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1. NERFS PERIPHERIQUES
Dr Mounach 2013-2014

2. INTRODUCTION

3. Les nerfs périphériques:
*Nerfs crâniens: innervation de l’extrémité
céphalique.
*Nerfs rachidiens: innervation des quatre
membres + innervation pariétale

7. STRUCTURE

8. Les nerfs périphériques

13. La fibre nerveuse

14. La fibre nerveuse périphérique
*non myélinisée:
Faisceau d’axones associé à une même cellule de Schwann.
Chaque axone est formé d’un axolemme qui renferme
l’axoplasme: neurofilaments, neurotubules, REL et
mitochondries, il est logé dans une invagination de la cellule de
Schwann.
*myélinisée:
Constituée d’un seul axone engainé par une cellule de
Schwann élaborant une gaine de myéline qui se trouve
interrompue périodiquement au niveau des nœuds de Ranvier.

17. La fibre myélinisée

18. Représentation du processus de
myélinisation d’un axone par une cellule de
Schwann:
Cette cellule produit une énorme quantité de
membrane qui s’enroule autour de la fibre
plusieurs centaine de fois. Pendant cet
enroulement, le cytoplasme est éliminé des
spires déjà réalisées conduisant ainsi à la
formation de la myéline compacte.

21. La gaine de myéline présente des incisures (incisures de Schmidt-Lantermann:
fente oblique en entonnoir, résultat d’un décalage localisé dans la disposition
régulière des différents feuillets myéliniques) et des étranglements appelés nœuds
de Ranvier

24. PHYSIOLOGIE

26. Rôle des différentes composantes de
la fibre nerveuse
* Axone: transport axonal
* Myéline: composition
* Cellule de Schwann

27. *Transport axonal:
La maintenance des neurones et de leurs
expansions dendritiques et axonales, nécessite que les
macromolécules entrant dans la constitution des
membranes axonales et les enzymes contrôlant la
biosynthèse des neurotransmetteurs soient
constamment renouvelées.
On distingue deux types:
*Flux axonal antérograde:
- flux rapide: 300 – 400 mm/j.
- flux lent: 1 – 10 mm/j.

28. Il permet le transport d’éléments provenant du corps
cellulaire pour être utilisés au niveau:
- de la membrane axonale: prt de structure, enzymes…
- pré synaptique: prt membranaires, prt constitutives des
vésicules synaptiques, prt spécifiques destinées à être
injectées au niveau post synaptique.
Il joue un rôle essentiel dans la transmission synaptique, non en
amenant le neurotransmetteur lui même, mais en acheminant les
enzymes contrôlant sa biosynthèse dans les terminaisons, càd là
où le neurotransmetteur est immédiatement opérationnel.
*Flux rétrograde:
Permet de remonter jusqu’au corps cellulaire, les prt
spécifiques à rôle trophique que le neurone post
synaptique aurait injecté dans l’extrémité pré synaptique
de l’axone considérée: à ce niveau, certains composants seront
recyclés et réintégrés dans des molécules neuves.

29. * Myéline: composition et rôle:
La myéline est un mélange de lipides phosphorés et
de protéines. Elle donne à la fibre nerveuse une
couleur blanc mat caractéristique.
Elle est considérée comme une réserve nutritive pour
le cylindraxe et elle joue le rôle d'un isolant
électrique.
Elle protège la fibre nerveuse des courants d'influx
venant des fibres voisines.

31.
1-Protéine Myélinique Zéro : PMZ ou PO : 28 KDa
* gène : 1q 22-23.
* 50%-60% des protéines myéliniques.
* Ig : assure la cohésion des surfaces interne et externe du
mésaxone qui vont donner les lamelles myéliniques
permettant la formation de la myéline compacte.
2-Protéine Myélinique Périphérique : PMP 22 : 22 KDa.
* gène : 17p 11.2.
* 2%-5% des protéines myéliniques.
* Ce gène humain correspond au gène GAS3 spécifique de
l’arrêt de croissance chez la souris.
* C’est un modulateur du développement de la cellule de
Schwann à un stade précoce.
* Il contrôlerait l’épaisseur et l’intégrité de la myéline aux
stades avancés.

32. 3-Connexine 32:
* gène CX 32 : Xq13,1.
* constitution des canaux jonctionnels de type gap, situés au niveau
de la myéline non compacte des boucles paranodales et des
incisures de Schmidt-Lantermann ; ainsi que dans le mésaxone
interne des nerfs adultes.
* organisées en hexamères ou connexons qui servent à former les
pores à travers lesquels les ions et les petites molécules peuvent
diffuser à travers la membrane cellulaire.
4-Protéine P2 : 15 KDa:
* 1% à 14% de la myéline.
* Localisée dans les bandes myéliniques denses.
5-Les glucoprotéïnes:
* Les GP sont associés aux protéines myéliniques.
* Permettent de maintenir à long terme la stabilité de la myéline.

