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                                              Diagnostic des masses médiastinales
                                              de l’adulte
                                              D. Jeanbourquin

                                              Les masses médiastinales regroupent un ensemble de pathologies incluant des lésions tumorales et non
                                              tumorales d’origine variée : acquise, congénitale, tissulaire ou cardiovasculaire. Ont été exclues de cette
                                              étude les pathologies d’origine cardiovasculaire faisant l’objet d’études particulières, de même que la
                                              pathologie ganglionnaire, pour laquelle seules sont rappelées la dénomination des différents
                                              lymphonœuds et leurs principales pathologies. Cependant, des pathologies n’appartenant pas
                                              classiquement au médiastin, comme certaines pathologies œsophagiennes ou rachidiennes, mais qui
                                              interviennent par nécessité dans la gamme diagnostique de certaines lésions tumorales ou
                                              pseudotumorales, sont incluses dans cette étude. Le diagnostic de ces masses médiastinales est approché,
                                              dans un premier temps, selon les données cliniques et biologiques et en fonction des résultats des
                                              différentes explorations d’imagerie, en insistant sur la radiographie thoracique, qui permet d’évoquer ce
                                              diagnostic dans près de 50 % des cas, mais également en fonction des données de l’imagerie en coupes,
                                              où le scanner reste la technique de base, les indications de l’imagerie par résonance magnétique (IRM)
                                              arrivant en second lieu. Dans un deuxième temps, l’approche étiologique des masses médiastinales est
                                              faite en fonction de la topographie, en respectant le principe que certaines lésions présentent un lieu
                                              préférentiel de développement. Pour éviter les répétitions, les tumeurs pouvant siéger dans plusieurs
                                              compartiments sont traitées dans le compartiment où elles sont les plus fréquentes.
                                              © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.


                                              Mots clés : Médiastin ; Tumeurs ; Masses ; Radiographie thoracique




       Plan                                                                                              rappelés les principaux groupes ganglionnaires médiastinaux et
                                                                                                         hilaires et les principales pathologies concernées. Est donc
                                                                                                         essentiellement développé le problème des tumeurs du médias-
       ¶ Introduction                                                                              1
                                                                                                         tin et de certains diagnostics différentiels qui peuvent simuler
       ¶ Approche diagnostique générale d’une masse médiastinale                                  1      une tumeur médiastinale, notamment d’origine œsophagienne
         Approche diagnostique clinique et biologique                                             2      ou rachidienne.
         Approche diagnostique en radiographie thoracique                                         2         L’approche diagnostique de ces masses médiastinales peut se
         Approche diagnostique par échographie                                                    6      concevoir de deux façons :
         Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie                                         • approche générale clinique, biologique et sémiologique en
         par résonance magnétique                                                                 6         fonction des données des différentes techniques d’imagerie.
         Approche diagnostique par ponction-biopsie percutanée                                    8         Cette approche permet de préciser l’importance des données
       ¶ Approche étiologique des tumeurs du médiastin selon                                                cliniques et biologiques, ainsi que des données séméiologi-
       la topographie                                                                              8        ques élémentaires de l’imagerie, permettant de différencier
          Tumeurs du médiastin antérieur                                                           8        masses kystiques, graisseuses ou hypervasculaires par exem-
          Tumeurs du médiastin moyen                                                              18        ple ;
          Tumeurs du médiastin postérieur                                                         21     • approche topographique préférentielle, mais non exclusive,
       ¶ Conclusion                                                                               27        de développement de certaines tumeurs. Cette approche
                                                                                                            diagnostique se rapproche le plus de la réalité quotidienne,
                                                                                                            mais ceci amène parfois ici à étudier certaines lésions dans un
                                                                                                            compartiment différent de leur compartiment d’origine,
       ■ Introduction                                                                                       notamment pour certaines tumeurs neurogènes.

          Le terme de masse médiastinale peut se définir comme toute
       anomalie du médiastin occupant un certain volume, y compris                                       ■ Approche diagnostique générale
       celles d’origine cardiaque ou vasculaire. Ce terme s’applique à
       la radiographie thoracique, mais pas à l’imagerie en coupes, qui
                                                                                                         d’une masse médiastinale
       rattache facilement une masse à une pathologie vasculaire                                           L’approche étiologique d’une masse médiastinale peut se
       médiastinale ou cardiaque. Cette pathologie cardiovasculaire est                                  concevoir sur des données cliniques et biologiques, radiographi-
       donc exclue de cette étude. Il en est de même de la pathologie                                    ques, par les caractéristiques densitométriques et de signal en
       ganglionnaire, aux étiologies multiples, dont sont simplement                                     IRM de la masse, les données de la scintigraphie et, plus

       Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                       1

© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte


         accessoirement chez l’adulte, par les caractéristiques échogra-
         phiques. La tomographie par émission de positons peut partici-
         per également au diagnostic de ces tumeurs. Sur un plan
         pratique, seuls le scanner et l’IRM participent à l’approche
         diagnostique chez l’adulte et nous nous limiterons à ces deux
         examens.


         Approche diagnostique clinique
         et biologique
           Cette approche peut se faire dans deux circonstances diffé-
         rentes :
         • soit la masse médiastinale est reconnue en premier lieu et
           l’on recherche des arguments cliniques et biologiques pour en
           approcher l’étiologie ;
         • soit il existe des signes cliniques et biologiques suffisamment
           caractéristiques pour faire évoquer une origine tumorale à ces
           manifestations, et notamment de siège médiastinal.

         Masse médiastinale reconnue radiologiquement
                                                                                                           Figure 1. Radiographie thoracique de face. Masse tumorale médiasti-
            La reconnaissance radiologique de la masse médiastinale peut                                   nale dont les contours externes convexes vers l’extérieur sont nets (flè-
         être le fait d’une découverte fortuite ou devant des signes                                       ches) et les contours internes se confondent avec le médiastin
         cliniques faisant suspecter un syndrome médiastinal (douleurs                                     (astérisques).
         thoraciques, dyspnée, signes de compression vasculaire, notam-
         ment cave supérieure, dysphagie, symptomatologie rachi-
         dienne), mais ce sont les signes cliniques extrathoraciques ou
         l’existence d’anomalies biologiques qui permettent d’en appro-
                                                                                                           Approche diagnostique en radiographie
         cher le diagnostic étiologique :                                                                  thoracique
         • la myasthénie est accompagnée d’un thymome dans 30 % à                                             Dans la majorité des cas, la radiographie thoracique permet
            50 % des cas et doit être complétée par un dosage des                                          d’affirmer le diagnostic de masse médiastinale devant la
            anticorps antiacétylcholine ;                                                                  présence d’une lésion déformant les contours du médiastin à
         • une hypoagammaglobulinémie (syndrome de Good’s), une                                            limites externes nettes et des limites internes se confondant
            aplasie érythrocytaire, un lupus érythémateux, une polymyo-                                    avec le médiastin (Fig. 1). Ceci ne peut se faire qu’à condition
            site, une maladie de von Hippel-Lindau peuvent être associés                                   de connaître l’anatomie du médiastin, de reconnaître toute
            à un thymome ;                                                                                 déformation de celui-ci, de savoir localiser une masse dans le
         • un syndrome cave supérieur brutal chez un sujet jeune avec                                      médiastin, de reconnaître toute modification des lignes médias-
            un prurit doit faire évoquer un lymphome [1] ;                                                 tinales, de savoir utiliser une opacification œsophagienne.
         • l’augmentation du taux de l’hormone gonadotrophine
            chorionique (b-HCG) sans augmentation du taux de l’alpha-                                      Limites du médiastin
            fœtoprotéine (a-FP) doit orienter vers une tumeur germinale
                                                                                                           Radiographie thoracique de face
            séminomateuse, mais cette augmentation n’est retrouvée que                           .




