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ENFERMEDADES PULMONARES
INTERSTICIALES RARAS O “HUERFANAS”

DR. RENATO CASANOVA MENDOZA
NEUMÓLOGO ASISTENTE HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO –
PACIFICOSALUD EPS.
2013
HISTIOCITOSIS X
• Llamada también granuloma Eosinófilo o
granulomatosis pulmonar de células de
Langerhans.
HISTIOCITOSIS X
• Enfermedad pulmonar intersticial relacionada al habito
de fumar.
• Afecta principalmente a adultos jóvenes.
• Puede simular una fibrosis pulmonar idiopática pero
por lo general su curso es mas prolongado y benigno.
HISTIOCITOSIS X
• Presenta variantes como la enfermedad de
Letterer – Siwe y la enfermedad de Hand – Shuller
– Christian.
• La enfermedad de Letterer – Siwe es una
patología aguda, fulminante de niños menores de
dos años caracterizada por la infiltración del
sistema reticulo endotelial, los huesos y los
pulmones.
• La enfermedad de Hands – Shuller – Christian es
un trastorno indolente que afecta a niños o
adultos jóvenes que afecta de manera típica los
huesos y los pulmones.
• La diabetes insípida, el exoftalmos y las lesiones
osteolíticas en el cráneo constituyen la triada
clásica de esta enfermedad.
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
FISIOPATOLOGIA
TABAQUISMO + PREDISPOSICION GENETICA (?)

ACUMULACIÓN DE CÉLULAS DE LANGERHANS

RPTA INFLAMATORIA BRONCOVASCULAR

NEUTROFILOS , LINFOCITOS,
CITOQUINAS, MACROFAGOS
ALVEOLARES
FIBROSIS INTRALUMINAL, INTERSTICIAL Y
REMODELACION.
HISTIOCITOSIS X
Manifestaciones clínicas:
• Tos productiva.
• Disnea.
• Rinitis.
• Dolor torácico.
• Fatiga.
• Perdida de peso.
• Fiebre.
• Dolor pleurítico (considerar neumotórax por ser una complicación
frecuente).
• Condiciona infecciones micóticas (Aspergillus).
• Lesiones óseas osteolíticas quísticas que
afectan huesos planos ( 4 – 20%).
• Dolor óseo.
• Fracturas patológicas.
• Si existe compromiso del SNC ( produce
diabetes insípida)  Mal pronostico.
HISTIOCITOSIS X
Rx de tórax:
• Afecta principalmente los lóbulos superiores.
• Nódulos espiculados .
• Infiltrado retículo – nodular.
• Quistes o formaciones en panal de abejas en zonas apicales.
• Preservación del volumen pulmonar y respeto de los ángulos
costo frénicos.
• Rara vez: Patrón miliar o nódulo pulmonar solitario.
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
HISTIOCITOSIS X
TAC tórax :
• Quistes múltiples + Nódulos múltiples apicales
o en zonas medias + paciente joven fumador 
Muy probable= Histiocitosis X.
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
HISTIOCITOSIS X
• Espirometría: Obstructiva, restrictiva o mixta.
• Capacidad pulmonar conservada.
• HRB responde a los beta 2 agonistas.
• Intolerancia al ejercicio (por daño estructural del
parénquima y deterioro vascular pulmonar).
ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES CON
VOLUMENES PULMONARES CONSERVADOS O
AUMENTADOS
• HISTIOCITOSIS X.
• LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS.
• ESCLEROSIS TUBEROSA.
• SARCOIDOSIS ESTADIO III.
• ENFERMEDADES INTERSTICIALES + ENFISEMA.
NEUMOTORAX RECURRENTE
+
DIABETES INSIPIDA.
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QUISTES O NODULOS EN PORCIONES SUPERIORES DE LOS
PULMONES.
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TABAQUISMO

