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Masses mediastinales
1.
¶ 32-535-C-10
Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte D. Jeanbourquin Les masses médiastinales regroupent un ensemble de pathologies incluant des lésions tumorales et non tumorales d’origine variée : acquise, congénitale, tissulaire ou cardiovasculaire. Ont été exclues de cette étude les pathologies d’origine cardiovasculaire faisant l’objet d’études particulières, de même que la pathologie ganglionnaire, pour laquelle seules sont rappelées la dénomination des différents lymphonœuds et leurs principales pathologies. Cependant, des pathologies n’appartenant pas classiquement au médiastin, comme certaines pathologies œsophagiennes ou rachidiennes, mais qui interviennent par nécessité dans la gamme diagnostique de certaines lésions tumorales ou pseudotumorales, sont incluses dans cette étude. Le diagnostic de ces masses médiastinales est approché, dans un premier temps, selon les données cliniques et biologiques et en fonction des résultats des différentes explorations d’imagerie, en insistant sur la radiographie thoracique, qui permet d’évoquer ce diagnostic dans près de 50 % des cas, mais également en fonction des données de l’imagerie en coupes, où le scanner reste la technique de base, les indications de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) arrivant en second lieu. Dans un deuxième temps, l’approche étiologique des masses médiastinales est faite en fonction de la topographie, en respectant le principe que certaines lésions présentent un lieu préférentiel de développement. Pour éviter les répétitions, les tumeurs pouvant siéger dans plusieurs compartiments sont traitées dans le compartiment où elles sont les plus fréquentes. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Médiastin ; Tumeurs ; Masses ; Radiographie thoracique Plan rappelés les principaux groupes ganglionnaires médiastinaux et hilaires et les principales pathologies concernées. Est donc essentiellement développé le problème des tumeurs du médias- ¶ Introduction 1 tin et de certains diagnostics différentiels qui peuvent simuler ¶ Approche diagnostique générale d’une masse médiastinale 1 une tumeur médiastinale, notamment d’origine œsophagienne Approche diagnostique clinique et biologique 2 ou rachidienne. Approche diagnostique en radiographie thoracique 2 L’approche diagnostique de ces masses médiastinales peut se Approche diagnostique par échographie 6 concevoir de deux façons : Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie • approche générale clinique, biologique et sémiologique en par résonance magnétique 6 fonction des données des différentes techniques d’imagerie. Approche diagnostique par ponction-biopsie percutanée 8 Cette approche permet de préciser l’importance des données ¶ Approche étiologique des tumeurs du médiastin selon cliniques et biologiques, ainsi que des données séméiologi- la topographie 8 ques élémentaires de l’imagerie, permettant de différencier Tumeurs du médiastin antérieur 8 masses kystiques, graisseuses ou hypervasculaires par exem- Tumeurs du médiastin moyen 18 ple ; Tumeurs du médiastin postérieur 21 • approche topographique préférentielle, mais non exclusive, ¶ Conclusion 27 de développement de certaines tumeurs. Cette approche diagnostique se rapproche le plus de la réalité quotidienne, mais ceci amène parfois ici à étudier certaines lésions dans un compartiment différent de leur compartiment d’origine, ■ Introduction notamment pour certaines tumeurs neurogènes. Le terme de masse médiastinale peut se définir comme toute anomalie du médiastin occupant un certain volume, y compris ■ Approche diagnostique générale celles d’origine cardiaque ou vasculaire. Ce terme s’applique à la radiographie thoracique, mais pas à l’imagerie en coupes, qui d’une masse médiastinale rattache facilement une masse à une pathologie vasculaire L’approche étiologique d’une masse médiastinale peut se médiastinale ou cardiaque. Cette pathologie cardiovasculaire est concevoir sur des données cliniques et biologiques, radiographi- donc exclue de cette étude. Il en est de même de la pathologie ques, par les caractéristiques densitométriques et de signal en ganglionnaire, aux étiologies multiples, dont sont simplement IRM de la masse, les données de la scintigraphie et, plus Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 1 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
2.
32-535-C-10 ¶ Diagnostic
des masses médiastinales de l’adulte accessoirement chez l’adulte, par les caractéristiques échogra- phiques. La tomographie par émission de positons peut partici- per également au diagnostic de ces tumeurs. Sur un plan pratique, seuls le scanner et l’IRM participent à l’approche diagnostique chez l’adulte et nous nous limiterons à ces deux examens. Approche diagnostique clinique et biologique Cette approche peut se faire dans deux circonstances diffé- rentes : • soit la masse médiastinale est reconnue en premier lieu et l’on recherche des arguments cliniques et biologiques pour en approcher l’étiologie ; • soit il existe des signes cliniques et biologiques suffisamment caractéristiques pour faire évoquer une origine tumorale à ces manifestations, et notamment de siège médiastinal. Masse médiastinale reconnue radiologiquement Figure 1. Radiographie thoracique de face. Masse tumorale médiasti- La reconnaissance radiologique de la masse médiastinale peut nale dont les contours externes convexes vers l’extérieur sont nets (flè- être le fait d’une découverte fortuite ou devant des signes ches) et les contours internes se confondent avec le médiastin cliniques faisant suspecter un syndrome médiastinal (douleurs (astérisques). thoraciques, dyspnée, signes de compression vasculaire, notam- ment cave supérieure, dysphagie, symptomatologie rachi- dienne), mais ce sont les signes cliniques extrathoraciques ou l’existence d’anomalies biologiques qui permettent d’en appro- Approche diagnostique en radiographie cher le diagnostic étiologique : thoracique • la myasthénie est accompagnée d’un thymome dans 30 % à Dans la majorité des cas, la radiographie thoracique permet 50 % des cas et doit être complétée par un dosage des d’affirmer le diagnostic de masse médiastinale devant la anticorps antiacétylcholine ; présence d’une lésion déformant les contours du médiastin à • une hypoagammaglobulinémie (syndrome de Good’s), une limites externes nettes et des limites internes se confondant aplasie