            dans 7 % à 18 % des cas [2]. En revanche, une augmentation                                        Le médiastin est limité par deux bords droit et gauche en
            du taux de l’a-FP avec une augmentation du taux de la                                          rapport avec des structures cardiovasculaires.
            lactodéshydrogénase (LDH) signent l’existence d’une tumeur                                        Les limites du bord droit sont réalisées du haut vers le bas par
            germinale non séminomateuse avec une fréquence de 80 %                                         le tronc veineux innominé droit, la veine cave supérieure et
            pour l’a-FP et de 60 % pour la LDH. L’augmentation du taux                                     l’oreillette droite. Les limites du bord gauche sont représentées,
            de b-HCG et de l’a-FP évoque une tumeur germinale de type                                      du haut vers le bas, par l’artère sous-clavière gauche, le bouton
            choriocarcinome ;                                                                              aortique, l’infundibulum pulmonaire, l’auricule gauche et le
         • l’augmentation du taux des hormones parathyroïdiennes sans                                      ventricule gauche (Fig. 2).
            anomalie morphologique des glandes parathyroïdes à l’étage                                        Toute déformation de ces limites doit attirer l’attention sur la
            cervical doit faire rechercher un adénome parathyroïdien                                       possible présence d’une masse médiastinale. Cependant, aucune
            ectopique médiastinal ;                                                                        déformation des contours du médiastin n’est observée si la
         • l’augmentation du taux des catécholamines urinaires et de ses                                   tumeur est de petit volume et, surtout, de topographie anté-
            dérivés doit faire évoquer un paragangliome, surtout si sont                                   rieure et médiane.
            associées palpitations et poussées paroxystiques d’hyperten-                                   Radiographie thoracique de profil
            sion artérielle ;
         • l’existence d’une anémie chronique associée à une masse du                                         Les limites du médiastin sur la radiographie de profil se
            médiastin postérieure fait suspecter une possible hémato-                                      réduisent à la face postérieure du sternum et aux goutières
            poïèse extramédullaire.                                                                        costovertébrales. Les limites supérieures (jonction cervicothora-
                                                                                                           cique) du médiastin sont imprécises.
         Masse médiastinale non connue                                                                     Compartiments du médiastin
            Le raisonnement est inverse, puisqu’il s’agit de rechercher                                      Cette division en différents compartiments répond au fait que
         une tumeur médiastinale devant une symptomatologie clinique                                       certaines tumeurs présentent un lieu préférentiel de développe-
         et/ou biologique évocatrice ou non, mais compatible avec                                          ment au sein du médiastin [3]. Cette division présente toute son
         l’existence d’une tumeur médiastinale.                                                            importance dans le plan sagittal et un intérêt plus accessoire
            Dans certains cas, il convient d’éliminer une tumeur extra-                                    dans le plan craniocaudal.
         thoracique avant de penser à une possible tumeur médiastinale.
         Par exemple, une élévation du taux de b-HCG chez un sujet                                         Division du médiastin dans le plan sagittal (Fig. 3, 4)
         jeune doit faire éliminer en premier lieu une tumeur testiculaire.                                  Médiastin antérieur. Les limites sont représentées en avant
            Quant à la myasthénie, seuls 8 % à 15 % de ces patients ont                                    par le sternum et en arrière par une ligne passant par la face
         un thymome.                                                                                       antérieure de la trachée et la face postérieure du cœur.

         2                                                                                                          Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale


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Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10




                                                                                                         Figure 4. Radiographie thoracique de profil. Schématisation des com-
                                                                                                         partiments du médiastin dans les plans sagittal et craniocaudal avec
                                                                                                         mauvaise visualisation des limites supérieure et inférieure du médiastin
                                                                                                         (astérisques).



       Figure 2. Radiographie thoracique de face. Les bords droit et gauche
       du médiastin sont définis par les structures anatomiques définies sur les
       coupes anatomiques ; bord droit : veine cave supérieure (1) et oreillette
       droite (2) ; bord gauche : artère sous-clavière gauche (3), crosse de l’aorte                                  1
       (4), tronc de l’artère pulmonaire (5) et ventricule gauche (6).


                                                                                                                      2



                    1
                                                                                                                      3
                                                                              6
                    2

                                                                              7
                    3


                    4                                                         8

                    5                                                                                    Figure 5. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents
                                                                                                         compartiments dans le plan craniocaudal, définies par une horizontale
                                                                                                         passant par le bord supérieur de la portion horizontale de l’aorte et une
                                                                                                         seconde horizontale passant par le bord supérieur du cœur (lignes noires).
                                                                                                         1. Médiastin supérieur ; 2. médiastin moyen ; 3. médiastin inférieur.



       Figure 3. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents
                                                                                                           C’est ainsi que sur un plan pratique, une masse du médiastin
       compartiments (lignes noires) antérieur, moyen et postérieur. 1. Bord
                                                                                                         antérieur fait évoquer, par ordre de fréquence, une tumeur
       antérieur de la trachée ; 2. médiastin antérieur ; 3. face postérieure du
                                                                                                         thymique, une masse du médiastin moyen une tumeur kystique
       sternum ; 4. bord postérieur du cœur ; 5. médiastin moyen ; 6. médiastin
                                                                                                         dérivé de l’intestin primitif et une tumeur du médiastin
       postérieur ; 7. ligne située 1 cm en arrière du bord antérieur des corps
                                                                                                         postérieur une tumeur neurogène.
       vertébraux ; 8. gouttière costovertébrale.
                                                                                                         Division du médiastin dans le plan craniocaudal (Fig. 4, 5)
          Médiastin moyen. La limite antérieure correspond à la limite                                      Médiastin supérieur. Ce compartiment s’étend de la partie
       postérieure du médiastin antérieur et la limite postérieure à une                                 supérieure du médiastin au niveau du défilé cervicothoracique
       ligne passant un centimètre en arrière du bord antérieur des                                      jusqu’à un plan au bord supérieur de la portion horizontale de
       corps vertébraux.                                                                                 l’aorte.
          Médiastin postérieur. C’est le compartiment situé en arrière                                      Médiastin moyen. Ce compartiment s’étend de la limite
       de la limite postérieure du médiastin moyen et qui correspond                                     inférieure du compartiment précédent jusqu’à une ligne passant
       essentiellement aux gouttières costovertébrales.                                                  par une tangence au bord supérieur des cavités cardiaques.

       Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                                      3

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32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte




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                                                          5

                      3

                                                              5



                                                                  6           A
                               1
                               7
                                    5
                                   10
                                   11
                                   12         10           12
                                        8                         8
                                                    11
                                                                                                           Figure 7. Coupe anatomique axiale montrant les interfaces entre struc-
                                        9          5                  9                                    tures anatomiques et poumons abordées tangentiellement par le faisceau
                                                                                                           de rayons X, permettant de créer les bords et les lignes du médiastin
                                                   5                                                       (flèches violettes : bords du médiastin, flèches bleu clair, bleu foncé et
                                         6                                                                 verte : lignes du médiastin).
                                                                          B
         Figure 6. Schémas de profil (A) et de face (B) des compartiments définis
         en fonction des données de la TDM. 1. Défilé cervicothoracique ;                                   Ligne para-azygo-œsophagienne (Fig. 8)
         2. espace rétrosternal prévasculaire ; 3. angles cardiophréniques anté-
         rieurs ; 4. gouttière costovertébrale ; 5. région azygo-œsophagienne ;                               Elle correspond à la ligne s’étendant de la crosse azygos
         6. espace inframédiastinal postérieur ; 7. région para-trachéo-                                   jusqu’au niveau du hiatus œsophagien. Cette ligne a une
         œsophagienne ; 8. hiles ; 9. ligaments triangulaires ; 10. crosse de                              direction oblique en bas et à gauche et présente souvent une
         l’azygos ; 11. région sous-carinaire ; 12. fenêtre aortopulmonaire.                     .         forme en S inversé. Elle est présente dans près de 85 % à 93 %
                                                                                                           des cas [4] et sa modification est le reflet d’une masse du
                                                                                                           médiastin moyen.

            Médiastin inférieur. Il représente le compartiment situé en                                    Lignes paravertébrales droite et gauche (Fig. 9)
         dessous de la limite inférieure du compartiment moyen jusqu’à                                        Ces lignes sont créées par la réflexion de la plèvre sur les
         l’espace inframédiastinal postérieur.                                                             tissus mous paravertébraux. Elles sont inconstantes, car dépen-
                                                                                                 .




            Cette division du médiastin dans le plan craniocaudal                                          dantes de la quantité de tissus présente autour des corps
         présente cependant un intérêt pratique moindre que celle dans                                     vertébraux.
         le plan antéropostérieur. Il faut également reconnaître que les
                                                                                                              Elles ne sont identifiées que dans 35 % à 50 % des cas,
         limites supérieure et inférieure du médiastin sont difficiles à
                                                                                                           principalement du côté gauche. Lorsque ces lignes sont identi-
         préciser sur une simple radiographie thoracique de profil et
                                                                                                           fiées, elles ne doivent pas se situer à plus de 5 mm du bord
         beaucoup mieux appréciées sur les coupes scanographiques
                                                                                                           latéral du rachis. Leur déformation est le témoin d’une patho-
         (Fig. 6).
                                                                                                           logie médiastinale postérieure (tumeur neurogène, abcès
                                                                                                           paravertébral, tumeur osseuse).
         Lignes médiastinales
                                                                                                           Ligne aortopulmonaire
            Ces lignes médiastinales sont formées par l’existence d’une
         interface air/air ou air/tissu entre deux structures contiguës.                                      Elle relie le bouton aortique à l’artère pulmonaire gauche et
         Dans le premier cas, on parle de ligne et dans le second cas on                                   est déplacée par les masses situées dans la fenêtre aortopulmo-
         devrait parler de bord. En dehors des limites du médiastin où                                     naire et principalement par les adénomégalies.
         l’on parle de bord, pour les interfaces existantes dans le
                                                                                                           Bande paratrachéale droite (Fig. 10)
         médiastin, le terme de ligne est utilisé.
            Ces lignes ne présentent pas toutes la même importance et ne                                     Elle est formée par l’interface créée entre le poumon et la
         sont détaillées que celles qui présentent un intérêt pratique. Elles                    .         plèvre en dehors et l’air intratrachéal en dedans. Elle peut être
         sont un reflet de l’anatomie du médiastin et leur modification                                    modifiée dans le cas d’une pathologie pariétale trachéale ou
         est souvent la traduction de la présence d’une masse médiasti-                                    dans le cas d’une masse accolée à la paroi trachéale.
         nale. À ce titre, leur identification sur la radiographie thoracique
                                                                                                           Ligne de jonction médiastinale postérieure
         de face doit être systématique, surtout lorsque l’on sait que bon
         nombre de masses médiastinales sont sans traduction clinique et                                      Elle est due à la jonction des languettes pulmonaires posté-
         de découverte fortuite. Ces lignes médiastinales sont dues à                                      rieures en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, notam-
         l’abord tangentiel du faisceau de rayons X entre une structure de                                 ment en inspiration forcée. Elle dessine un V ouvert en haut
         type tissulaire du médiastin et l’air des poumons adjacents,                                      au-dessus du manubrium sternal. Elle est très inconstante et
         comme le montre la coupe anatomique de la Figure 7.                                               n’est identifiée que dans 10 % à 15 % des cas environ [1].

         4                                                                                                          Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale


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Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10




                                                                                                         Figure 10. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la bande
                                                                                                         paratrachéale correspondant à l’épaisseur de la paroi trachéale silhouettée
                                                                                                         par l’air de la trachée et l’air du poumon de voisinage (flèches).


                                                                                                         termine par un V ouvert vers le haut dont les branches arrivent
                                                                                                         au niveau du bord supérieur du sternum sans le dépasser. Son
                                                                                                         élargissement traduit la présence d’une masse médiastinale
                                                                                                         antérieure.
                                                                                                         Ligne para-aortique (Fig. 11)
                                                                                                            Elle est le résultat de la tangence entre le parenchyme
                                                                                                         pulmonaire inférieur gauche et le bord gauche de l’aorte
                                                                                                         thoracique descendante. Elle s’étend de la crosse de l’aorte au
                                                                                                         rachis dorsal inférieure en projection de Th11/Th12 avec un
                                                                                                         trajet rectiligne oblique en bas et en dedans. Chez le sujet âgé,
       Figure 8. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne                     .
                                                                                                         cette ligne présente une convexité externe du fait de son
       para-œsophagienne normale sous forme d’un S inversé (flèches).                                     déroulement. Sa modification se voit essentiellement dans la
                                                                                                         pathologie aortique anévrismale.
                                                                                                            L’intérêt de ces lignes médiastinales est donc variable en
                                                                                                         fonction de la fréquence de leur visibilité. Comment apprécier
                                                                                                         l’effacement ou la modification d’une ligne médiastinale si on
                                                                                                         ne sait pas si elle existe chez un patient donné ? Les lignes qui
                                                                                                         paraissent les plus utiles à identifier sont les lignes para-azygo-
                                                                                                         œsophagienne, vertébrales, aortopulmonaire, para-aortique et la
                                                                                                         bande paratrachéale. L’ensemble des lignes médiastinales est
                                                                                                         résumé sur la Figure 12.

