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  • 1. Dépistage  des  anévrismes  cérébraux  dans  la   polykystose  rénale  autosomique  dominante Evaluation  des  pratiques  des   néphrologues  en  France Adrien  Flahault 14/09/2015
  • 2. Polykystose  rénale  autosomique   dominante  (PKRAD) • Pathologie  rénale  héréditaire  la  plus  fréquente   dans  le  monde – Prévalence  estimée  entre  1/400  et  1/1000   • Atteinte  rénale – Hypertension  artérielle,  précoce – 4ème cause  d’insuffisance  rénale  chronique   terminale • Complications  extra-­‐rénales – Polykystose  hépatique – Anévrismes  intracrâniens
  • 3. Anévrismes  intracrâniens  (AIC) Epidémiologie • Prévalence  estimée  à  3,2%  dans  la  population   générale • Facteurs  de  risque – Antécédent  (ATCD)  familial • Prévalence  de  9,2%  si  deux  apparentés  du  premier  degré  ont   présenté  une  hémorragie  méningée  (dépistage  recommandé) – PKRAD  :  prévalence  entre  9  et  12% • 6  à  8  %  en  l’absence  d’antécédent  familial  d’AIC • 22  %  en  cas  d’antécédent  familial – Tabagisme,  hypertension  artérielle,  éthylisme  chronique   • Facteurs  de  risque  non  retrouvés  en  cas  de  PKRAD
  • 4. AIC  :  Histoire  naturelle • Risque  de  rupture  d’AIC  entraînant  une  hémorragie  méningée   – Mortalité  20%,  handicap  sévère  40% • Taux  de  rupture  (études  rétrospectives) – En  l’absence  d’AIC  connu  : • 1/10  000  personne-­‐année  dans  la  population  générale • 1/2  000  personne-­‐année  dans  la  PKRAD   – En  cas  d’AIC  connu   • PKRAD  ou  non  :  risque  similaire  de  rupture   • Facteurs  de  risque  de  rupture – Taille,  croissance  et  localisation  de  l’anévrisme • Prise  en  charge  de  l’AIC  non  rompu – Réévaluation  radiologique   – Radiologie  interventionnelle  (embolisation) – Neurochirurgie  (clip)
  • 5. Problématique  du  dépistage  des  AIC   dans  la  PKRAD • Recommandations  d’experts  publiées  en  2015   (KDIGO)  :   – Pas  de  dépistage  systématique – Dépistage  ciblé  : • Antécédent  familial  d’hémorragie  méningée  ou   d’anévrisme  non  rompu • Profession  à  risque • Mais – Absence  de  donnée  prospective  sur  le  bénéfice  du   dépistage – Absence  d’évaluation  du  risque  chez  les  patients   non  dépistés
  • 6. Population  à  l’étude 32 123 227 27 11 Aucun <  10 10  à  49 50  à  99 >  100 Nombre  de  néphrologues   Nombre  de  patients  PKRAD suivis  en  consultation • 420  néphrologues   participant • Répartition  homogène   sur  le  territoire • 25%  des  néphrologues   français
  • 7. Dépistage  systématique 0% 25% 50% 75% 100% Aucun <10 10  à  49 50  à  99 >100 CHU Autre %  de  néphrologues Oui Neutre  ou  en  défaveur * ¶¶ Nombre  de  patients  PKRAD  suivis  en  consultation Mode  d’exercice 18 100 53 175 74 Indispensable Approprié Neutre Peu  utile Pas  du  tout  approprié
  • 8. Indications  au  dépistage 0% 25% 50% 75% 100% Transplantation   rénale Migraine Rupture   d'anévrisme Indispensable Approprié Neutre Peu  utile Pas  du  tout  approprié ATCD  familial de  rupture   d’anévrisme Migraine Transplantation   rénale %  de  néphrologues Nombre  de  patients  PKRAD  suivis  en  consultation ¶¶ Avant  transplantation  rénale 0% 25% 50% 75% 100% Aucun <10 10  à  49 50  à  99 >100 Oui Neutre  ou  en  défaveur
  • 9. 22% 59% 14% 5% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% Nécessité  d'une  injection  de  produit  de   contraste  pour  l'ARM Modalités  de  dépistage Recommandations  KDIGO 58% 16% 23% 3% Non 10  ans 5  ans 3  ans ARM  de  contrôle  si  le  dépistage  est   normal
  • 10. Discussion • Influence  de  l’expérience  du  néphrologue  dans  la  PKRAD  sur  les   pratiques  du  dépistage – Plus  le  néphrologue   suit  de  patients  PKRAD,  moins  il  prescrit  d’ARM  de   dépistage  (systématique,  pré-­‐greffe) – Connaissance  des  recommandations  sur  le  sujet  ? • Recommandations  KDIGO  2015 – Publiées  après  l’enquête  mais  similaires  aux  recommandations  antérieures – Basées  sur  des  avis  d’experts – Absence  d’étude  prospective – Absence  de  consensus  dans  la  littérature • Dépistage  systématique  recommandé  dans  population  générale  avec  2   antécédents  familiaux – Prévalence  des  AIC  population   générale  avec  2  ATCD  familiaux  (9%) ≈   Prévalence  des  AIC  dans  la  PKRAD  (9  à  12%) – Attitude  différente  pour  deux  populations   au  même  niveau  de  risque • Nécessité  d’évaluer  le  dépistage  ciblé  et  le  risque  anévrismal  dans  la   population  non  ciblée  par  le  dépistage
  • 11. Merci  pour  votre  attention  !
  • 12. Indications  consensuelles 211 228 249 326 161 144 137 69 8 20 11 5 Migraine Mort  subite AVC  (tous)  <  65  ans Rupture  d'anévrisme ATCD  familial de  rupture   d’anévrisme ATCD  familial d’AVC  avant  65   ans ATCD  familial de  mort  subite Migraine Indispensable Pas  du  tout  approprié  
  • 13. Indications  non  consensuelles %  de  néphrologues Nombre  de  patients  suivis  en  consultation ¶¶ Avant  transplantation  rénale 0% 25% 50% 75% 100% Aucun <10 10  à  49 50  à  99 >100 Oui Neutre  ou  en  défaveur 4 15 18 19 26 55 38 30 62 57 68 96 103 101 119 155 163 169 122 94 130 88 96 54 74 80 63 157 166 108 139 137 136 101 90 79 62 59 50 53 42 38 34 39 29 Tabac Néphrectomie Pas  d'apparenté  PKRAD Grossesse Chirurgie  hépatique Transplantation  rénale Chir.  cardiaque  /  aortique Activité  à  risque HTA  non  contrôlée Indispensable Pas  du  tout   approprié