HISTIOCITOSIS X
HISTIOCITOSIS X
• LBA: Neutrófilos y Células de Langerhand aumentadas.
• Biopsia pulmonar: Dx. Definitivo.
• Las células de Langerhand se reconocen por presentar
los cuerpos de Birbeck (inclusiones citoplasmáticas
penta laminares). Captan la tinción para la proteína S –
100 y reaccionan con Ac monoclonales MT – 1 por ser
CD-1 (OKT – 6).
HISTIOCITOSIS X
• La evolución es variable (desde la remisión espontánea total hasta
la enfermedad fibrótica terminal).
• Si el paciente abandona el habito de fumar se observa regresión de
la enfermedad.
• Tratamiento sintomático: Broncodilatadores.
• Ni los corticoides y citostaticos demuestran resultados alentadores.
• Radioterapia se usa como tratamiento paliativo en el compromiso
óseo.
• Se esta evalúan el tratamiento quirúrgico como el trasplante
pulmonar.
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
• Enfermedad pulmonar intersticial progresiva, difusa, idiopática,
rara, incurable que afecta mujeres.
• Tiempo de sobrevida de 8 a 10 años después del diagnóstico.
• Se presenta en mujeres pre menopaúsicas entre los 20 a 40 años y
en aquellas post menopaúsicas que utilizan estrógenos.
• La raza blanca y asiática son las más afectadas.
FISIOPATOLOGIA
ESTROGENOS, PREDISPOSICION GENETICA (?)
PROLIFERACION DE MIOCITOS VASCULARES,
ATIPICOS, POLICLONALES EN BRONQUIOLOS, VASOS
SANGUINEOS E INTERSTICIO

APARICION DE DILATACIONES QUISTICAS EN VIAS
AEREAS TERMINALES. ENGROSAMIENTO
INTERSTICIAL, VASOS SANGUINEOS TORTUOSOS Y
DILATADOS.
COMUN EL COMPROMISO TAMBIEN EN RIÑONES,
ORGANOS DE ABDOMEN, RETROPERITONEO Y PELVIS
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
Manifestaciones clínicas:
• Disnea.
• Neumotórax espontáneo ( 50%), puede ser recurrente y bilateral.
• Quilotórax (por obstrucción del conducto torácico, rotura de
linfáticos pleurales o mediastinales por proliferación de células
musculares).
• Pueden existir las siguientes situaciones a la vez:
Neumomediastino,
neumoperitoneo,
neumoretrofaringe,
quiloperitoneo, quiluria, quilopericardio.
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
• Hemoptisis.
• Linfaleiomiomatosis renal (tumor renal gigante 50%
casos).
• Estertores espiratorios, disminución del murmullo.
• Ascitis y masa intra abdominales.
• Rx de tórax: Lesiones retículo nodulares, enfisema,
quistes.
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
• Espirometría: Patrón obstructivo o mixto.
• Aumento del volumen residual.
• Disminución del FEV1 y FEV1/CVF.
• Disminución de la capacidad de difusión.
• Disminución del rendimiento al ejercicio.
• Reducción del consumo de oxigeno.
• Umbral anaeróbico bajo.
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
• TAC: Infiltrado difuso reticulo nodular. Quistes pequeños de
menos de 1 cm de diámetro, de pared delgada, difusos y
bilaterales.
• Se recomienda la TAC de alta resolución.
• El Gold Estándar diagnóstico es la biopsia pulmonar.
• La inmunohistoquimica de la biopsia pulmonar positiva para la
actina, desmina y la HMB – 458 concluyen el Diagnóstico.
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR
Tratamiento:
• Corticoides y citostaticos: no útiles.
• Interferón alfa: Mas riesgos que beneficios.
• Ooforectomia + Progesterona (10 mg/día) y/o Tamoxifeno (20
mg/día) demostró beneficio significativo en retardar la progresión
de la enfermedad.
• Trasplante pulmonar. Sobrevida de tres años en promedio.
ESCLEROSIS TUBEROSA PULMONAR
• Enfermedad de Bourneville.
• Patrón autosómico dominante.
• Afecta a mujeres y hombres por igual.
• Menos del 1% de pacientes presenta compromiso pulmonar.
• Clínicamente y radiológicamente es casi indistinguible con la
linfaleiomiomatosis.
• Compromiso pulmonar: disnea, hemoptisis, dolor torácico, neumotórax,
quilotórax.
• Tto: ooforectomía, progesterona.
ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK
• Trastorno autosómico recesivo.
• Acumulación excesiva de esfingomielina
(tipos A y B) y colesterol en las
células reticuloendoteliales, pulmones y el cerebro.
• Afecta frecuentemente a lactantes judíos.
• La ENP puede presentarse en tres formas ( A, B y C).
ENP A: Trastorno agudo, dificultades para alimentarse, falta de crecimiento,
deterioro psicomotor, hepatoesplenomegalia.
ENP B: Afecta a los niños en su infancia tardía, hepatoesplenomegalia,
linfadenopatias, neumonías recurrentes.
ENP C: Afecta las vísceras y el SNC con deterioro psicomotor progresivo.
ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK
• Los pulmones en la ENP se presentan más pesados, con una
superficie amarilla veteada.
• Existen alteraciones de la capacidad de difusión del parénquima
pulmonar por depósitos de lípidos.
• Alteración de los mecanismos de defensa lo que conlleva a
neumonías recurrentes.
• Diagnóstico: Biopsia pulmonar con inmunohistoquímica.
• Tratamiento: no conocido.
• Pronostico: Malo.
ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR
•