                                                                                                         Œsophage et opacification
                                                                                                .
                                                                                                           Le compartiment moyen du médiastin est le lieu de passage
                                                                                                         de l’axe digestif œsophagien et représente un « fil à plomb »
                                                                                                         pour le médiastin.
                                                                                                           En effet, lorsqu’une masse bénigne attire l’œsophage vers elle
                                                                                                         ou ne refoule pas l’œsophage, l’origine de la masse est pariétale
                                                                                                         de type léiomyome ou duplication digestive [1]. Dans le cas
                                                                                                         d’une masse volumineuse du médiastin moyen où l’œsophage
                                                                                                         n’est pas identifié, même en tomodensitométrie, l’opacification
                                                                                                         œsophagienne au cours de la réalisation de cet examen permet
                                                                                                         de repérer son trajet et d’analyser sa lumière.
                                                                                                           D’autres signes classiques doivent être recherchés pour
                                                                                                         évoquer la topographie médiastinale d’une masse :
                                                                                                         • signe de la silhouette ;
       Figure 9. Radiographie thoracique de face. Visualisation partielle des                            • signe du défilé cervicothoracique ;
       lignes paravertébrales droite et gauche (flèches).                                                 • signe de la convergence hilaire ;
                                                                                                         • signe du recouvrement du hile.

       ligne de jonction médiastinale antérieure                                                         Étude de la plage tumorale
         Elle est formée par le contact des languettes pulmonaires                                          L’étude de la plage tumorale sur la radiographie thoracique
       antérieures en avant du sternum. Elle dessine une ligne qui se                                    est des plus limitées, en dehors de la certitude de reconnaître

       Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                                      5

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                                                                                                           Tableau 1.
                                                                                                           Masses du médiastin à contenu kystique.
                                                                                                            Fréquentes      Kyste bronchogénique
                                                                                                                            Kyste pleuropéricardique
                                                                                                                            Kyste thymique

                                                                                                            Rares           Lymphangiome kystique
                                                                                                                            Tératome mature kystique
                                                                                                                            Schwannome kystique
                                                                                                                            Méningocèle
                                                                                                                            Pseudokyste pancréatique
                                                                                                                            Abcès médiastinal
                                                                                                                            Tumeurs secondaires à une dégénérescence kystique (thy-
                                                                                                                            mome, tumeurs germinales, carcinome médiastinal)
                                                                                                                            Kyste hydatique



                                                                                                           des masses médiastinales solides est réduit du fait de sa faible
                                                                                                           spécificité, car la majorité des tumeurs du médiastin présentent
                                                                                                           des caractères échographiques voisins.
                                                                                                              En pratique, l’utilisation de l’échographie pour l’étude des
                                                                                                           masses médiastinales de l’adulte n’est pas réalisée du fait de
                                                                                                           l’apport du scanner et de l’IRM.

                                                                                                           Approche diagnostique
                                                                                                           par tomodensitométrie et imagerie
                                                                                                           par résonance magnétique
                                                                                                           Approche diagnostique compartimentale
         Figure 11. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne                                Cette approche diagnostique concerne essentiellement le
         para-aortique (flèches).                                                                           scanner, qui reprend et détaille les compartiments décrits
                                                                                                           précédemment, permettant de pallier les limites de la radiogra-
                                                                                                           phie thoracique notamment au niveau des jonctions cervico-
                                                                                                           thoracique et thoracoabdominale (Fig. 7A, B). C’est à partir de
                                                                       5                                   cette approche compartimentale qu’est réalisée l’approche
                                                                                                           étiologique des masses médiastinales.
                                                                                                              Le scanner et l’IRM permettent une analyse densitométrique
                               1                                       6                                   de signal de la plage et éventuellement de la paroi d’une masse
                                                                                                           médiastinale, d’en préciser la nature liquidienne, tissulaire,
                               2                                                                           graisseuse et de reconnaître ou non la présence d’éléments
                                                                       7                                   calciques.

                                                                                                           Approche diagnostique des masses kystiques
                                                                       8
                               3                                                                              Les masses kystiques du médiastin représentent 15 % à 20 %
                                                                       9
                                                                                                           des masses du médiastin. Elles sont dans la majorité des cas des
                               4                                                                           lésions bien limitées, le plus souvent rondes avec une paroi et
                                                                                                           un contenu liquidien. Elles sont représentées par un ensemble
                                                                                                           d’entités de pronostic variable (Tableau 1). La nature kystique
                                                                                                           pure peut cependant être difficile à affirmer devant des lésions
                                                                                                           dont le contenu peut être modifié par une surinfection, des
                                                                                                           phénomènes hémorragiques ou d’une composition variable du
         Figure 12. Schéma général des différentes lignes médiastinales.                                   contenu liquidien.
         1. Ligne paratrachéale ; 2. ligne para-azygos ; 3. ligne para-
         œsophagienne ; 4. ligne paravertébrale droite ; 5. ligne médiastinale                             Approche tomodensitométrique
         postérieure ; 6. ligne médiastinale antérieure ; 7. ligne aortopulmonaire ;
                                                                                                              Les caractéristiques tomodensitométriques des masses
         8. ligne para-aortique ; 9. ligne paravertébrale gauche.
                                                                                                           médiastinales kystiques peuvent se résumer en quelques points :
                                                                                                           • masse homogène ronde, ovalaire ou tubulaire avec une paroi
                                                                                                              bien définie, ne se rehaussant pas en général après injection
         des calcifications ou éventuellement un niveau air-liquide. Cette
                                                                                                              de produit de contraste ;
         étude reste du domaine du scanner, de l’IRM et, beaucoup plus
                                                                                                           • masse de densité liquidienne variant de 0 à 20 UH ;
         accessoirement, de l’échographie.
                                                                                                           • pas de rehaussement de densité du contenu kystique ;
                                                                                                           • pas d’infiltration des structures médiastinales adjacentes.
         Approche diagnostique par échographie                                                                Les masses qui présentent ces caractéristiques sont des masses
           L’exploration du médiastin de l’adulte par échographie est                                      bénignes [5].
         délicate du fait de la réduction des fenêtres acoustiques dispo-                                     Certaines lésions bénignes, comme le kyste bronchogénique,
         nibles et est rarement utilisée. Cette exploration peut se faire                                  peuvent présenter une densité pouvant aller jusqu’à 100 UH du
         par voie transpariétale ou endo-œsophagienne, notamment                                           fait d’un contenu interne particulier matériel (mucoïde, lait
         pour l’exploration du médiastin moyen.                                                            calcique). Les formations kystiques qui ne présentent pas
           Si l’échographie permet de différencier structures solides,                                     l’ensemble des critères cités précédemment doivent rendre
         kystiques, calciques et vasculaires, son intérêt pour le diagnostic                               prudente leur interprétation.

         6                                                                                                          Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale


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Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10




       Figure 13. Coupe en IRM axiale en pondération T2 sans injection de
       produit de contraste. Masse du médiastin moyen latéralisée à gauche
       (astérisque) en hypersignal franc correspondant à une lésion kystique de
       type kyste bronchogénique.