érythrocytaire, un lupus érythémateux, une polymyo- avec le médiastin (Fig. 1). Ceci ne peut se faire qu’à condition site, une maladie de von Hippel-Lindau peuvent être associés de connaître l’anatomie du médiastin, de reconnaître toute à un thymome ; déformation de celui-ci, de savoir localiser une masse dans le • un syndrome cave supérieur brutal chez un sujet jeune avec médiastin, de reconnaître toute modification des lignes médias- un prurit doit faire évoquer un lymphome [1] ; tinales, de savoir utiliser une opacification œsophagienne. • l’augmentation du taux de l’hormone gonadotrophine chorionique (b-HCG) sans augmentation du taux de l’alpha- Limites du médiastin fœtoprotéine (a-FP) doit orienter vers une tumeur germinale Radiographie thoracique de face séminomateuse, mais cette augmentation n’est retrouvée que . dans 7 % à 18 % des cas [2]. En revanche, une augmentation Le médiastin est limité par deux bords droit et gauche en du taux de l’a-FP avec une augmentation du taux de la rapport avec des structures cardiovasculaires. lactodéshydrogénase (LDH) signent l’existence d’une tumeur Les limites du bord droit sont réalisées du haut vers le bas par germinale non séminomateuse avec une fréquence de 80 % le tronc veineux innominé droit, la veine cave supérieure et pour l’a-FP et de 60 % pour la LDH. L’augmentation du taux l’oreillette droite. Les limites du bord gauche sont représentées, de b-HCG et de l’a-FP évoque une tumeur germinale de type du haut vers le bas, par l’artère sous-clavière gauche, le bouton choriocarcinome ; aortique, l’infundibulum pulmonaire, l’auricule gauche et le • l’augmentation du taux des hormones parathyroïdiennes sans ventricule gauche (Fig. 2). anomalie morphologique des glandes parathyroïdes à l’étage Toute déformation de ces limites doit attirer l’attention sur la cervical doit faire rechercher un adénome parathyroïdien possible présence d’une masse médiastinale. Cependant, aucune ectopique médiastinal ; déformation des contours du médiastin n’est observée si la • l’augmentation du taux des catécholamines urinaires et de ses tumeur est de petit volume et, surtout, de topographie anté- dérivés doit faire évoquer un paragangliome, surtout si sont rieure et médiane. associées palpitations et poussées paroxystiques d’hyperten- Radiographie thoracique de profil sion artérielle ; • l’existence d’une anémie chronique associée à une masse du Les limites du médiastin sur la radiographie de profil se médiastin postérieure fait suspecter une possible hémato- réduisent à la face postérieure du sternum et aux goutières poïèse extramédullaire. costovertébrales. Les limites supérieures (jonction cervicothora- cique) du médiastin sont imprécises. Masse médiastinale non connue Compartiments du médiastin Le raisonnement est inverse, puisqu’il s’agit de rechercher Cette division en différents compartiments répond au fait que une tumeur médiastinale devant une symptomatologie clinique certaines tumeurs présentent un lieu préférentiel de développe- et/ou biologique évocatrice ou non, mais compatible avec ment au sein du médiastin [3]. Cette division présente toute son l’existence d’une tumeur médiastinale. importance dans le plan sagittal et un intérêt plus accessoire Dans certains cas, il convient d’éliminer une tumeur extra- dans le plan craniocaudal. thoracique avant de penser à une possible tumeur médiastinale. Par exemple, une élévation du taux de b-HCG chez un sujet Division du médiastin dans le plan sagittal (Fig. 3, 4) jeune doit faire éliminer en premier lieu une tumeur testiculaire. Médiastin antérieur. Les limites sont représentées en avant Quant à la myasthénie, seuls 8 % à 15 % de ces patients ont par le sternum et en arrière par une ligne passant par la face un thymome. antérieure de la trachée et la face postérieure du cœur. 2 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
3.
Diagnostic des masses
médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 4. Radiographie thoracique de profil. Schématisation des com- partiments du médiastin dans les plans sagittal et craniocaudal avec mauvaise visualisation des limites supérieure et inférieure du médiastin (astérisques). Figure 2. Radiographie thoracique de face. Les bords droit et gauche du médiastin sont définis par les structures anatomiques définies sur les coupes anatomiques ; bord droit : veine cave supérieure (1) et oreillette droite (2) ; bord gauche : artère sous-clavière gauche (3), crosse de l’aorte 1 (4), tronc de l’artère pulmonaire (5) et ventricule gauche (6). 2 1 3 6 2 7 3 4 8 5 Figure 5. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents compartiments dans le plan craniocaudal, définies par une horizontale passant par le bord supérieur de la portion horizontale de l’aorte et une seconde horizontale passant par le bord supérieur du cœur (lignes noires). 1. Médiastin supérieur ; 2. médiastin moyen ; 3. médiastin inférieur. Figure 3. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents C’est ainsi que sur un plan pratique, une masse du médiastin compartiments (lignes noires) antérieur, moyen et postérieur. 1. Bord antérieur fait évoquer, par ordre de fréquence, une tumeur antérieur de la trachée ; 2. médiastin antérieur ; 3. face postérieure du thymique, une masse du médiastin moyen une tumeur kystique sternum ; 4. bord postérieur du cœur ; 5. médiastin moyen ; 6. médiastin dérivé de l’intestin primitif et une tumeur du médiastin postérieur ; 7. ligne située 1 cm en arrière du bord antérieur des corps postérieur une tumeur neurogène. vertébraux ; 8. gouttière costovertébrale. Division du médiastin dans le plan craniocaudal (Fig. 4, 5) Médiastin moyen. La limite antérieure correspond à la limite Médiastin supérieur. Ce compartiment s’étend de la partie postérieure du médiastin antérieur et la limite postérieure à une supérieure du médiastin au niveau du défilé cervicothoracique ligne passant un centimètre en arrière du bord antérieur des jusqu’à un plan au bord supérieur de la portion horizontale de corps vertébraux. l’aorte. Médiastin postérieur. C’est le compartiment situé en arrière Médiastin moyen. Ce compartiment s’étend de la limite de la limite postérieure du médiastin moyen et qui correspond inférieure du compartiment précédent jusqu’à une ligne passant essentiellement aux gouttières costovertébrales. par une tangence au bord supérieur des cavités cardiaques. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 3 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
4.