Trastorno autosómico recesivo debido a una deficiencia de Beta glucosidasa lo que
conlleva a una acumulación de glucosilceramida en una variedad de órganos incluido los
pulmones.

•

Presenta 3 formas: 1, 2 y 3.
Tipo 1 o “Adulta”: Hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, anemia, dolores óseos,
fracturas patológicas.
Tipo 2: Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, células de Gaucher en la MOR, elevación de
Fosfatasa acida y deterioro psicomotor progresivo.
Tipo 3: Hepatoesplenomegalia, lesiones osteolíticas e infiltración pulmonar.

•

Los pulmones en esta enfermedad se presentan mas pesados, infiltrados por células de
Gaucher (células redondas o poligonales que acumulan un material que se tiñe con el acido
peryódico de Schiff) en los tabiques alveolares, alvéolos y vasculatura pulmonar.
ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR
• Dignóstico:

Biopsia

pulmonar

y

aspirado

de

MOR,

con

inmunohistoquimica e identificación de células de Gaucher y ensayos
de beta-glucoronidasa en leucocitos o fibroblastos cultivados.

• Se asocia esta enfermedad con procesos malignos como el mieloma
multiple,

enfermedad

pulmonares.

de

Hodgking,

leucemias

y

carcinomas
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA
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MUCHAS GRACIAS
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HISTIOCITOSIS X. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS PULMONAR. DR CASANOVA