       Tableau 2.                                                                                        Figure 14. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Masse
       Masses du médiastin à contenu graisseux.                                                          médiastinale antérieure de densité graisseuse (astérisque) responsable
        Fréquentes               Thymolipome                                                             d’un effet de masse sur les structures vasculaires de voisinage : lipome
                                 Tératome                                                                bénin à l’intervention chirurgicale.
                                 Lipome médiastinal
                                 Lipomatose médiastinale
                                                                                                         Tableau 3.
        Rares                    Lipoblastome                                                            Masses médiastinales hypervasculaires après injection de produit de
                                 Liposarcome                                                             contraste iodé.
                                                                                                          Thymomes
                                                                                                          Maladie de Castleman
       Approche par l’IRM                                                                                 Adénome parathyroïdien
                                                                                                          Paragangliome
          Les lésions kystiques ont typiquement des temps de relaxa-
                                                                                                          Goitre
       tion T1 et T2 longs qui se traduisent par un hyposignal en
       pondération T1 et un hypersignal en pondération T2.                                                Carcinome thymique
          Les lésions kystiques qui présentent une densité élevée en
       TDM conservent les caractéristiques d’hypersignal en pondéra-
       tion T2, confirmant leur nature kystique (Fig. 13).                                               Tableau 4.
          Comme en TDM, il n’existe pas de rehaussement du contenu                                       Masses médiastinales présentant parfois des calcifications.
       kystique après injection de produit de contraste.                                                  Thymomes
          Cependant, toute lésion d’aspect kystique avec un contenu                                       Tumeurs germinales
       hétérogène, une paroi épaisse et irrégulière, une infiltration des
                                                                                                          Tumeurs neurogènes
       structures médiastinales adjacentes, doit être considérée comme
       suspecte.                                                                                          Hémangiomes
                                                                                                          Goitre
       Approche diagnostique des masses graisseuses                                                       Adénopathies

          Les lésions graisseuses du médiastin regroupent des lésions de
       nature très variée, allant des lésions tumorales, bénignes le plus
       souvent, parfois malignes, à des lésions non tumorales en                                         Approche diagnostique en IRM
       rapport avec des hernies diaphragmatiques (Tableau 2).
          La nature graisseuse de ces lésions est facilement affirmée par                                   Les différentes études réalisées ne montrent pas de caractère
       le scanner avec sa densité négative (Fig. 14) et en IRM avec son                                  de spécificité de signal des tumeurs en dehors des tumeurs
       hypersignal en pondération T1 et la réduction de son signal sur                                   graisseuses ou kystiques. Les masses tissulaires présentent un
       les séquences en annulation de signal de la graisse.                                              signal variable en pondération T1, en comparaison avec les
          Si la majorité des lésions graisseuses sont bénignes, il peut                                  muscles de voisinage, et un hypersignal en pondération T2 avec
       être difficile de différencier un lipome bénin d’un liposarcome.                                  un rehaussement de signal, variable également après injection
                                                                                                         de produit de contraste.
       Approche diagnostique des masses tissulaires                                                      Approche diagnostique par TDM ou par IRM ?
       en TDM et en IRM
                                                                                                            L’IRM et la TDM permettent d’approcher la nature de la
       Approche diagnostique en TDM                                                                      lésion en reconnaissant les composantes liquidiennes, graisseu-
          Bon nombre de masses médiastinales ont un comportement                                         ses, de préciser la localisation de la tumeur, son extension. Dans
       identique en TDM avec rehaussement de densité après injection                                     la majorité des cas, le scanner est suffisant pour l’exploration
       de produit de contraste (Tableau 3). Certaines de ces lésions                                     des masses du médiastin antérieur et moyen. Le seul avantage
       présentent un rehaussement plus important comme les thymo-                                        de l’IRM est de confirmer la nature liquidienne d’une lésion
       mes, les goitres endothoraciques, les adénomes parathyroïdiens                                    dont la plage est de densité élevée en TDM, ce qui est le cas par
       ou les paragangliomes. Dans certains cas, c’est avec l’étude                                      exemple pour certains kystes bronchogéniques. Les calcifications
       densitométrique des différents composants de la masse (graisse,                                   sont mieux étudiées en tomodensitométrie (Tableau 4).
       tissu, calcification) que l’approche diagnostique peut être                                          En revanche, l’IRM est supérieure au scanner pour l’étude des
       réalisée.                                                                                         masses du médiastin postérieur, pour préciser une éventuelle

       Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                                      7

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32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte


                                                                                                           Résultats
                                                                                                              Les prélèvements à l’aiguille fine ou par aspiration permettent
                                                                                                           d’obtenir des résultats satisfaisants pour les masses en rapport
                                                                                                           avec des métastases de carcinome avec une sensibilité de 84 %
                                                                                                           à 100 %, mais cette sensibilité est beaucoup moindre pour les
                                                                                                           autres tumeurs [8]. Aujourd’hui, il est préférable de réaliser les
                                                                                                           biopsies avec un système de pistolet automatique à l’aide d’une
                                                                                                           aiguille de 16 à 20 G. Cette dernière améliore les résultats avec
                                                                                                           une sensibilité de 96 % pour les carcinomes du médiastin [9].
                                                                                                              Dans le cas des lymphomes, Moulton et al. [10] estiment la
                                                                                                           positivité des prélèvements des biopsies réalisés par aspiration à
                                                                                                           68 %, mais avec des informations insuffisantes pour décider de
                                                                                                           la thérapeutique dans près de 47 %. Avec le système de biopsie
                                                                                                           par guillotine, la positivité des prélèvements est de 91 % avec
                                                                                                           des données suffisantes pour réaliser une histochimie et un
         Figure 15. Coupe en IRM axiale en pondération T1 avec injection de
         produit de contraste. Volumineux abcès paravertébral (astérisques) avec                           immunomarquage.
         extension intracanalaire (flèche) responsable d’une épidurite avec refou-
         lement du cordon médullaire.
                                                                                                           ■ Approche étiologique
         extension intracanalaire d’une tumeur neurogène ou d’un abcès
                                                                                                           des tumeurs du médiastin
         paravertébral (Fig. 15) et être l’examen premier après la radio-                                  selon la topographie
         graphie thoracique.