32-535-C-10 ¶ Diagnostic
des masses médiastinales de l’adulte 1 2 4 5 3 5 6 A 1 7 5 10 11 12 10 12 8 8 11 Figure 7. Coupe anatomique axiale montrant les interfaces entre struc- 9 5 9 tures anatomiques et poumons abordées tangentiellement par le faisceau de rayons X, permettant de créer les bords et les lignes du médiastin 5 (flèches violettes : bords du médiastin, flèches bleu clair, bleu foncé et 6 verte : lignes du médiastin). B Figure 6. Schémas de profil (A) et de face (B) des compartiments définis en fonction des données de la TDM. 1. Défilé cervicothoracique ; Ligne para-azygo-œsophagienne (Fig. 8) 2. espace rétrosternal prévasculaire ; 3. angles cardiophréniques anté- rieurs ; 4. gouttière costovertébrale ; 5. région azygo-œsophagienne ; Elle correspond à la ligne s’étendant de la crosse azygos 6. espace inframédiastinal postérieur ; 7. région para-trachéo- jusqu’au niveau du hiatus œsophagien. Cette ligne a une œsophagienne ; 8. hiles ; 9. ligaments triangulaires ; 10. crosse de direction oblique en bas et à gauche et présente souvent une l’azygos ; 11. région sous-carinaire ; 12. fenêtre aortopulmonaire. . forme en S inversé. Elle est présente dans près de 85 % à 93 % des cas [4] et sa modification est le reflet d’une masse du médiastin moyen. Médiastin inférieur. Il représente le compartiment situé en Lignes paravertébrales droite et gauche (Fig. 9) dessous de la limite inférieure du compartiment moyen jusqu’à Ces lignes sont créées par la réflexion de la plèvre sur les l’espace inframédiastinal postérieur. tissus mous paravertébraux. Elles sont inconstantes, car dépen- . Cette division du médiastin dans le plan craniocaudal dantes de la quantité de tissus présente autour des corps présente cependant un intérêt pratique moindre que celle dans vertébraux. le plan antéropostérieur. Il faut également reconnaître que les Elles ne sont identifiées que dans 35 % à 50 % des cas, limites supérieure et inférieure du médiastin sont difficiles à principalement du côté gauche. Lorsque ces lignes sont identi- préciser sur une simple radiographie thoracique de profil et fiées, elles ne doivent pas se situer à plus de 5 mm du bord beaucoup mieux appréciées sur les coupes scanographiques latéral du rachis. Leur déformation est le témoin d’une patho- (Fig. 6). logie médiastinale postérieure (tumeur neurogène, abcès paravertébral, tumeur osseuse). Lignes médiastinales Ligne aortopulmonaire Ces lignes médiastinales sont formées par l’existence d’une interface air/air ou air/tissu entre deux structures contiguës. Elle relie le bouton aortique à l’artère pulmonaire gauche et Dans le premier cas, on parle de ligne et dans le second cas on est déplacée par les masses situées dans la fenêtre aortopulmo- devrait parler de bord. En dehors des limites du médiastin où naire et principalement par les adénomégalies. l’on parle de bord, pour les interfaces existantes dans le Bande paratrachéale droite (Fig. 10) médiastin, le terme de ligne est utilisé. Ces lignes ne présentent pas toutes la même importance et ne Elle est formée par l’interface créée entre le poumon et la sont détaillées que celles qui présentent un intérêt pratique. Elles . plèvre en dehors et l’air intratrachéal en dedans. Elle peut être sont un reflet de l’anatomie du médiastin et leur modification modifiée dans le cas d’une pathologie pariétale trachéale ou est souvent la traduction de la présence d’une masse médiasti- dans le cas d’une masse accolée à la paroi trachéale. nale. À ce titre, leur identification sur la radiographie thoracique Ligne de jonction médiastinale postérieure de face doit être systématique, surtout lorsque l’on sait que bon nombre de masses médiastinales sont sans traduction clinique et Elle est due à la jonction des languettes pulmonaires posté- de découverte fortuite. Ces lignes médiastinales sont dues à rieures en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, notam- l’abord tangentiel du faisceau de rayons X entre une structure de ment en inspiration forcée. Elle dessine un V ouvert en haut type tissulaire du médiastin et l’air des poumons adjacents, au-dessus du manubrium sternal. Elle est très inconstante et comme le montre la coupe anatomique de la Figure 7. n’est identifiée que dans 10 % à 15 % des cas environ [1]. 4 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 10. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la bande paratrachéale correspondant à l’épaisseur de la paroi trachéale silhouettée par l’air de la trachée et l’air du poumon de voisinage (flèches). termine par un V ouvert vers le haut dont les branches arrivent au niveau du bord supérieur du sternum sans le dépasser. Son élargissement traduit la présence d’une masse médiastinale antérieure. Ligne para-aortique (Fig. 11) Elle est le résultat de la tangence entre le parenchyme pulmonaire inférieur gauche et le bord gauche de l’aorte thoracique descendante. Elle s’étend de la crosse de l’aorte au rachis dorsal inférieure en projection de Th11/Th12 avec un trajet rectiligne oblique en bas et en dedans. Chez le sujet âgé, Figure 8. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne . cette ligne présente une convexité externe du fait de son para-œsophagienne normale sous forme d’un S inversé (flèches). déroulement. Sa modification se voit essentiellement dans la pathologie aortique anévrismale. L’intérêt de ces lignes médiastinales est donc variable en fonction de la fréquence de leur visibilité. Comment apprécier l’effacement ou la modification d’une ligne médiastinale si on ne sait pas si elle existe chez un patient donné ? Les lignes qui paraissent les plus utiles à identifier sont les lignes para-azygo- œsophagienne, vertébrales, aortopulmonaire, para-aortique et la bande paratrachéale. L’ensemble des lignes médiastinales est résumé sur la Figure 12. Œsophage et opacification . Le compartiment moyen du médiastin est le lieu de passage de l’axe digestif œsophagien et représente un « fil à plomb » pour le médiastin. En effet, lorsqu’une