33. * Cellule de Schwann:
1- Rôle électrophysiologique:
Lors de l’activité électrique neuronale, du K+ est libéré par l’axone:
accumulation importante dans l’espace péri-axonal responsable d’une
forte dépolarisation de la membrane axonale avec arrêt de la
transmission
nerveuse. La cellule de Schwann, de part sa proximité permet de
tamponner cette augmentation.
2- Rôle métabolique:
Le glucose sanguin arrive dans la cellule de Schwann:
glycolyse: pyruvate et lactate qui sera libéré dans l’espace
péri-axonal puis passe dans l’axone pour être transformé en
pyruvate qui subit une phosphorylation oxydative dans la
mitochondrie pour fournir de l’ATP.

34. 3- Rôle immunitaire:
La cellule de Schwann: cellule accessoire de l’immunité
dans le SNP:
*exprime le CMH de type II.
*synthétise et libère des cytokines pro et anti
inflammatoires.
4- Rôle dans la régénération de la fibre nerveuse:
La cellule de Schwann conserve la capacité de se
dédifférencier pour se multiplier lors d’une lésion d’un nerf
périphérique.

35. Étude de l’influx nerveux:
* Potentiel de repos:
* Potentiel d’action:
* Conduction de l’influx:

36. * Potentiel de repos: potentiel de membrane

37. * Potentiel d’action:
L’information transmise par le neurone:
l’influx nerveux: une brusque perturbation,
toujours semblable quelles que soient les
causes de son apparition.
Grâce à diverses expériences, l’influx
nerveux a pu être associé à des variations
de l’équilibre électrique de la membrane :
c’est le potentiel d’action dont l’étude fut
rendue possible par l’électrophysiologie.

38. Pour qu’une dépolarisation s’effectue, il faut que la
stimulation soit suffisante il se produit alors :
*une dépolarisation : l’intérieur de la fibre devient
positif par rapport à l’extérieur. On assiste à une
entré massive d’ions Na+
grâce à l’ouverture des
pompes
Na+
/ K+.
*atteinte du maximum du potentiel de membrane.
*une repolarisation : fermeture des canaux Na+
, et
ouverture des canaux K+
. On assiste à une sortie des
ions K+.
* une hyper-polarisation : la perméabilité aux ions
K+
reste importante.
*retour au potentiel de repos.

40. Au niveau des synapses, il s’effectue
également une transmission de l’influx
nerveux, malgré la fente synaptique.
Cette transmission synaptique est
possible grâce à la libération d’un
neurotransmetteur par le neurone pré
synaptique.

41. LOIS DU POTENTIEL D’ACTION
a. Seuil:
la cause qui déclenche le potentiel d’action doit avoir au moins une
certaine intensité, en-dessous de laquelle cette cause est inefficace.
Cette intensité minimale indispensable est appelée seuil.
b. Loi du tout-ou-rien:
dès que le seuil est atteint, la réponse est complète et maximale,
quelle que soit l’intensité du stimulant.
c. Accommodation:
un excitant qui s’installe trop lentement est sans effet.
d. Sommation:
1.Temporelle: un excitant inférieur au seuil (infra-liminaire) peut
provoquer une réponse s’il intervient immédiatement après un autre
excitant infraliminaire.
2. Spatiale: deux excitants infra-liminaires appliqués à proximité l’un de
l’autre et en même temps peuvent provoquer une réponse.

42. e. Modifications d’excitabilité:
1. Hyperexcitabilité: pendant le pré potentiel, on assiste à une
hausse de l’excitabilité de la fibre nerveuse.
2. Période réfractaire absolue: durant le potentiel d’action, aucun
nouvel excitant n’est efficace, quelle que soit son intensité.
3. Période réfractaire relative: pendant la dernière partie de la
retombée du potentiel d’action, le seuil d’excitation est plus
élevé qu’au repos, mais la fibre redevient excitable par un
stimulus supra-liminaire.
4. Période super-normale : on assiste à une phase
d’hyperexcitabilité pendant le post-potentiel négatif.
5. Période subnormale: pendant le post-potentiel positif, le seuil
d’excitabilité de la fibre est relevé. L’excitabilité est donc
abaissée.

43. * Conduction de l’influx:
a. Conduction de proche en proche:
fibres non myélinisées: l’apparition du potentiel d’action crée
une zone dépolarisée où affluent les charges venues des
régions non dépolarisées immédiatement voisines. Ces
courants dépolarisent les dites régions, y créant ainsi un
nouveau potentiel d’action. Celui-ci peut, ainsi, se propager de
proche en proche. La vitesse est de 1 m/s.
b. Conduction saltatoire:
fibres myélinisées: en rendant une zone positive à l’intérieur de
la fibre et négative à l’extérieur, le potentiel d’action suscite
l’apparition d’un courant entre cette zone et les zones voisines.
Cependant, la myéline servant d’isolant empêche les courants
de s’établir là ou elle se trouve. Ils ne peuvent se créer et être
efficaces qu’au niveau des nœuds de Ranvier. C’est la
conduction saltatoire, qui permet une propagation beaucoup
plus rapide de l’influx. La vitesse est de 120 m/s.