  • 1. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES RARAS O “HUERFANAS” DR. RENATO CASANOVA MENDOZA NEUMÓLOGO ASISTENTE HOSPITAL NACIONAL DOS DE MAYO – PACIFICOSALUD EPS. 2013
  • 2. HISTIOCITOSIS X • Llamada también granuloma Eosinófilo o granulomatosis pulmonar de células de Langerhans.
  • 3. HISTIOCITOSIS X • Enfermedad pulmonar intersticial relacionada al habito de fumar. • Afecta principalmente a adultos jóvenes. • Puede simular una fibrosis pulmonar idiopática pero por lo general su curso es mas prolongado y benigno.
  • 4. HISTIOCITOSIS X • Presenta variantes como la enfermedad de Letterer – Siwe y la enfermedad de Hand – Shuller – Christian. • La enfermedad de Letterer – Siwe es una patología aguda, fulminante de niños menores de dos años caracterizada por la infiltración del sistema reticulo endotelial, los huesos y los pulmones.
  • 5. • La enfermedad de Hands – Shuller – Christian es un trastorno indolente que afecta a niños o adultos jóvenes que afecta de manera típica los huesos y los pulmones. • La diabetes insípida, el exoftalmos y las lesiones osteolíticas en el cráneo constituyen la triada clásica de esta enfermedad.
  • 7. FISIOPATOLOGIA TABAQUISMO + PREDISPOSICION GENETICA (?) ACUMULACIÓN DE CÉLULAS DE LANGERHANS RPTA INFLAMATORIA BRONCOVASCULAR NEUTROFILOS , LINFOCITOS, CITOQUINAS, MACROFAGOS ALVEOLARES FIBROSIS INTRALUMINAL, INTERSTICIAL Y REMODELACION.
  • 8. HISTIOCITOSIS X Manifestaciones clínicas: • Tos productiva. • Disnea. • Rinitis. • Dolor torácico. • Fatiga. • Perdida de peso. • Fiebre. • Dolor pleurítico (considerar neumotórax por ser una complicación frecuente). • Condiciona infecciones micóticas (Aspergillus).
  • 9. • Lesiones óseas osteolíticas quísticas que afectan huesos planos ( 4 – 20%). • Dolor óseo. • Fracturas patológicas. • Si existe compromiso del SNC ( produce diabetes insípida)  Mal pronostico.
  • 10. HISTIOCITOSIS X Rx de tórax: • Afecta principalmente los lóbulos superiores. • Nódulos espiculados . • Infiltrado retículo – nodular. • Quistes o formaciones en panal de abejas en zonas apicales. • Preservación del volumen pulmonar y respeto de los ángulos costo frénicos. • Rara vez: Patrón miliar o nódulo pulmonar solitario.
  • 12. HISTIOCITOSIS X TAC tórax : • Quistes múltiples + Nódulos múltiples apicales o en zonas medias + paciente joven fumador  Muy probable= Histiocitosis X.
  • 14. HISTIOCITOSIS X • Espirometría: Obstructiva, restrictiva o mixta. • Capacidad pulmonar conservada. • HRB responde a los beta 2 agonistas. • Intolerancia al ejercicio (por daño estructural del parénquima y deterioro vascular pulmonar).
  • 15. ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES CON VOLUMENES PULMONARES CONSERVADOS O AUMENTADOS • HISTIOCITOSIS X. • LINFAGIOLEIOMIOMATOSIS. • ESCLEROSIS TUBEROSA. • SARCOIDOSIS ESTADIO III. • ENFERMEDADES INTERSTICIALES + ENFISEMA.
  • 16. NEUMOTORAX RECURRENTE + DIABETES INSIPIDA. + DOLOR OSEO. + QUISTES O NODULOS EN PORCIONES SUPERIORES DE LOS PULMONES. + TABAQUISMO HISTIOCITOSIS X
  • 17. HISTIOCITOSIS X • LBA: Neutrófilos y Células de Langerhand aumentadas. • Biopsia pulmonar: Dx. Definitivo. • Las células de Langerhand se reconocen por presentar los cuerpos de Birbeck (inclusiones citoplasmáticas penta laminares). Captan la tinción para la proteína S – 100 y reaccionan con Ac monoclonales MT – 1 por ser CD-1 (OKT – 6).
  • 18. HISTIOCITOSIS X • La evolución es variable (desde la remisión espontánea total hasta la enfermedad fibrótica terminal). • Si el paciente abandona el habito de fumar se observa regresión de la enfermedad. • Tratamiento sintomático: Broncodilatadores. • Ni los corticoides y citostaticos demuestran resultados alentadores. • Radioterapia se usa como tratamiento paliativo en el compromiso óseo. • Se esta evalúan el tratamiento quirúrgico como el trasplante pulmonar.
  • 19. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR • Enfermedad pulmonar intersticial progresiva, difusa, idiopática, rara, incurable que afecta mujeres. • Tiempo de sobrevida de 8 a 10 años después del diagnóstico. • Se presenta en mujeres pre menopaúsicas entre los 20 a 40 años y en aquellas post menopaúsicas que utilizan estrógenos. • La raza blanca y asiática son las más afectadas.
  • 20. FISIOPATOLOGIA ESTROGENOS, PREDISPOSICION GENETICA (?) PROLIFERACION DE MIOCITOS VASCULARES, ATIPICOS, POLICLONALES EN BRONQUIOLOS, VASOS SANGUINEOS E INTERSTICIO APARICION DE DILATACIONES QUISTICAS EN VIAS AEREAS TERMINALES. ENGROSAMIENTO INTERSTICIAL, VASOS SANGUINEOS TORTUOSOS Y DILATADOS. COMUN EL COMPROMISO TAMBIEN EN RIÑONES, ORGANOS DE ABDOMEN, RETROPERITONEO Y PELVIS