         Approche diagnostique                                                                             Tumeurs du médiastin antérieur
         par ponction-biopsie percutanée                                                                      Le médiastin antérieur regroupe environ 50 % des tumeurs
                                                                                                           du médiastin et parfois plus pour certains auteurs (Tableau 5).
            Les prélèvements par ponction percutanée sous contrôle
                                                                                                           Il est le siège de la majorité des tumeurs malignes : 25 % à 49 %
         scanographique restent une possibilité pour obtenir le diagnos-
         tic d’une masse médiastinale.                                                                     des tumeurs du médiastin antérieur sont des tumeurs malignes,
                                                                                                           d’où l’importance d’en réaliser un diagnostic précoce [11].
         Indications                                                                                          Ces tumeurs sont représentées par les tumeurs thymiques, les
                                                                                                           tumeurs germinales, les adénomes parathyroïdiens, les lympho-
            Toute masse médiastinale n’est pas une indication à une                                        mes, mais aussi par des lésions non tumorales comme les
         ponction-biopsie par voie percutanée. En effet, une masse
                                                                                                           lymphangiomes kystiques, les kystes thymiques ou les goitres
         médiastinale bien limitée, sans signe d’invasion, dont l’étiologie
                                                                                                           plongeants (Tableau 6).
         ne peut être affirmée par l’imagerie et la biologie, bénéficie en
         général d’une exérèse chirurgicale première. L’indication
         principale est donc la masse dont le traitement n’est pas
         chirurgical. C’est le cas en général des tumeurs présentant un
         caractère invasif, dont l’exérèse chirurgicale est contre-indiquée                                Tableau 5.
         ou qui ne constitue pas une indication première, et dont                                          Fréquence des masses tumorales médiastinales.
         l’histologie est nécessaire à la décision thérapeutique [1].                                       Tumeurs                                   Fréquence
                                                                                                            Tumeurs neurogènes                        21 %
         Techniques et voies d’abord
                                                                                                            Thymomes                                  19 %
            Les voies d’abord sont multiples en fonction de la topogra-                                     Kystes                                    18 %
         phie de la lésion. Le choix de l’abord s’effectue selon les
                                                                                                            Lymphome                                  12,5 %
         données d’un scanner réalisé avec injection de produit de
                                                                                                            Tumeurs germinales                        10 %
         contraste pour repérer la masse et identifier les différentes
         structures médiastinales. Certains auteurs ont proposé un abord                                    Autres                                    19,5 %
         type en fonction de la topographie de la lésion [6] :
         • masse médiastinale antérieure : utilisation d’un abord paras-
            ternal ;                                                                                       Tableau 6.
         • masse médiastinale antérieure précave : abord parasternal ;                                     Masses du médiastin antérieur.
         • masse paratrachéale et rétrotrachéale : abord paravertébral
                                                                                                            Fréquentes       Tumeurs thymiques : thymomes, carcinome thymique,
            postérieur ;
                                                                                                                             carcinoïde thymique, thymolipome, lymphome thymi-
         • masse rétrosternale médiane : abord par voie transsternale si                                                     que, kystes thymiques
            la voie parasternale est impossible ;
                                                                                                                             Tumeurs germinales : tératome, séminome, tumeurs non
         • masse de la fenêtre aortopulmonaire : approche parasternale ;
                                                                                                                             séminomateuses
         • masse sous-carinaire : approche postérolatérale ;
                                                                                                                             Goitre thyroïdien
         • masse médiastinale postérieure : utilisation d’un abord
            paravertébral.                                                                                                   Adénopathies
            Dans tous les cas, la voie transmédiastinale directe est                                                         Kyste pleuropéricardique
         préférable à l’approche transpulmonaire, où les complications
         sont plus fréquentes (pneumothorax notamment). Dans les cas                                        Rares            Lipome
         où la lésion n’est pas en contact direct avec la paroi, on peut                                                     Hernie rétrocostoxyphoïdienne
         s’aider par la mise en position oblique ou en décubitus latéral                                                     Adénome parathyroïdien
         pour rapprocher la masse de la paroi.                                                                               Lymphangiome médiastinal
            Pour faciliter l’approche médiastinale et éviter les complica-                                                   Hémangiome
         tions pleurales, on peut s’aider en augmentant l’espace extra-                                                      Tumeur neurogène
         pleural par l’injection d’un mélange de sérum physiologique et
                                                                                                                             Tumeur cardiaque
         de produit anesthésique lors de la progression de l’aiguille [7].

         8                                                                                                           Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale


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Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10


       Tumeurs thymiques
          Elles constituent un spectre très large allant d’une grande
       différenciation, simulant parfois un thymus normal dans un
       thymome, à une faible différenciation, comme dans les carcino-
       mes thymiques.
       Thymomes
          Ils représentent près de 20 % des tumeurs du médiastin et
       50 % des tumeurs du médiastin antérieur chez l’adulte. Quatre-
       vingt-dix pour cent des thymomes sont situés dans le médiastin
       antérieur et 10 % dans les autres compartiments du médiastin
       ou de la région cervicale.
          Données histopathologiques et pronostiques. Ces tumeurs
       présentent le plus souvent un caractère de malignité. Elles
       constituent un spectre morphologique très variable et hétéro-
       gène et leur découverte est le plus souvent une indication
       opératoire.
          L’Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe ces
       tumeurs en cinq entités, en fonction de la population cellu-
       laire [12] :
       • type A : tumeurs à composante cellulaire épithéliale homo-
          gène avec noyau ovale ;
       • type B : tumeurs à composante épithéliale avec noyau
          dendritique ou épithéloïde ;                                                                   Figure 16. Radiographie thoracique de face. Syndrome tumoral du
       • type AB : tumeurs à composante cellulaire épithéliale et                                        médiastin antérieur avec déformation localisée de son bord gauche et
          lymphocytaire avec différents sous-groupes :                                                   comblement de la fenêtre aortopulmonaire (flèches).
          C B1 : population cellulaire lymphocytaire prédominante,
          C B2 : population cellulaire épithéliale polygonale associée à
             des lymphocytes immatures,
                                                                                                         asymptomatiques, un tiers souffre de douleurs thoraciques, de
          C B3 : population cellulaire épithéliale majoritaire par rapport
                                                                                                         dyspnée, de toux ou d’un syndrome cave supérieur par com-
             à la population lymphocytaire immature ;
                                                                                                         pression des structures adjacentes, du fait de la présence d’un
       • type C : tumeurs avec une population cellulaire atypique des
                                                                                                         syndrome de masse [13].
          thymocytes immatures. Ce type C correspond au carcinome
                                                                                                            Certains syndromes extrathoraciques peuvent se rencontrer,
          thymique, dont il existe différentes variétés : épidermoïde
                                                                                                         comme la classique myasthénie. Huit pour cent à 15 % des
          kératinisant, lymphoépithélial, mucoépidermoïde, indifférencié.
                                                                                                         myasthénies graves ont un thymome bénin ou malin, d’où la
          Le facteur pronostic de ces tumeurs reste cependant le                                         nécessité d’effectuer un dosage des anticorps antiacétylcholine
       staging T :
                                                                                                         chez tout patient suspect de thymome. D’autres syndromes
       • stade 1 : tumeur encapsulée bien limitée ;
                                                                                                         peuvent se rencontrer : hypogammaglobulinémie (syndrome de
       • stade 2 : tumeur avec infiltration de la graisse ;
                                                                                                         Good’s), aplasie érythrocytaire [14] . D’autres associations
       • stade 3 : infiltration de la plèvre de voisinage, du péricarde et
                                                                                                         pathologiques peuvent se voir : lupus érythémateux disséminé,
          de structures adjacentes avec un sous-type T3A si les vais-
                                                                                                         polymyosite, maladie de von Hippel-Lindau.
          seaux médiastinaux sont respectés et un sous-type T3B s’il
                                                                                                            Aspects radiologiques.
          existe une atteinte de ces vaisseaux ;
       • stade 4 : implantation de la tumeur au niveau de la plèvre, du                                     Radiographie thoracique. Les aspects radiographiques sont
          péricarde (4A) et métastases à distance (4B).                                                  fonction de la taille de la lésion, celle-ci pouvant aller de 1 à
          Trente pour cent à 40 % des thymomes présentent un                                             34 cm. Celle-ci peut passer inaperçue du fait de son petit
       caractère invasif, soit macroscopique, soit microscopique, à                                      volume. Parfois, seule la radiographie thoracique de profil peut
       travers la capsule.                                                                               faire suspecter une telle lésion devant une diminution localisée
          Données anatomopathologiques. La plupart de ces tumeurs                                        de la transparence de l’espace clair rétrosternal.
       présentent un aspect solide mais, dans un tiers des cas, on                                          En fonction de son volume ou de son développement préfé-
       observe des lésions de nécrose, d’hémorragie et des zones                                         rentiel à droite ou gauche, la radiographie thoracique de face est
       kystiques. Des calcifications peuvent également se rencontrer,                                    le siège d’une modification des contours du médiastin, latérali-
       prenant un aspect ponctué ou curvilinéaire.                                                       sée à gauche, à droite, ou globale (Fig. 16, 17). Cet élargissement
          Si la majorité des thymomes sont bien limités par une                                          du médiastin peut intéresser le médiastin supérieur, moyen et
       capsule fibreuse, la lésion peut franchir cette capsule et être                                   inférieur et se traduire par une opacité de l’angle
       responsable d’une infiltration de la graisse médiastinale, de la                                  cardiophrénique.
       plèvre, du péricarde, des gros vaisseaux, de l’oreillette droite, du                                 Les calcifications peuvent parfois être reconnues avec un
       poumon, mais également du rétropéritoine par voie trans-                                          aspect fin, linéaire et périphérique correspondant à des dépôts
       diaphragmatique. C’est la raison pour laquelle, du fait de la                                     calciques dans la capsule, mais des calcifications nodulaires
       difficulté à préciser parfois les aspects histologiques, il est                                   peuvent se voir dans la lésion.
       préférable de parler de thymome invasif et non de thymome                                            Ces aspects sont similaires, qu’il s’agisse d’un thymome
       malin.                                                                                            encapsulé ou d’un thymome invasif. Cependant, l’irrégularité
          En dehors de cet envahissement par contiguïté, des métasta-                                    d’une interface de la lésion avec le poumon peut suggérer le
       ses à distance peuvent également se rencontrer : plèvre,                                          caractère invasif de la tumeur [12], de même que l’association
       péricarde.                                                                                        avec un épanchement pleural.
          Les atteintes ganglionnaires et les métastases hématogènes à                                      Rarement, le thymome invasif se traduit par une masse
       distance sont rares et peuvent survenir aussi bien dans les                                       pleurale diffuse ou nodulaire avec épaississement pleural
       thymomes encapsulés que dans les thymomes invasifs.                                               circonférentiel, atteignant le plus souvent un hémithorax, et
          Circonstances de découverte. Ces tumeurs surviennent chez                                      simulant une pathologie pleurale propre de type mésothéliome
       l’adulte de plus de 40 ans. Si la plupart des patients sont                                       ou des métastases pleurales.

       Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                                      9

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32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte




                                                                                                           Figure 19. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu-
                                                                                                           mineux thymome médiastinal antérieur avec disparition quasi complète
                                                                                                           de la graisse médiastinale et effet de masse sur les structures anatomiques
                                                                                                           de voisinage.
         Figure 17. Radiographie thoracique de face. Volumineux syndrome
         tumoral du médiastin antérieur déformant les bords droit et gauche du
         médiastin (flèches) avec des contours externes nets et des contours
         internes se confondant avec celui-ci.




                                                                                                           Figure 20. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Thy-
                                                                                                           mome invasif avec présence d’une adénomégalie mammaire interne
                                                                                                           gauche (tête de flèche) et épanchement pleural homolatéral (astérisque).




         Figure 18. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Thy-
         mome de petite taille à contours lobulés (astérisque).



            Scanner. Le thymome encapsulé apparaît comme une masse
         tissulaire bien limitée à contours réguliers ou lobulés (Fig. 18),
         homogène ou hétérogène en fonction de la présence de zones
         hémorragiques, nécrotiques ou kystiques, et située dans la
         région du thymus au voisinage de la portion horizontale de
         l’aorte et du tronc de l’artère pulmonaire. Elle peut être
.
         partiellement ou complètement délimitée par la graisse médias-
         tinale, mais peut également remplacer complètement cette
                                                                                                           Figure 21. Coupe axiale en IRM en pondération T1 avec injection de
         graisse (Fig. 19).
                                                                                                           produit de contraste. Thymome invasif avec envahissement pariétal anté-
            Certains de ces thymomes peuvent présenter une forme
                                                                                                           rieur (flèche) et péricardique (têtes de flèches).
         kystique, qu’il faut différencier des kystes thymiques simples. Ils
         pourraient représenter près de 40 % des thymomes, notamment
         dans les tumeurs de grande taille.
            La présence de calcifications centrales ou périphériques est                                     IRM. Les thymomes invasifs présentent un isosignal ou un
         facilement reconnue en scanner.                                                                   discret hypersignal sur les séquences en pondération T1 par
            Après injection de produit de contraste, la masse se rehausse                                  rapport au signal des muscles de la paroi thoracique. En
         de manière homogène s’il n’existe pas de zones de nécrose ou                                      pondération T2, ces lésions présentent un rehaussement
         d’hémorragie.                                                                                     hétérogène de leur signal, avec parfois des zones kystiques et un
            Le scanner peut révéler des signes d’infiltration de la graisse                                aspect lobulé. L’injection de produit de contraste est responsable
         péritumorale, mais également des structures vasculaires dans le                                   d’un rehaussement de signal hétérogène. L’IRM, comme le
         cadre d’un thymome invasif. La présence d’adénopathies                                            scanner permet de reconnaître l’infiltration de la graisse
         satellites, d’un épanchement pleural, d’irrégularités entre la                                    médiastinale et des structures de voisinage (Fig. 21).
         masse et les structures pleuropulmonaires de voisinage sont                                         Les thymomes bénins présentent également un isosignal ou
         suspectes de thymome invasif (Fig. 20).                                                           un discret hypersignal sur les coupes en pondération T1, un

         10                                                                                                         Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale


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Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10




                                                                                                             Figure 23. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Lym-
                                                                                                             phome médiastinal avec zones de nécrose (astérisque noire), effet de
                                                                                                             masse et envahissement des structures de voisinage et de la paroi thora-
                                                                                                             cique antérieure (astérisque blanche).

