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Enfermedad Pulmonar Intersticial:Fisiopatología, Diagnostico y Tratamiento,[object Object],Eduardo M. Rodelo, M.D,[object Object],Residente de Medicina Interna,[object Object],Hospital Universidad del Norte,[object Object],Barranquilla, ATL,[object Object]
Objetivos,[object Object],Introducción,[object Object],Clasificación,[object Object],Fisiopatología,[object Object],Diagnostico,[object Object],Tratamiento,[object Object],Conclusiones,[object Object]
Definición de Enfermedad Pulmonar Difusa (EPID),[object Object],     Las enfermedades pulmonares difusas (EPD) Constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolo intersticiales.,[object Object]
Fisiopatología de la EPID ,[object Object],Xaubet A, et al. ArchBronconeumol. 2007;43(Supl 2):24-30,[object Object]
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR ,[object Object],Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304,[object Object]
Clasificación de Neumonía Intersticiales Idiopáticas. ATS/ESR ,[object Object],Fibrosis Pulmonar Idiopática (FBI),[object Object],Neumonía Intersticial Inespecífica  (NSIP),[object Object],Neumonía Criptogenica Organizada ( COP ),[object Object],Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial  (RB-ILD),[object Object],Neumonía Intersticial Descamativa (DIP),[object Object],Neumonía Intersticial Linfocitica ( LIP ),[object Object],Neumonía Intersticial Aguda ( AIP ),[object Object],Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304,[object Object]
Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa de Causa Conocida. ATS/ESR ,[object Object]
EPID Asociados a Síndromes Específicos pero Idiopáticos. ATS/ESR ,[object Object],Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304,[object Object]
Abordaje Diagnostico en Paciente con Sospecha de EPID ,[object Object],Historia Clínica, Radiografía de Tórax, Laboratorios, PFP,[object Object],TACAR  (HRCT ),[object Object],Histopatología,[object Object]
Historia Clínica EPID,[object Object],Edad:,[object Object],Entre los 20 – 40 años:  son más frecuentes la sarcoidosis, histiocitosis X, las asociadas a enfermedades del colágeno y  linfangioleiomiomatosis.,[object Object],En mayores de 50 años: la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).,[object Object],Sexo:,[object Object],En mujeres son más frecuentes las EPID asociadas a enfermedades del colágeno.,[object Object],La linfangioleiomiomatosis es propia de las mujeres.,[object Object]
Historia Clínica EPID. (Cont.),[object Object],Antecedentes familiares:,[object Object],Puede haber historia hereditaria en FPI, microlitiasis alveolar, neurofibromatosis, sarcoidosis, esclerosis tuberosa.,[object Object],Tabaquismo:,[object Object],Algunas EPID están asociadas al tabaquismo como la neumonía intersticial descamativa (NID), bronquiolitis respiratoria, histiocitosis X. ,[object Object],Uso de fármacos:,[object Object],Debe investigarse sobre los fármacos usados, la dosis  y duración .,[object Object],Quimioterápicos: busulfan, bleomicina, metotrexate.,[object Object],Antibióticos: nitrofurantoina.,[object Object],Miscelánea:  amiodorona,[object Object]
Historia Clínica EPID. (Cont.),[object Object],Historia laboral:,[object Object],     Debe consignarse la actividad laboral en orden cronológico, señalando las posibles exposiciones con fechas y duración de las mismas.,[object Object],Agentes orgánicos  son causa de alveolitis alérgica extrínseca.,[object Object],Polvos inorgánicos son causa de neumoconiosis.,[object Object],Enfermedades sistémicas:,[object Object],     Averiguar sobre síntomas de enfermedades sistémicas.,[object Object],Colagenosis: LES, AR, ESP, síndrome de Sjogren, polimiositis, dermatomiositis, espondilitis anquilosante, enfermedad mixta del tejido conectivo.,[object Object],Sistémicas: sarcoidosis, vasculitis, carcinomatosis linfangítica, síndromes hemorrágicos.,[object Object]
Historia Clínica EPID. (Cont.),[object Object],SÍNTOMAS:,[object Object],Disnea progresiva asociada a alteraciones radiográficas del tórax.,[object Object],Tos irritativa,[object Object],EXAMEN FÍSICO:,[object Object],Acropaquia,[object Object],Estertores crepitantes,[object Object],A medida que la EPID progresa puede aparecer hipertensión pulmonar que ocasiona cor pulmonale (edemas, ingurgitación yugular, hepatomegalia).,[object Object]
Historia Clínica EPID. (Cont.),[object Object],[object Object]
Elevación de la velocidad de sedimentación.