masse bénigne attire l’œsophage vers elle ou ne refoule pas l’œsophage, l’origine de la masse est pariétale de type léiomyome ou duplication digestive [1]. Dans le cas d’une masse volumineuse du médiastin moyen où l’œsophage n’est pas identifié, même en tomodensitométrie, l’opacification œsophagienne au cours de la réalisation de cet examen permet de repérer son trajet et d’analyser sa lumière. D’autres signes classiques doivent être recherchés pour évoquer la topographie médiastinale d’une masse : • signe de la silhouette ; Figure 9. Radiographie thoracique de face. Visualisation partielle des • signe du défilé cervicothoracique ; lignes paravertébrales droite et gauche (flèches). • signe de la convergence hilaire ; • signe du recouvrement du hile. ligne de jonction médiastinale antérieure Étude de la plage tumorale Elle est formée par le contact des languettes pulmonaires L’étude de la plage tumorale sur la radiographie thoracique antérieures en avant du sternum. Elle dessine une ligne qui se est des plus limitées, en dehors de la certitude de reconnaître Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 5 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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des masses médiastinales de l’adulte Tableau 1. Masses du médiastin à contenu kystique. Fréquentes Kyste bronchogénique Kyste pleuropéricardique Kyste thymique Rares Lymphangiome kystique Tératome mature kystique Schwannome kystique Méningocèle Pseudokyste pancréatique Abcès médiastinal Tumeurs secondaires à une dégénérescence kystique (thy- mome, tumeurs germinales, carcinome médiastinal) Kyste hydatique des masses médiastinales solides est réduit du fait de sa faible spécificité, car la majorité des tumeurs du médiastin présentent des caractères échographiques voisins. En pratique, l’utilisation de l’échographie pour l’étude des masses médiastinales de l’adulte n’est pas réalisée du fait de l’apport du scanner et de l’IRM. Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique Approche diagnostique compartimentale Figure 11. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne Cette approche diagnostique concerne essentiellement le para-aortique (flèches). scanner, qui reprend et détaille les compartiments décrits précédemment, permettant de pallier les limites de la radiogra- phie thoracique notamment au niveau des jonctions cervico- thoracique et thoracoabdominale (Fig. 7A, B). C’est à partir de 5 cette approche compartimentale qu’est réalisée l’approche étiologique des masses médiastinales. Le scanner et l’IRM permettent une analyse densitométrique 1 6 de signal de la plage et éventuellement de la paroi d’une masse médiastinale, d’en préciser la nature liquidienne, tissulaire, 2 graisseuse et de reconnaître ou non la présence d’éléments 7 calciques. Approche diagnostique des masses kystiques 8 3 Les masses kystiques du médiastin représentent 15 % à 20 % 9 des masses du médiastin. Elles sont dans la majorité des cas des 4 lésions bien limitées, le plus souvent rondes avec une paroi et un contenu liquidien. Elles sont représentées par un ensemble d’entités de pronostic variable (Tableau 1). La nature kystique pure peut cependant être difficile à affirmer devant des lésions dont le contenu peut être modifié par une surinfection, des phénomènes hémorragiques ou d’une composition variable du Figure 12. Schéma général des différentes lignes médiastinales. contenu liquidien. 1. Ligne paratrachéale ; 2. ligne para-azygos ; 3. ligne para- œsophagienne ; 4. ligne paravertébrale droite ; 5. ligne médiastinale Approche tomodensitométrique postérieure ; 6. ligne médiastinale antérieure ; 7. ligne aortopulmonaire ; Les caractéristiques tomodensitométriques des masses 8. ligne para-aortique ; 9. ligne paravertébrale gauche. médiastinales kystiques peuvent se résumer en quelques points : • masse homogène ronde, ovalaire ou tubulaire avec une paroi bien définie, ne se rehaussant pas en général après injection des calcifications ou éventuellement un niveau air-liquide. Cette de produit de contraste ; étude reste du domaine du scanner, de l’IRM et, beaucoup plus • masse de densité liquidienne variant de 0 à 20 UH ; accessoirement, de l’échographie. • pas de rehaussement de densité du contenu kystique ; • pas d’infiltration des structures médiastinales adjacentes. Approche diagnostique par échographie Les masses qui présentent ces caractéristiques sont des masses L’exploration du médiastin de l’adulte par échographie est bénignes [5]. délicate du fait de la réduction des fenêtres acoustiques dispo- Certaines lésions bénignes, comme le kyste bronchogénique, nibles et est rarement utilisée. Cette exploration peut se faire peuvent présenter une densité pouvant aller jusqu’à 100 UH du par voie transpariétale ou endo-œsophagienne, notamment fait d’un contenu interne particulier matériel (mucoïde, lait pour l’exploration du médiastin moyen. calcique). Les formations kystiques qui ne présentent pas Si l’échographie permet de différencier structures solides, l’ensemble des critères cités précédemment doivent rendre kystiques, calciques et vasculaires, son intérêt pour le diagnostic prudente leur interprétation. 6 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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Diagnostic des masses
médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 13. Coupe en IRM axiale en pondération T2 sans injection de produit de contraste. Masse du médiastin moyen latéralisée à gauche (astérisque) en hypersignal franc correspondant à une lésion kystique de type kyste bronchogénique. Tableau 2. Figure 14. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Masse Masses du médiastin à contenu graisseux. médiastinale antérieure de densité graisseuse (astérisque) responsable Fréquentes Thymolipome d’un effet de masse sur les structures vasculaires de voisinage : lipome Tératome bénin à l’intervention chirurgicale. Lipome médiastinal Lipomatose médiastinale Tableau 3. Rares Lipoblastome Masses médiastinales hypervasculaires après injection de produit de Liposarcome contraste iodé. Thymomes Maladie de Castleman Approche par l’IRM Adénome parathyroïdien Paragangliome Les lésions kystiques ont typiquement des temps de relaxa- Goitre tion T1 et T2 longs qui se traduisent par un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal en pondération T2. Carcinome thymique Les lésions kystiques qui présentent une densité élevée en TDM conservent les caractéristiques d’hypersignal en pondéra- tion T2, confirmant leur nature kystique (Fig. 13). Tableau 4. Comme en TDM, il n’existe pas de rehaussement du contenu Masses médiastinales présentant parfois des calcifications. kystique après injection de produit de contraste. Thymomes Cependant, toute lésion d’aspect kystique avec un contenu Tumeurs germinales hétérogène, une paroi épaisse et irrégulière, une infiltration des Tumeurs neurogènes structures médiastinales adjacentes, doit être considérée comme suspecte. Hémangiomes Goitre Approche diagnostique des masses graisseuses Adénopathies Les lésions graisseuses du médiastin regroupent des lésions de nature très variée, allant des lésions tumorales, bénignes le plus souvent, parfois malignes, à des lésions non tumorales en Approche diagnostique en IRM rapport avec des hernies diaphragmatiques (Tableau 2). La nature graisseuse de ces lésions est facilement affirmée par Les différentes études réalisées ne montrent pas de caractère le scanner avec sa densité négative (Fig. 14) et en IRM avec son de spécificité de signal des tumeurs en dehors des tumeurs hypersignal en pondération T1 et la réduction de son signal sur graisseuses ou kystiques. Les masses tissulaires présentent un les séquences en annulation de signal de la graisse. signal variable en pondération T1, en comparaison avec les Si la majorité des lésions graisseuses sont bénignes, il peut muscles de voisinage, et un hypersignal en pondération T2 avec être difficile de différencier un lipome bénin d’un liposarcome. un rehaussement de signal, variable également après injection de produit de contraste. Approche diagnostique des masses tissulaires Approche diagnostique par TDM ou par IRM ? en TDM et en IRM L’IRM et la TDM permettent d’approcher la nature de la Approche diagnostique en TDM lésion en reconnaissant les composantes liquidiennes, graisseu- Bon nombre de masses médiastinales ont un comportement ses, de préciser la localisation de la tumeur, son extension. Dans identique en TDM avec rehaussement de densité après injection la majorité des cas, le scanner est suffisant pour l’exploration de produit de contraste (Tableau 3). Certaines de ces lésions des masses du médiastin antérieur et moyen. Le seul avantage présentent un rehaussement plus important comme les thymo- de l’IRM est de confirmer la nature liquidienne d’une lésion mes, les goitres endothoraciques, les adénomes parathyroïdiens dont la plage est de densité élevée en TDM, ce qui est le cas par ou les paragangliomes. Dans certains cas, c’est avec l’étude exemple pour certains kystes bronchogéniques. Les calcifications densitométrique des différents composants de la masse (graisse, sont mieux étudiées en tomodensitométrie (Tableau 4). tissu, calcification) que l’approche diagnostique peut être En revanche, l’IRM est supérieure au scanner pour l’étude des réalisée. masses du médiastin postérieur, pour préciser une éventuelle Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 7 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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des masses médiastinales de l’adulte Résultats Les prélèvements à l’aiguille fine ou par aspiration permettent d’obtenir des résultats satisfaisants pour les masses en rapport avec des métastases de carcinome avec une sensibilité de 84 % à 100 %, mais cette sensibilité est beaucoup moindre pour les autres tumeurs [8]. Aujourd’hui, il est préférable de réaliser les biopsies avec un système de pistolet automatique à l’aide d’une aiguille de 16 à 20 G. Cette dernière améliore les résultats avec une sensibilité de 96 % pour les carcinomes du médiastin [9]. Dans le cas des lymphomes, Moulton et al. [10] estiment la positivité des prélèvements des biopsies réalisés par aspiration à 68 %, mais avec des informations insuffisantes pour décider de la thérapeutique dans près de 47 %. Avec le système de biopsie par guillotine, la positivité des prélèvements est de 91 % avec des données suffisantes pour réaliser une histochimie et un Figure 15. Coupe en IRM axiale en pondération T1 avec injection de produit de contraste. Volumineux abcès paravertébral (astérisques) avec immunomarquage. extension intracanalaire (flèche) responsable d’une épidurite avec refou- lement du cordon médullaire. ■ Approche étiologique extension intracanalaire d’une tumeur neurogène ou d’un abcès des tumeurs du médiastin paravertébral (Fig. 15) et être l’examen premier après la radio- selon la topographie graphie thoracique. Approche diagnostique Tumeurs du médiastin antérieur par ponction-biopsie percutanée Le médiastin antérieur regroupe environ 50 % des tumeurs du médiastin et parfois plus pour certains auteurs (Tableau 5). Les prélèvements par ponction percutanée sous contrôle Il est le siège de la majorité des tumeurs malignes : 25 % à 49 % scanographique restent une possibilité pour obtenir le diagnos- tic d’une masse médiastinale. des tumeurs du médiastin antérieur sont des tumeurs malignes, d’où l’importance d’en réaliser un diagnostic précoce [11]. Indications Ces tumeurs sont représentées par les tumeurs thymiques, les tumeurs germinales, les adénomes parathyroïdiens, les lympho- Toute masse médiastinale n’est pas une indication à une mes, mais aussi par des lésions non tumorales comme les ponction-biopsie par voie percutanée. En effet, une masse lymphangiomes kystiques, les kystes thymiques ou les goitres médiastinale bien limitée, sans signe d’invasion, dont l’étiologie plongeants (Tableau 6). ne