VASCULITIS SISTEMICAS CON AFECTACIÓN PULMONAR

1. DR. RENATO CASANOVA MENDOZA NEUMÓLOGO ASISTENTE DEL CENTRO MEDICO NAVAL. NEUMÓLOGO PACIFICO SALUD CLÍNICA PADRE L. TEZZA. 2011 VASCULITIS PULMONARES

5. CAUSAS DE VASCULITIS

14. ANCA C

15. ANCA P

16. Clasificación de las vasculitis primarias según el tamaño de vaso involucrado

17. Tipos de vasculitis en base a los mecanismos patogénicos Infección directa de los vasos Vasculitis por daño inmunológico De causa desconocida Vasculitis bacteriana (Neiseria) Vasculitis por Riketsia Micobacterias Espiroquetas Fúngicas Herpéticas 1. Mediada por inmunocomplejos: Púrpura de Schonlein Henoch Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis lúpica Vasculitis Reumatoide Vasculitis de la enfermedad del suero Vasculitis mediada por inmunocomplejos inducidos por infecciones virales (Hep B y C, CMV) Bacterianas (estreptococo) Micobacterias: M. Leprae, M. Tuberculosis Vasculitis Paraneoplásica Enfermedad de Bechet Inducida por medicaciones 2. Mediada por ataque directo de anticuerpos: Sind. De Goodpasture Enfermedad de Kawasaki 3. Asociadas y mediadas con autoanticuerpos anticitoplasma neutrofílico: Granulomatosis de Wegener Poliangitis microscópica Síndrome de Churg Strauss 4. Mediadas por células : Reacción de rechazo de aloinjertos Arteritis de células gigantes Arteritis de Takayasu

19. Clasificación de vasculitis Primarias Secundarias Arteritis temporal LES Síndrome de Kawasaki Artritis Reumatoide Síndrome de Churg Strauss Infecciones Síndrome de Wegener Neoplasias Panartertis nodosa, Vasculitis Leucocitoclástica primaria Medicamentosas Las vasculitis pueden ser la única expresión de enfermedad, constituyendo el grupo de vasculitis primarias o como ocurre en algunos casos puede asociarse a otra entidad nosológica, constituyendo el grupo de vasculitis secundarias.

20. Clasificación de las vasculitis en relación al tamaño del vaso afectado De Gran Vaso De Mediano Vaso De Pequeño Vaso Arteritis de células gigantes PAN Síndrome de Kawasaki Enfermedad de Wegener Síndrome de Churg-Strauss Poliangeítis microscópica Vasculitis Leucocitoclástica cutánea

21. Escenarios Clinicos Sugerentes de Vasculitis Hemorragia alveolar difusa Hemopt i sis, Infiltrado alveolar difuso Caida en el Hto Glomerulonefritis Aguda Sind Pulmonar renal (HAD+ GNA) Destruccion de vias Aereas superiores Cronica y refractaria: Sinusitis Epixtasis Otitis Ulceraciones Destruc Tej Blando Nodulos O Cavitacion No explicable Purpura Palbable Mononeuritis multiple

27. Clinical Manifestations Churgs Strauss Frequency ( % ) Asthma 98–100 Constitutional (fever, chills, weight loss, arthralgias/myalgias) 70–80 Nervous system (mononeuritis multiplex, CNS, cerebral hemorrhage) 50–80 Cutaneous (purpura, urticaria, subcutaneous nodules, exanthem) 50–80 Sinusitis 20–70 Cardiac (pericarditis, heart failure, coronary vasculitis) 35–50 GI (diarrhea, GI bleeding, colitis, pain) 30–60 Renal (proteinuria, hematuria) 10–50

28. Vasculitis de Churg Straus

29. Vasculitis de Churg Straus

31. Criterios diagnósticos Granulomatosis de Wegener Inflamación nasal u oral : úlceras orales Alteraciones de la Rx de Tx : nódulos, cavitación o infiltrados no migratorios ni fugaces Alteraciones del sedimento urinario : Microhematuria, cilindros hemáticos 2 o más criterios sugieren diagnóstico +

34. Clinical Manifestations Granul de Wegener Frequency ( % ) Pulmonary (cough, hemoptysis, dyspnea, chest pain) 70–95 Upper airway (epistaxis, sinusitis, rhinorrhea, otitis, hearing impairment, ear pain, destructive lesions/bony deformities ulcerations) 70–95 Tracheobronchial (subglottic stenosis, bronchial stenosis, endobronchial lesion) 10–55 Renal/glomerulonephritis 50–85 Cutaneous (purpura, ulcers, vesicles, or nodules) 45–60 Musculoskeletal (arthralgias, myalgias, arthritis) 30–70 Ocular (conjunctivitis, uveitis, episcleritis, scleritis, proptosis) 25–55 Constitutional (fever, weight loss, arthralgias, malaise) 15–45 Nervous system (peripheral, central, headache) 10–30 Cardiac (coronary vasculitis, pericarditis) 5–15

37. Granulomatosis Wegener

38. Granulomatosis de Wegener

39. Granulomatosis de Wegener

40. Granulomatosis de Wegener

41. Granulomatosis de Wegener

48. Graduación de la severidad de la enfermedad de las vasculitis (EUVAS)

59. GRACIAS WEBS: http://neumovida.es.tl http://www.slideshare.net/ALDORENATO/presentations