Hipergammaglobulinemia.Relacionados a determinadas enfermedades:,[object Object],Eosinofilia: Eosinofilias pulmonares.,[object Object],Aumento de la DHL: proteinosis alveolar.,[object Object],Hipercalcemia e hipercalciuria: sarcoidosis.,[object Object],Factor reumatoideo: AR.,[object Object],Anticuerpos antinucleares: LES.,[object Object],Anticuerpos anti-ENA: ESP.,[object Object],Anticuerpo anti Jo-I: dermatomiositis, polimiositis.,[object Object],Enzimas musculares (creatinfosfocinasa, aldolasa): dermatom., polimios.,[object Object],Anticuerpo anti-neutrófilocitopásmico (ANCA): vasculitis.,[object Object]
Radiografía de Tórax,[object Object],[object Object]
Los patrones Rx son:
Vidrio esmerilado.
Nodular.
Reticular.
Retículonodular.
Panal de abeja.
Localización difusa en ambos hemitórax.
Hay disminución del tamaño de los campos pulmonares.
Patrón alveolar: neumonía intersticial aguda, neumonía intersticial no específica, neumonía intersticial linfocítica, proteinosis alveolar, alveolitis alérgica extrínseca y eosinofilias pulmonares.,[object Object]
Pruebas de Función Pulmonar,[object Object],[object Object],Patrón restrictivo.,[object Object],En algunos casos pueden cursar con patrón obstructivo,[object Object],[object Object],Capacidad pulmonar total y los diferentes volúmenes pulmonares disminuidos.,[object Object],[object Object], disminuido.,[object Object],[object Object],Gradiente alveoloarterial  (A-a) 02  : aumentada.,[object Object],Moderada hipocapnea.,[object Object],Hipoxemia evidente e hipercapnia sólo en estadios avanzados.,[object Object],[object Object],Hipoxemia y desaturación desencadenada por el ejercicio.,[object Object]
TACAR ( HRCT),[object Object],[object Object]
Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:Imágenes reticulares indican fibrosis.,[object Object],Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.,[object Object],[object Object]
Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.,[object Object]
TACAR ( HRCT),[object Object],[object Object]
Puede detectar EPID en casos con Rx tórax normal.
Valora la extensión de las lesiones parenquimatosas y su naturaleza:Imágenes reticulares indican fibrosis.,[object Object],Imágenes en vidrio esmerilado indican inflamación.,[object Object],[object Object]
Los hallazgos de la TACAR en FPI, histiocitosis X, asbestosis, linfangioleiomiomatosis se consideran criterio diagnóstico.,[object Object]
Biopsia en EPID,[object Object],BTB ( Biopsia Transbronquial ),[object Object],Compromiso peribroncovascular ( Sarcoidosis, proteinosis alveolar ).,[object Object],BVT ( Video Toracoscopia ),[object Object],Toracotomia,[object Object]
Biopsia en EPID,[object Object]
Biopsia en EPID,[object Object]
Biopsia en EPID,[object Object]
Biopsia en EPID,[object Object]
Clasificación de Enfermedad pulmonar Intersticial Difusa. ATS/ESR ,[object Object],Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304,[object Object]
Neumonía Intersticial Usual: NIU,[object Object],Clínica,[object Object],>50 años,[object Object],Crónica,[object Object],Disnea,[object Object],Tos seca,[object Object],75% acropaquía,[object Object],Estertores velcro bibasales (90%),[object Object]
NIU: Histopatología,[object Object],Focos fibroblasticos dispersos,[object Object],Heterogéneo,[object Object],Infiltrado inflamatorio mínimo en las aéreas de fibrosis,[object Object],Pseudoquistes,[object Object]
NIU: Histopatología,[object Object]
NIU- TCAR,[object Object],• Engrosamiento de los septos interlobulillares,[object Object],(retículo),[object Object],• Predominio subpleural,[object Object],• Bronquiectasias por tracción,[object Object],• Espacios aéreos quísticos agrupados en panal de abejas,[object Object]
NIU- TCAR,[object Object]
NIU- TCAR,[object Object],Bilaterales y en parches,[object Object],Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores,[object Object],Predominantemente basal,[object Object]