  • 21. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR Manifestaciones clínicas: • Disnea. • Neumotórax espontáneo ( 50%), puede ser recurrente y bilateral. • Quilotórax (por obstrucción del conducto torácico, rotura de linfáticos pleurales o mediastinales por proliferación de células musculares). • Pueden existir las siguientes situaciones a la vez: Neumomediastino, neumoperitoneo, neumoretrofaringe, quiloperitoneo, quiluria, quilopericardio.
  • 22. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR • Hemoptisis. • Linfaleiomiomatosis renal (tumor renal gigante 50% casos). • Estertores espiratorios, disminución del murmullo. • Ascitis y masa intra abdominales. • Rx de tórax: Lesiones retículo nodulares, enfisema, quistes.
  • 23. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR • Espirometría: Patrón obstructivo o mixto. • Aumento del volumen residual. • Disminución del FEV1 y FEV1/CVF. • Disminución de la capacidad de difusión. • Disminución del rendimiento al ejercicio. • Reducción del consumo de oxigeno. • Umbral anaeróbico bajo.
  • 25. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR • TAC: Infiltrado difuso reticulo nodular. Quistes pequeños de menos de 1 cm de diámetro, de pared delgada, difusos y bilaterales. • Se recomienda la TAC de alta resolución. • El Gold Estándar diagnóstico es la biopsia pulmonar. • La inmunohistoquimica de la biopsia pulmonar positiva para la actina, desmina y la HMB – 458 concluyen el Diagnóstico.
  • 29. LINFANGIOLEIMOMATOSIS PULMONAR Tratamiento: • Corticoides y citostaticos: no útiles. • Interferón alfa: Mas riesgos que beneficios. • Ooforectomia + Progesterona (10 mg/día) y/o Tamoxifeno (20 mg/día) demostró beneficio significativo en retardar la progresión de la enfermedad. • Trasplante pulmonar. Sobrevida de tres años en promedio.
  • 30. ESCLEROSIS TUBEROSA PULMONAR • Enfermedad de Bourneville. • Patrón autosómico dominante. • Afecta a mujeres y hombres por igual. • Menos del 1% de pacientes presenta compromiso pulmonar. • Clínicamente y radiológicamente es casi indistinguible con la linfaleiomiomatosis. • Compromiso pulmonar: disnea, hemoptisis, dolor torácico, neumotórax, quilotórax. • Tto: ooforectomía, progesterona.
  • 31. ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK • Trastorno autosómico recesivo. • Acumulación excesiva de esfingomielina (tipos A y B) y colesterol en las células reticuloendoteliales, pulmones y el cerebro. • Afecta frecuentemente a lactantes judíos. • La ENP puede presentarse en tres formas ( A, B y C). ENP A: Trastorno agudo, dificultades para alimentarse, falta de crecimiento, deterioro psicomotor, hepatoesplenomegalia. ENP B: Afecta a los niños en su infancia tardía, hepatoesplenomegalia, linfadenopatias, neumonías recurrentes. ENP C: Afecta las vísceras y el SNC con deterioro psicomotor progresivo.
  • 32. ENFERMEDAD DE NIEMANN - PICK • Los pulmones en la ENP se presentan más pesados, con una superficie amarilla veteada. • Existen alteraciones de la capacidad de difusión del parénquima pulmonar por depósitos de lípidos. • Alteración de los mecanismos de defensa lo que conlleva a neumonías recurrentes. • Diagnóstico: Biopsia pulmonar con inmunohistoquímica. • Tratamiento: no conocido. • Pronostico: Malo.
  • 33. ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR • Trastorno autosómico recesivo debido a una deficiencia de Beta glucosidasa lo que conlleva a una acumulación de glucosilceramida en una variedad de órganos incluido los pulmones. • Presenta 3 formas: 1, 2 y 3. Tipo 1 o “Adulta”: Hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, anemia, dolores óseos, fracturas patológicas. Tipo 2: Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, células de Gaucher en la MOR, elevación de Fosfatasa acida y deterioro psicomotor progresivo. Tipo 3: Hepatoesplenomegalia, lesiones osteolíticas e infiltración pulmonar. • Los pulmones en esta enfermedad se presentan mas pesados, infiltrados por células de Gaucher (células redondas o poligonales que acumulan un material que se tiñe con el acido peryódico de Schiff) en los tabiques alveolares, alvéolos y vasculatura pulmonar.
  • 34. ENFERMEDAD DE GAUCHER PULMONAR • Dignóstico: Biopsia pulmonar y aspirado de MOR, con inmunohistoquimica e identificación de células de Gaucher y ensayos de beta-glucoronidasa en leucocitos o fibroblastos cultivados. • Se asocia esta enfermedad con procesos malignos como el mieloma multiple, enfermedad pulmonares. de Hodgking, leucemias y carcinomas

Notas do Editor

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