44. Schématique de la propagation du potentiel d’action (PA) le
long d’une fibre non myélinisée:
Le PA est obligé de se propager de proche en proche car les canaux
ioniques sont uniformément distribués sur la fibre.

45. Schématique de la propagation du potentiel d’action (PA)
le long d’une fibre myélinisée:
Les canaux ionique sont présents uniquement au niveau des nœuds
de Ranvier. Grâce à l’isolation électrique par la myéline et la
conductance accrue de l’axone sous la myéline compacte, les
courants locaux passent d’un nœud de Ranvier à l’autre. Ils
provoquent dans le nœud suivant la dépolarisation locale
indispensable à l’ouverture des canaux Na+ générateurs du PA. C’est
la propagation rapide du PA due à conduction saltatoire de la
dépolarisation.

46. Vue en microscopie électronique à transmission d’un nœud de Ranvier:
*La présence des manchons de myéline (M1 et M2) permet la
concentration des canaux Na+ directement au niveau du nœud, alors
que les canaux K+ sont distribués dans la zone Paranodale.

47. Classification neurophysiologique
des fibres nerveuses
* Les fibres motrices
* Les fibres sensitives

48. Les fibres motrices

50. Les fibres sensitives

52. PHYSIOPATHOLOGIE
*Atteinte axonale.
*Atteinte myélinique.
*Atteinte interstitielle.

53. *Atteinte axonale:
1- Dégénérescence wallérienne:
Secondaire à l’interruption physique d’un axone par
section, elle se caractérise par la dégénérescence de l’axone
et de sa gaine de myéline en aval de la section et qui se
propage dans le sens cellulifuge. La régénération est
d’installation rapide mais lente et le plus souvent incomplète.
La fonction de conduction du bout distal de la fibre disparaît
qlq jours après la section du nerf, mais elle réapparaît lors
de la régénération.

57. 2- Dégénérescence axonale:
Causes: anomalies métaboliques ou ioniques affectant
directement l’axone ou trouble du transport axonal.
Elle débute à la partie distale de l’axone et progresse
dans le sens cellulipète associée parfois à une
chromatolyse du corps cellulaire. La vitesse de
conduction est longtemps préservée car assurée par
les fibres encore saine.

58. *Atteinte myélinique:
1-Primitive:
Conséquence de l’atteinte de la myéline ou des cellules de Schwann sans
lésion axonale, elle peut être segmentaire ou diffuse. Elle est responsable
d’un ralentissement de la vitesse de conduction + bloc de conduction par
interruption de la conduction saltatoire de l’influx nerveux. L’intégrité de
l’axone explique l’absence d’atrophie musculaire. La récupération est
souvent plus rapide et plus complète que dans la dégénérescence
wallérienne.
2-Secondaire:
A une atteinte axonale le plus souvent sévère et chronique.

60. *Atteinte interstitielle:
-La lésion primitive est située dans l’espace
conjonctivo-vasculaire. Divers processus sont
incriminés: inflammatoire, ischémique, infiltratif…
- ces mécanismes par contiguïté entraînent une
dégénérescence axonale le plus souvent d’origine
ischémique.

61. Quelques étiologies des atteintes des nerfs
périphériques
Métaboliques : par exemple le diabète qui provoque la mort des
cellules de Schwann.
Tumorales : les schwannomes qui sont des tumeurs bénignes
mettant en cause le pronostique vital lorsqu’elles concernent des
nerfs crâniens. Dans ce cas, la tumeur peut comprimer le tronc
cérébral.
Héréditaires démyélinisantes liées à des mutations qui
entraînent la perte de fonction de protéines de la myéline, dont le
rôle est d’assurer la cohésion des spires de membranes
constituant la myéline compacte.
Maladie de Charcot Marie Tooth, Déjerine-Sottas.

63. Immunitaires : les anticorps de l’organisme ne reconnaissent plus
la gaine de myéline comme faisant partie de ce dernier et
déclenchent des réactions inflammatoires visant à détruire la
gaine de myéline (considéré comme un corps étranger): SGB.
Infectieuses : il s’agit en particulier de la lèpre qui détruit les
cellules de Schwann , la conduction de l’influx nerveux est
particulièrement affectée, la sensibilité à la douleur disparaît, les
malades se blessent sans s’en rendre compte.

64. CONCLUSION
La connaissance de la structure + physiologie des
nerfs périphériques revêt un grand intérêt dans la
pratique courante des neurologues. Elle permet
de comprendre les mécanismes
physiopathologiques des atteintes périphériques
et d’orienter l’enquête étiologique.