Este documento describe dos defectos congénitos: gastrosquisis y onfalocele. La gastrosquisis es un defecto pequeño de la pared abdominal que permite la salida de asas intestinales. La onfalocele es un defecto mayor en la línea media a través del cual se hernían órganos abdominales. Ambos requieren manejo quirúrgico y cuidados neonatales para prevenir complicaciones. El documento también discute la epidemiología, patogenia, detección prenatal y manejo de estos defectos.

1. GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE

2. GASTROSQUISIS
 Es un defecto
pequeño (2-5 cm) de
la pared anterior del
abdomen, situado a
lateralmente a la
inserción del cordón
umbilical, que permite
la salida de las asas
intestinales, ocasional
mente de otros
órganos abdominales
que flotan libres en el
líquido amniótico.

3. PATOGENIA
 Resultado de un accidente vascular durante
la embriogénesis.
 Oclusión intrauterina de la arteria
onfalomesentérica derecha que interrumpe
el anillo umbilical y propicia la herniación del
intestino.
 Hernia rota en el cordón umbilical.
 Debilitamiento congénito del lado derecho
del cordón umbilical.

4. EPIDEMIOLOGÍA
 Madres jóvenes menores de 20 años.
 Uso de drogas como la
aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante
el primer trimestre.
 Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas
ilícitas.

5. ONFALOCELE
 Defecto de la pared
abdominal, que se ubica en la
línea media, en directa
relación con el cordón
umbilical, de tamaño variable,
a través del cual se hernian
asas intestinales y otros
órganos.
 Las estructuras herniadas
están recubiertas por un saco
constituído por peritoneo,
gelatina de Wharton y
membrana amniótica, en el
que están insertos los vasos
umbilicales.

6. PATOGENIA
 Falla en la migración y fusión de los pliegues
cefálico, caudal y laterales que comprometen
el desarrollo de la pared abdominal y el tubo
digestivo.

7. EPIDEMIOLOGIA
 En el 30% de los lactantes se encuentran
anomalías cariotípicas, incluidas trisomías
13, 18 y 21.
 Asociado a malformaciones:
1. Cardiacas
2. Musculoesqueléticas
3. Gastrointestinales
4. genitourinarias

9. DETECCIÓN PRENATAL
 Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.
 Debe sospecharse si se detectan niveles
elevados de AFP en suero materno (más
altos en gastrosquisis)

10. MANEJO
 Se considera manejar el parto con cesárea
 En los niños con gastrosquisis se debe:
1. Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.
2. Prevenir la hipotermia
3. Reanimación adecuada con líquidos

11.  En los lactantes con onfalocele:
 El manejo es similar al de los pacientes con
gastrosquisis
 Requieren una reanimación con líquidos
menor
 Evaluación física exhaustiva para descartar
anomalías congénitas ( muy frecuentes )
 Manejo quirúrgico

13.  Tiene una base tanto
embriológica como
anatómica:
 Falta de aproximación de los
músculos rectos en la línea
media después del retorno
del intestino medio.
 Falta de adherencia del
ligamento redondo al margen
inferior del anillo umbilical
atenuando el piso del mismo.

14. INCIDENCIA
 Transtorno frecuente en la lactancia y la
niñez.
 Se desconoce si incidencia real debido a la
resolución espontánea de muchos casos.
 Más frecuente en lactantes prematuros.
 Se detecta en 75-84% de los neonatos que
pesan menos de 1.500 gr.

15. EVOLUCIÓN NATURAL
 Se reconocen poco después del nacimiento.
 Es poco probable una evisceración.
 La incidencia disminuye con la edad.
 A los 13 años se alcanza la resolución
completa.
 Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no
suelen cerrarse solas.
 Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar
debe repararse

16.  La reparación temprana se efectúa ante
síntomas de incarceración o dolor
recurrente.
 Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si
el defecto fascial es mayor a 2 cm.
 Si no se repara en la niñez el 10% de las
hernias persisten hasta la edad adulta.
 Hay mayor riesgo de incarceración en
adultos que en niños.

18. ETIOLOGÍA
 Se producen por defectos de los intersticios
de las fibras cruzadas de la línea alba.
 Por lo general solo la grasa preperitoneal se
hernia por el defecto

19. INCIDENCIA
 Se encuentran en cerca del 5% de los niños.
 Los pacientes presentan masas palpables
visibles o dolor intermitente en el sitio de la
hernia.
 La masa suele ser sensible entre (0,5-1 cm).
 No se resuelven de manera espontánea.

20. GRACIAS