peut être affirmée par l’imagerie et la biologie, bénéficie en général d’une exérèse chirurgicale première. L’indication principale est donc la masse dont le traitement n’est pas chirurgical. C’est le cas en général des tumeurs présentant un caractère invasif, dont l’exérèse chirurgicale est contre-indiquée Tableau 5. ou qui ne constitue pas une indication première, et dont Fréquence des masses tumorales médiastinales. l’histologie est nécessaire à la décision thérapeutique [1]. Tumeurs Fréquence Tumeurs neurogènes 21 % Techniques et voies d’abord Thymomes 19 % Les voies d’abord sont multiples en fonction de la topogra- Kystes 18 % phie de la lésion. Le choix de l’abord s’effectue selon les Lymphome 12,5 % données d’un scanner réalisé avec injection de produit de Tumeurs germinales 10 % contraste pour repérer la masse et identifier les différentes structures médiastinales. Certains auteurs ont proposé un abord Autres 19,5 % type en fonction de la topographie de la lésion [6] : • masse médiastinale antérieure : utilisation d’un abord paras- ternal ; Tableau 6. • masse médiastinale antérieure précave : abord parasternal ; Masses du médiastin antérieur. • masse paratrachéale et rétrotrachéale : abord paravertébral Fréquentes Tumeurs thymiques : thymomes, carcinome thymique, postérieur ; carcinoïde thymique, thymolipome, lymphome thymi- • masse rétrosternale médiane : abord par voie transsternale si que, kystes thymiques la voie parasternale est impossible ; Tumeurs germinales : tératome, séminome, tumeurs non • masse de la fenêtre aortopulmonaire : approche parasternale ; séminomateuses • masse sous-carinaire : approche postérolatérale ; Goitre thyroïdien • masse médiastinale postérieure : utilisation d’un abord paravertébral. Adénopathies Dans tous les cas, la voie transmédiastinale directe est Kyste pleuropéricardique préférable à l’approche transpulmonaire, où les complications sont plus fréquentes (pneumothorax notamment). Dans les cas Rares Lipome où la lésion n’est pas en contact direct avec la paroi, on peut Hernie rétrocostoxyphoïdienne s’aider par la mise en position oblique ou en décubitus latéral Adénome parathyroïdien pour rapprocher la masse de la paroi. Lymphangiome médiastinal Pour faciliter l’approche médiastinale et éviter les complica- Hémangiome tions pleurales, on peut s’aider en augmentant l’espace extra- Tumeur neurogène pleural par l’injection d’un mélange de sérum physiologique et Tumeur cardiaque de produit anesthésique lors de la progression de l’aiguille [7]. 8 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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Diagnostic des masses
médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Tumeurs thymiques Elles constituent un spectre très large allant d’une grande différenciation, simulant parfois un thymus normal dans un thymome, à une faible différenciation, comme dans les carcino- mes thymiques. Thymomes Ils représentent près de 20 % des tumeurs du médiastin et 50 % des tumeurs du médiastin antérieur chez l’adulte. Quatre- vingt-dix pour cent des thymomes sont situés dans le médiastin antérieur et 10 % dans les autres compartiments du médiastin ou de la région cervicale. Données histopathologiques et pronostiques. Ces tumeurs présentent le plus souvent un caractère de malignité. Elles constituent un spectre morphologique très variable et hétéro- gène et leur découverte est le plus souvent une indication opératoire. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe ces tumeurs en cinq entités, en fonction de la population cellu- laire [12] : • type A : tumeurs à composante cellulaire épithéliale homo- gène avec noyau ovale ; • type B : tumeurs à composante épithéliale avec noyau dendritique ou épithéloïde ; Figure 16. Radiographie thoracique de face. Syndrome tumoral du • type AB : tumeurs à composante cellulaire épithéliale et médiastin antérieur avec déformation localisée de son bord gauche et lymphocytaire avec différents sous-groupes : comblement de la fenêtre aortopulmonaire (flèches). C B1 : population cellulaire lymphocytaire prédominante, C B2 : population cellulaire épithéliale polygonale associée à des lymphocytes immatures, asymptomatiques, un tiers souffre de douleurs thoraciques, de C B3 : population cellulaire épithéliale majoritaire par rapport dyspnée, de toux ou d’un syndrome cave supérieur par com- à la population lymphocytaire immature ; pression des structures adjacentes, du fait de la présence d’un • type C : tumeurs avec une population cellulaire atypique des syndrome de masse [13]. thymocytes immatures. Ce type C correspond au carcinome Certains syndromes extrathoraciques peuvent se rencontrer, thymique, dont il existe différentes variétés : épidermoïde comme la classique myasthénie. Huit pour cent à 15 % des kératinisant, lymphoépithélial, mucoépidermoïde, indifférencié. myasthénies graves ont un thymome bénin ou malin, d’où la Le facteur pronostic de ces tumeurs reste cependant le nécessité d’effectuer un dosage des anticorps antiacétylcholine staging T : chez tout patient suspect de thymome. D’autres syndromes • stade 1 : tumeur encapsulée bien limitée ; peuvent se rencontrer : hypogammaglobulinémie (syndrome de • stade 2 : tumeur avec infiltration de la graisse ; Good’s), aplasie érythrocytaire [14] . D’autres associations • stade 3 : infiltration de la plèvre de voisinage, du péricarde et pathologiques peuvent se voir : lupus érythémateux disséminé, de structures adjacentes avec un sous-type T3A si les vais- polymyosite, maladie de von Hippel-Lindau. seaux médiastinaux sont respectés et un sous-type T3B s’il Aspects radiologiques. existe une atteinte de ces vaisseaux ; • stade 4 : implantation de la tumeur au niveau de la plèvre, du Radiographie thoracique. Les aspects radiographiques sont péricarde (4A) et métastases à distance (4B). fonction de la taille de la lésion, celle-ci pouvant aller de 1 à Trente pour cent à 40 % des thymomes présentent un 34 cm. Celle-ci peut passer inaperçue