NIU- Diagnostico diferencial,[object Object],Neumonitis por Hipersensibilidad,[object Object],Enfermedad Del Colágeno,[object Object],Asbestosis,[object Object],                                   NIH                                                     NIU,[object Object]
NIU- TCAR,[object Object],Bilaterales y en parches,[object Object],Periférico y subpleural, predominantemente en los segmentos posteriores,[object Object],Predominantemente basal,[object Object]
Evolución y Complicaciones,[object Object],Extensión progresiva del Panal de abejas a segmentos medio y superiores,[object Object],Incremento del tamaño de los quistes,[object Object],Reducción del grosor de las paredes,[object Object],Reducción progresiva del volumen pulmonar,[object Object],Aumento de la incidencia de CA de pulmón,[object Object]
Diagnóstico de FPI (Consenso ERS-ATS 2002) en Ausencia de Biopsia.,[object Object],Am. J. Respir. Crit. Care Med., Volume 165, Number 2, January 2002, 277-304,[object Object]
Tratamiento,[object Object],ESTEROIDES: los esteroides, en combinación con azatioprina,[object Object],ciclofosfamida, se han recomendado como terapia potencial en el consenso de la ERS-ATS,[object Object],ACETILCISTEÍNA: se ha estudiado su uso en combinación con esteroides y azatioprina . ,[object Object],Los resultados de este estudio concluyeron que la combinación de estos agentes (GC+AZA+N-AC) enlenteció la progresión de la enfermedad en comparación con AZA sola.,[object Object],DEMETDS, M. et al. IFIGENIA NEJM 2005; 353: 2229-2242,[object Object]
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE),[object Object],NINE idiopática,[object Object],• Enfermedad del tejido conectivo (esclerodermia, síndrome de Sjögren, PM/DM),[object Object],• Drogas,[object Object],• NHS subaguda y crónica,[object Object],• Infecciones,[object Object],• Inmunodeficiencias (incluyendo VIH) ,[object Object],Clínica,[object Object],Cualquier edad,[object Object],SUBAGUDO,[object Object],Tos y disnea,[object Object]
Neumonía Intersticial No Especifica (NINE),[object Object],Homogénea,[object Object],NINE Celular: Infiltrado abundante en los septos alveolares.,[object Object],NINE Fibrosa: Predomina la fibrosis densa o laxa.,[object Object]
NINE- TCAR,[object Object],Difusa patrón intersticial,[object Object],Simétrica y Bilateral generalmente en parche,[object Object],Periférica,[object Object],Volumen normal o parcialmente disminuido,[object Object]
NINE- TCAR,[object Object]
Enfemedad pulmonar interticial
Neumonía Organizativa Criptogenica NOC.,[object Object],Clínica,[object Object],55 años,[object Object],Evolución<3 meses,[object Object],Tos, disnea,[object Object],subaguda,,[object Object],fiebre, síntomas generales,[object Object],Asociaciones:,[object Object],Enfermedades del tejido conectivo (AR, Sjögren, polimiositis-dermatomiositis),[object Object],• Drogas,[object Object],• Exposición a agentes tóxicos,[object Object],• Neumonía aspirativa,[object Object],• Infecciones,[object Object],• NHS,[object Object],• Neumonía eosinofílica,[object Object],• Enfermedades inflamatorias intestinales,[object Object],• En la periferia de otro proceso patológico (cáncer, absceso, Wegener),[object Object]
Neumonía Organizativa Criptogenica,[object Object],Pólipos de tejidos de granulación en bronquiolos terminales y conductos alveolares,[object Object],Los septum están engrosados con exudado crónico inflamatorio,[object Object],Arquitectura Pulmonar preservada.,[object Object]
NOC- TCAR,[object Object]
NOC Otros Signos Radiológicos,[object Object],Nódulos centrolobulillares 50%,[object Object],Opacidades lineares irregulares,[object Object],1 o mas nódulos mayores de 3 cm ( Opacidades grandes redondeadas ),[object Object]
NOC- TCAR,[object Object],Generalmente Bilateral en parches,[object Object],Periférico subpleural,[object Object],Basal,[object Object],Volumen pulmonar es normal,[object Object]
