEDICAMENTOS INHALADOS PARA AYUDAR A ABRIR
LAS VÍAS RESPIRATORIAS.
OTROS MEDICAMENTOS ADMINISTRADOS POR MEDIO
DE UNA TERAPIA RESPIRATORIA PARA DILUIR EL MOCO
Y FACILITAR LA EXPECTORACIÓN SON LA TERAPIA CON
LA ENZIMA DNAASA Y LAS SOLUCIONES SALINAS
ALTAMENTE CONCENTRADAS (SOLUCIÓN SALINA
HIPERTÓNICA).
A LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA SE
LES DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD HACIA LOS DOS
AÑOS DE EDAD. PARA UN PEQUEÑO NÚMERO, LA
ENFERMEDAD NO SE DETECTA HASTA LA EDAD DE 18
AÑOS O MÁS. ESTOS NIÑOS CON FRECUENCIA PADECEN
UNA FORMA MÁS LEVE DE LA ENFERMEDAD.
EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)
LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS CON
FIBROSIS QUÍSTICA PERMANECEN CON
BUENA SALUD HASTA QUE LLEGAN A LA
ADULTEZ. PUEDEN PARTICIPAR EN LA
MAYORÍA DE LAS ACTIVIDADES Y
ASISTIR A LA ESCUELA. MUCHOS
ADULTOS JÓVENES CON FIBROSIS
QUÍSTICA TERMINAN LA UNIVERSIDAD O
ENCUENTRAN EMPLEO.
CON EL TIEMPO, LA ENFERMEDAD
PULMONAR EMPEORA AL PUNTO EN QUE LA
PERSONA QUEDA INCAPACITADA.
ACTUALMENTE, EL PERÍODO DE VIDA
PROMEDIO DE LAS PERSONAS QUE PADECEN
ESTA ENFERMEDAD Y QUE VIVEN HASTA LA
ADULTEZ ES DE APROXIMADAMENTE 37
AÑOS.
LA MUERTE CASI SIEMPRE ES OCASIONADA
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  • 1. PEDAGOGÍA HOSPITALARIA LA FIBROSIS QUÍSTICA ESTUDIANTE: ALBERTO PEDROZA
  • 2. CAUSAS La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria. Es causada por un gen defectuoso que lleva al cuerpo a producir un líquido anormalmente espeso y pegajoso llamado moco. Este moco se acumula en las vías respiratorias de los pulmones y en el páncreas. Esta acumulación de moco ocasiona infecciones pulmonares potencialmente mortales y serios problemas digestivos. Esta enfermedad también puede afectar las glándulas sudoríparas y el aparato reproductor masculino.
  • 3. MILLONES DE PERSONAS PORTAN EL GEN DE LA FIBROSIS QUÍSTICA, PERO NO MANIFIESTAN NINGÚN SÍNTOMA.
  • 4. SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD DE GEN RECESIVO, ES DECIR, SI SE HEREDA EL GEN DEFECTUOSO DE AMBOS PADRES SE PADECERÁ LA ENFERMEDAD, SI SE HEREDA UN GEN NORMAL Y UN GEN DEFECTUOSO ES PORTADOR DE LA ENFERMEDAD SIN PADECERLA PERO CON LA POSIBILIDAD DE TRANSMITIRLA A LA DESCENDENCIA.
  • 5. SÍNTOMAS LOS SÍNTOMAS EN LOS RECIÉN NACIDOS PUEDEN ABARCAR: •RETRASO EN EL CRECIMIENTO. •INCAPACIDAD PARA AUMENTAR DE PESO NORMALMENTE DURANTE LA NIÑEZ. •AUSENCIA DE DEPOSICIONES DURANTE LAS PRIMERAS 24 A 48 HORAS DE VIDA. •PIEL CON SABOR SALADO. LOS SÍNTOMAS RELACIONADOS CON LA FUNCIÓN INTESTINAL PUEDEN ABARCAR: DOLOR ABDOMINAL A CAUSA DEL ESTREÑIMIENTO GRAVE. •AUMENTO DE GASES, METEORISMO O UN ABDOMEN QUE PARECE HINCHADO (DISTENDIDO).
  • 6. LOS SÍNTOMAS QUE SE PUEDEN NOTAR POSTERIORMENTE EN LA VIDA SON: • ESTERILIDAD (EN LOS HOMBRES). • INFLAMACIÓN REPETITIVA DEL PÁNCREAS (PANCREATITIS). • SÍNTOMAS RESPIRATORIOS. • DEDOS MALFORMADOS..
  • 7. Tratamiento: El tratamiento de la Fibrosis Quística se basa en tres pilares fundamentales: conseguir una nutrición adecuada, utilizar medicamentos que luchen contra la infección e inflamación respiratorias y realizar con regularidad la terapia física consistente en fisioterapia respiratoria, ejercicios de fortalecimiento de la musculatura del tórax para prevenir deformidades y la práctica de algún deporte.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11. MEDICAMENTOS INHALADOS PARA AYUDAR A ABRIR LAS VÍAS RESPIRATORIAS. OTROS MEDICAMENTOS ADMINISTRADOS POR MEDIO DE UNA TERAPIA RESPIRATORIA PARA DILUIR EL MOCO Y FACILITAR LA EXPECTORACIÓN SON LA TERAPIA CON LA ENZIMA DNAASA Y LAS SOLUCIONES SALINAS ALTAMENTE CONCENTRADAS (SOLUCIÓN SALINA HIPERTÓNICA).
  • 12. A LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA SE LES DIAGNOSTICA LA ENFERMEDAD HACIA LOS DOS AÑOS DE EDAD. PARA UN PEQUEÑO NÚMERO, LA ENFERMEDAD NO SE DETECTA HASTA LA EDAD DE 18 AÑOS O MÁS. ESTOS NIÑOS CON FRECUENCIA PADECEN UNA FORMA MÁS LEVE DE LA ENFERMEDAD.
  • 13. EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO) LA MAYORÍA DE LOS NIÑOS CON FIBROSIS QUÍSTICA PERMANECEN CON BUENA SALUD HASTA QUE LLEGAN A LA ADULTEZ. PUEDEN PARTICIPAR EN LA MAYORÍA DE LAS ACTIVIDADES Y ASISTIR A LA ESCUELA. MUCHOS ADULTOS JÓVENES CON FIBROSIS QUÍSTICA TERMINAN LA UNIVERSIDAD O ENCUENTRAN EMPLEO.
  • 14. CON EL TIEMPO, LA ENFERMEDAD PULMONAR EMPEORA AL PUNTO EN QUE LA PERSONA QUEDA INCAPACITADA. ACTUALMENTE, EL PERÍODO DE VIDA PROMEDIO DE LAS PERSONAS QUE PADECEN ESTA ENFERMEDAD Y QUE VIVEN HASTA LA ADULTEZ ES DE APROXIMADAMENTE 37 AÑOS. LA MUERTE CASI SIEMPRE ES OCASIONADA POR COMPLICACIONES PULMONARES.