du fait de son petit caractère invasif, soit macroscopique, soit microscopique, à volume. Parfois, seule la radiographie thoracique de profil peut travers la capsule. faire suspecter une telle lésion devant une diminution localisée Données anatomopathologiques. La plupart de ces tumeurs de la transparence de l’espace clair rétrosternal. présentent un aspect solide mais, dans un tiers des cas, on En fonction de son volume ou de son développement préfé- observe des lésions de nécrose, d’hémorragie et des zones rentiel à droite ou gauche, la radiographie thoracique de face est kystiques. Des calcifications peuvent également se rencontrer, le siège d’une modification des contours du médiastin, latérali- prenant un aspect ponctué ou curvilinéaire. sée à gauche, à droite, ou globale (Fig. 16, 17). Cet élargissement Si la majorité des thymomes sont bien limités par une du médiastin peut intéresser le médiastin supérieur, moyen et capsule fibreuse, la lésion peut franchir cette capsule et être inférieur et se traduire par une opacité de l’angle responsable d’une infiltration de la graisse médiastinale, de la cardiophrénique. plèvre, du péricarde, des gros vaisseaux, de l’oreillette droite, du Les calcifications peuvent parfois être reconnues avec un poumon, mais également du rétropéritoine par voie trans- aspect fin, linéaire et périphérique correspondant à des dépôts diaphragmatique. C’est la raison pour laquelle, du fait de la calciques dans la capsule, mais des calcifications nodulaires difficulté à préciser parfois les aspects histologiques, il est peuvent se voir dans la lésion. préférable de parler de thymome invasif et non de thymome Ces aspects sont similaires, qu’il s’agisse d’un thymome malin. encapsulé ou d’un thymome invasif. Cependant, l’irrégularité En dehors de cet envahissement par contiguïté, des métasta- d’une interface de la lésion avec le poumon peut suggérer le ses à distance peuvent également se rencontrer : plèvre, caractère invasif de la tumeur [12], de même que l’association péricarde. avec un épanchement pleural. Les atteintes ganglionnaires et les métastases hématogènes à Rarement, le thymome invasif se traduit par une masse distance sont rares et peuvent survenir aussi bien dans les pleurale diffuse ou nodulaire avec épaississement pleural thymomes encapsulés que dans les thymomes invasifs. circonférentiel, atteignant le plus souvent un hémithorax, et Circonstances de découverte. Ces tumeurs surviennent chez simulant une pathologie pleurale propre de type mésothéliome l’adulte de plus de 40 ans. Si la plupart des patients sont ou des métastases pleurales. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 9 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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des masses médiastinales de l’adulte Figure 19. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux thymome médiastinal antérieur avec disparition quasi complète de la graisse médiastinale et effet de masse sur les structures anatomiques de voisinage. Figure 17. Radiographie thoracique de face. Volumineux syndrome tumoral du médiastin antérieur déformant les bords droit et gauche du médiastin (flèches) avec des contours externes nets et des contours internes se confondant avec celui-ci. Figure 20. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Thy- mome invasif avec présence d’une adénomégalie mammaire interne gauche (tête de flèche) et épanchement pleural homolatéral (astérisque). Figure 18. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Thy- mome de petite taille à contours lobulés (astérisque). Scanner. Le thymome encapsulé apparaît comme une masse tissulaire bien limitée à contours réguliers ou lobulés (Fig. 18), homogène ou hétérogène en fonction de la présence de zones hémorragiques, nécrotiques ou kystiques, et située dans la région du thymus au voisinage de la portion horizontale de l’aorte et du tronc de l’artère pulmonaire. Elle peut être . partiellement ou complètement délimitée par la graisse médias- tinale, mais peut également remplacer complètement cette Figure 21. Coupe axiale en IRM en pondération T1 avec injection de graisse (Fig. 19). produit de contraste. Thymome invasif avec envahissement pariétal anté- Certains de ces thymomes peuvent présenter une forme rieur (flèche) et péricardique (têtes de flèches). kystique, qu’il faut différencier des kystes thymiques simples. Ils pourraient représenter près de 40 % des thymomes, notamment dans les tumeurs de grande taille. La présence de calcifications centrales ou périphériques est IRM. Les thymomes invasifs présentent un isosignal ou un facilement reconnue en scanner. discret hypersignal sur les séquences en pondération T1 par Après injection de produit de contraste, la masse se rehausse rapport au signal des muscles de la paroi thoracique. En de manière homogène s’il n’existe pas de zones de nécrose ou pondération T2, ces lésions présentent un rehaussement d’hémorragie. hétérogène de leur signal, avec parfois des zones kystiques et un Le scanner peut révéler des signes d’infiltration de la graisse aspect lobulé. L’injection de produit de contraste est responsable péritumorale, mais également des structures vasculaires dans le d’un rehaussement de signal hétérogène. L’IRM, comme le cadre d’un thymome invasif. La présence d’adénopathies scanner permet de reconnaître l’infiltration de la graisse satellites, d’un épanchement pleural, d’irrégularités entre la médiastinale et des structures de voisinage (Fig. 21). masse et les structures pleuropulmonaires de voisinage sont Les thymomes bénins présentent également un isosignal ou suspectes de thymome invasif (Fig. 20). un discret hypersignal sur les coupes en pondération T1, un 10 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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Diagnostic des masses
médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 23. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Lym- phome médiastinal avec zones de nécrose (astérisque noire), effet de masse et envahissement des structures de voisinage et de la paroi thora- cique antérieure (astérisque blanche). Figure 22. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux carcinome thymique avec effet de masse sur les structures du Autres tumeurs thymiques médiastin associé à un épanchement pleural bilatéral. Lymphome. Lymphome B non hodgkinien à grandes cellules. Le lymphome médiastinal B à grandes cellules est une entité à part et repré- sente 5 % à 13 % des lymphomes B diffus à grandes cellules [16]. hypersignal le plus souvent homogène sur les coupes en Il correspond à une prolifération de cellules B avec des noyaux pondération T2 et T1 après injection de produit de contraste. ronds proéminents et à cytoplasme clair, et un index de Tomographie par émission de positons. La tomographie par prolifération élevée. Au sein de cette tumeur, il existe des émission de positons (PET-scan) au 18-fluoro-désoxy-glucose bandes de sclérose délimitant des cloisonnements. L’origine (FDG) montre une hyperfixation tumorale mais participe thymique des cellules responsables de ce lymphome a été également au niveau du bilan d’extension. Classiquement montrée par différents auteurs. Ce type de lésion survient chez l’intensité de l’hyperfixation est supérieure pour les carcinomes le sujet jeune, avec une prédominance féminine. thymiques par rapport aux thymomes [15] mais ne permet pas Cliniquement, du fait de la croissance souvent rapide de la de différencier les thymomes de bas et de haut grade. tumeur, les patients sont symptomatiques avec toux, dyspnée, Traitement et pronostic. Le traitement du thymome est chirur- douleurs thoraciques, altération de l’état général et/ou syn- gical, en dehors des contre-indications résultant du bilan drome cave supérieur. d’extension. En fonction du grade, un complément thérapeuti- Radiologiquement, la tumeur se présente souvent par un que par radiothérapie et chimiothérapie est indiqué. volumineux syndrome de masse médiastinal [17, 18] expliquant Malgré un traitement chirurgical bien conduit, le taux de l’existence fréquente, au moment du diagnostic, d’un effet de récidive de thymomes encapsulés est de 2 % à 12 % des cas masse et d’une infiltration des structures de voisinage, la dans les mois ou les années qui suivent. . présence d’un épanchement pleural et/ou péricardique, l’exis- La survie à 5 ans de thymomes opérés sans signe d’invasion tence d’une possible thrombose cave supérieure ou d’un est de 75 %, contre 50 % pour les tumeurs invasives [2]. En envahissement pariétal (Fig. 23). fonction du stade, le taux de survie à 5 ans peut être estimé à Au scanner, la plage tumorale peut présenter également un 100 % pour les stades 1, 91 % pour les stades 2, 74 % pour les aspect lobulé avec des cloisonnements du fait des travées de stades 3 et moins de 25 % pour les stades 4. sclérose, des zones hypodenses de nécrose dans près de 50 % Un complément thérapeutique par radiothérapie peut être des cas (Fig. 23) et, exceptionnellement, des calcifications, dans discuté pour les stades 2 et 3. 2 % des cas [16]. Dans les stades 3 et 4 non résécables, une chimiothérapie Maladie de Hodgkin. néoadjuvante peut être proposée, suivie d’une chirurgie et de À l’inverse du lymphome non hodgkinien, la localisation radiothérapie et/ou chimiothérapie. médiastinale antérieure de la maladie de Hodgkin correspond le . plus souvent à la localisation d’une maladie diffuse de type Carcinome thymique scléronodulaire dans 60 % à 80 % des cas [19], avec présence d’adénopathies locorégionales en imagerie. Cette tumeur est isolée du chapitre précédent car, à l’inverse Le scanner peut retrouver des zones de nécrose ou exception- des thymomes, le carcinome thymique a tendance à une nellement des calcifications au sein de la localisation médiasti- extension ganglionnaire locorégionale et métastatique à dis- nale antérieure. tance (poumons, foie). Carcinoïde thymique. La localisation thymique représente Le carcinome thymique appartient au type C de la classifica- 2 % de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes. La tumeur présente tion de l’OMS et est constitué d’un groupe hétérogène de un aspect histologique identique aux tumeurs carcinoïdes des tumeurs épithéliales malignes qui ont une tendance à l’exten- autres sites avec différents sous-groupes : carcinomes neuroen- sion locale et générale. Ce groupe est constitué des carcinomes docrines bien différenciés, carcinoïdes typiques et atypiques, épidermoïde, lymphoépithélial, anaplasique, sarcomatoïde, carcinomes neuroendocrines peu différenciés, carcinomes mucoépidermoïde [12] . Sur un plan clinique, les syndromes neuroendocrines à grandes cellules et à petites cellules. Il est paranéoplasiques comme la myasthénie, l’aplasie des globules important de pouvoir différencier les carcinoïdes typiques et rouges et l’hypogammaglobulinémie sont absents. bien différenciés, car les aspects radiologiques et le pronostic Radiologiquement, cette tumeur se présente le plus souvent sont différents. comme une masse médiastinale antérieure de grand volume, Si près de 50 % des patients présentent des anomalies mal limitée, avec, comme pour le thymome, des zones de endocrines sous forme d’un syndrome de Cushing, le syndrome . nécrose ou kystiques, la possibilité de calcifications et la carcinoïde classique est plus rare [20]. Le patient peut également présence d’un épanchement pleural et/ou péricardiaque être asymptomatique ou présenter des signes en rapport avec (Fig. 22). l’effet de masse ou l’invasion des structures de voisinage. Le taux de survie est variable selon les séries et du type Radiologiquement, le carcinoïde thymique se présente sous histologique : entre 33 % et 65 % à 5 ans [2]. forme d’un masse lobulée envahissant le médiastin antérieur. Sa Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 11 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
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