NOC: Aspectos clínicos,[object Object],Diagnósticos diferenciales,[object Object],Ca bronquiolo alveolar,[object Object],Neumonía eosinofilica crónica,[object Object],NINE,[object Object],Evolución y Complicaciones,[object Object],Las opacidades pueden resolverse espontáneamente,[object Object],Si no se trata puede progresar a fibrosis o bronquiectasias,[object Object],La COP puede considerarse en áreas descritas como neumonía que persisten o migran luego de la antibioticoterapia,[object Object]
Bronquiolitis Respiratoria Asociada a Enfermedad Pulmonar Intersticial BR-EPI,[object Object],Tabaquismo,[object Object],Hombre: Mujer,[object Object],Clínica,[object Object],50 años,[object Object],Tos, disnea esfuerzo,[object Object],Volúmenes aumentados,[object Object],Mejora al abandonar el TBQ,[object Object]
BR-EPI Histopatología,[object Object],Acumulación multifocal de macrófagos pigmentados en los bronquiolos respiratorios,[object Object],Vías aéreas leve fibrosis,[object Object],Septos alveolares peribronquiales: ligeramente engrosados,[object Object]
BR-EPI: TCAR,[object Object]
BR-EPI: TCAR,[object Object],Bilateral en parche,[object Object],Distribución al azar,[object Object],Segmentos superiores y medios,[object Object],El volumen pulmonar es normal,[object Object]
Evolución y Complicaciones,[object Object],Puede estar relacionada con otras enfermedades relacionados con el tabaquismo.,[object Object],Regresión total de las lesión con la suspensión del tabaco,[object Object],Corticoides,[object Object],Diagnostico solo por biopsia,[object Object]
Neumonía Intersticial Descamativa: NID,[object Object],¨Neumonía Macrófago Alveolar ¨,[object Object],Etiología y patogénesis desconocida,[object Object],Similitud con BR-EPI  ( Extremo de un espectro de enfermedades ),[object Object],Tabaquismo y no relacionados,[object Object],4 y 5 década de la vida,[object Object],Hombre-Mujer 2:1,[object Object],Disnea Progresiva,[object Object]
NID: Hallazgos Histopatologicos,[object Object],Acumulación de macrófagos   ,[object Object],pigmentados con escasos ,[object Object],células epiteliales descamativa,[object Object],en espacios alveolares,[object Object]
NID: Otros signos radiológicos,[object Object],Opacidades basales reticulares,[object Object],Moderada Distorsión ,[object Object],   de la arquitectura,[object Object],Pequeños quistes en área ,[object Object],   de vidrio despulido,[object Object]
NID: Diagnostico diferencial,[object Object],Neumonía por P. jiroveci,[object Object],NHI,[object Object]
NID: Evolución y complicaciones,[object Object],Puede estar asociada a enfermedades ¨humo inducidas¨ ,[object Object],Las lesiones pueden estar estable durante un tiempo o remitir posterior a cese del tabaco,[object Object]
Neumonía Intersticial Linfocitica,[object Object],Idiopática o asociada a otras enfermedades Inmunológicas,[object Object],Infiltración del intersticio por linfocitos, células plasmáticas,[object Object],Etiología: Teoría de la hiperplasia linfática del tejido linfático pulmonar, LNH de bajo grado,[object Object],40-50 años,[object Object],Mujeres,[object Object],Artralgias, perdida de peso, adenopatías,[object Object]
NIL: Histopatología,[object Object],Infiltrado linfocitico y  células plasmáticas en el intersticio en los septos alveolares,[object Object],Formación de folículos ,[object Object]
NIL: TACAR,[object Object]
NIL: Distribución,[object Object],Difusa uniforme bilateral,[object Object],Volumen pulmonar es normal,[object Object]
NIL: Otros signos radiológicos,[object Object],Nódulos Centrolobulillares,[object Object],Engrosamiento nodular del intersticio peribroncovascular y perilobular,[object Object],Consolidaciones parenquimatosas irregulares en 30%,[object Object],Adenopatías Mediastinales: SIDA,[object Object]

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