           Figure 22. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu-
           mineux carcinome thymique avec effet de masse sur les structures du                               Autres tumeurs thymiques
           médiastin associé à un épanchement pleural bilatéral.                                                Lymphome.
                                                                                                                Lymphome B non hodgkinien à grandes cellules. Le lymphome
                                                                                                             médiastinal B à grandes cellules est une entité à part et repré-
                                                                                                             sente 5 % à 13 % des lymphomes B diffus à grandes cellules [16].
           hypersignal le plus souvent homogène sur les coupes en
                                                                                                             Il correspond à une prolifération de cellules B avec des noyaux
           pondération T2 et T1 après injection de produit de contraste.
                                                                                                             ronds proéminents et à cytoplasme clair, et un index de
              Tomographie par émission de positons. La tomographie par                                       prolifération élevée. Au sein de cette tumeur, il existe des
           émission de positons (PET-scan) au 18-fluoro-désoxy-glucose                                       bandes de sclérose délimitant des cloisonnements. L’origine
           (FDG) montre une hyperfixation tumorale mais participe                                            thymique des cellules responsables de ce lymphome a été
           également au niveau du bilan d’extension. Classiquement                                           montrée par différents auteurs. Ce type de lésion survient chez
           l’intensité de l’hyperfixation est supérieure pour les carcinomes                                 le sujet jeune, avec une prédominance féminine.
           thymiques par rapport aux thymomes [15] mais ne permet pas                                           Cliniquement, du fait de la croissance souvent rapide de la
           de différencier les thymomes de bas et de haut grade.                                             tumeur, les patients sont symptomatiques avec toux, dyspnée,
              Traitement et pronostic. Le traitement du thymome est chirur-                                  douleurs thoraciques, altération de l’état général et/ou syn-
           gical, en dehors des contre-indications résultant du bilan                                        drome cave supérieur.
           d’extension. En fonction du grade, un complément thérapeuti-                                         Radiologiquement, la tumeur se présente souvent par un
           que par radiothérapie et chimiothérapie est indiqué.                                              volumineux syndrome de masse médiastinal [17, 18] expliquant
              Malgré un traitement chirurgical bien conduit, le taux de                                      l’existence fréquente, au moment du diagnostic, d’un effet de
           récidive de thymomes encapsulés est de 2 % à 12 % des cas                                         masse et d’une infiltration des structures de voisinage, la
           dans les mois ou les années qui suivent.                                                 .
                                                                                                             présence d’un épanchement pleural et/ou péricardique, l’exis-
              La survie à 5 ans de thymomes opérés sans signe d’invasion                                     tence d’une possible thrombose cave supérieure ou d’un
           est de 75 %, contre 50 % pour les tumeurs invasives [2]. En                                       envahissement pariétal (Fig. 23).
           fonction du stade, le taux de survie à 5 ans peut être estimé à                                      Au scanner, la plage tumorale peut présenter également un
           100 % pour les stades 1, 91 % pour les stades 2, 74 % pour les                                    aspect lobulé avec des cloisonnements du fait des travées de
           stades 3 et moins de 25 % pour les stades 4.                                                      sclérose, des zones hypodenses de nécrose dans près de 50 %
              Un complément thérapeutique par radiothérapie peut être                                        des cas (Fig. 23) et, exceptionnellement, des calcifications, dans
           discuté pour les stades 2 et 3.                                                                   2 % des cas [16].
              Dans les stades 3 et 4 non résécables, une chimiothérapie                                         Maladie de Hodgkin.
           néoadjuvante peut être proposée, suivie d’une chirurgie et de                                        À l’inverse du lymphome non hodgkinien, la localisation
           radiothérapie et/ou chimiothérapie.                                                               médiastinale antérieure de la maladie de Hodgkin correspond le
                                                                                                    .
                                                                                                             plus souvent à la localisation d’une maladie diffuse de type
           Carcinome thymique                                                                                scléronodulaire dans 60 % à 80 % des cas [19], avec présence
                                                                                                             d’adénopathies locorégionales en imagerie.
              Cette tumeur est isolée du chapitre précédent car, à l’inverse
                                                                                                                Le scanner peut retrouver des zones de nécrose ou exception-
           des thymomes, le carcinome thymique a tendance à une
                                                                                                             nellement des calcifications au sein de la localisation médiasti-
           extension ganglionnaire locorégionale et métastatique à dis-
                                                                                                             nale antérieure.
           tance (poumons, foie).
                                                                                                                Carcinoïde thymique. La localisation thymique représente
              Le carcinome thymique appartient au type C de la classifica-                                   2 % de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes. La tumeur présente
           tion de l’OMS et est constitué d’un groupe hétérogène de                                          un aspect histologique identique aux tumeurs carcinoïdes des
           tumeurs épithéliales malignes qui ont une tendance à l’exten-                                     autres sites avec différents sous-groupes : carcinomes neuroen-
           sion locale et générale. Ce groupe est constitué des carcinomes                                   docrines bien différenciés, carcinoïdes typiques et atypiques,
           épidermoïde, lymphoépithélial, anaplasique, sarcomatoïde,                                         carcinomes neuroendocrines peu différenciés, carcinomes
           mucoépidermoïde [12] . Sur un plan clinique, les syndromes                                        neuroendocrines à grandes cellules et à petites cellules. Il est
           paranéoplasiques comme la myasthénie, l’aplasie des globules                                      important de pouvoir différencier les carcinoïdes typiques et
           rouges et l’hypogammaglobulinémie sont absents.                                                   bien différenciés, car les aspects radiologiques et le pronostic
              Radiologiquement, cette tumeur se présente le plus souvent                                     sont différents.
           comme une masse médiastinale antérieure de grand volume,                                             Si près de 50 % des patients présentent des anomalies
           mal limitée, avec, comme pour le thymome, des zones de                                            endocrines sous forme d’un syndrome de Cushing, le syndrome
.
           nécrose ou kystiques, la possibilité de calcifications et la                                      carcinoïde classique est plus rare [20]. Le patient peut également
           présence d’un épanchement pleural et/ou péricardiaque                                             être asymptomatique ou présenter des signes en rapport avec
           (Fig. 22).                                                                                        l’effet de masse ou l’invasion des structures de voisinage.
              Le taux de survie est variable selon les séries et du type                                        Radiologiquement, le carcinoïde thymique se présente sous
           histologique : entre 33 % et 65 % à 5 ans [2].                                                    forme d’un masse lobulée envahissant le médiastin antérieur. Sa

           Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale                                                                                                    11

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  • 1. ¶ 32-535-C-10 Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte D. Jeanbourquin Les masses médiastinales regroupent un ensemble de pathologies incluant des lésions tumorales et non tumorales d’origine variée : acquise, congénitale, tissulaire ou cardiovasculaire. Ont été exclues de cette étude les pathologies d’origine cardiovasculaire faisant l’objet d’études particulières, de même que la pathologie ganglionnaire, pour laquelle seules sont rappelées la dénomination des différents lymphonœuds et leurs principales pathologies. Cependant, des pathologies n’appartenant pas classiquement au médiastin, comme certaines pathologies œsophagiennes ou rachidiennes, mais qui interviennent par nécessité dans la gamme diagnostique de certaines lésions tumorales ou pseudotumorales, sont incluses dans cette étude. Le diagnostic de ces masses médiastinales est approché, dans un premier temps, selon les données cliniques et biologiques et en fonction des résultats des différentes explorations d’imagerie, en insistant sur la radiographie thoracique, qui permet d’évoquer ce diagnostic dans près de 50 % des cas, mais également en fonction des données de l’imagerie en coupes, où le scanner reste la technique de base, les indications de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) arrivant en second lieu. Dans un deuxième temps, l’approche étiologique des masses médiastinales est faite en fonction de la topographie, en respectant le principe que certaines lésions présentent un lieu préférentiel de développement. Pour éviter les répétitions, les tumeurs pouvant siéger dans plusieurs compartiments sont traitées dans le compartiment où elles sont les plus fréquentes. © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Mots clés : Médiastin ; Tumeurs ; Masses ; Radiographie thoracique Plan rappelés les principaux groupes ganglionnaires médiastinaux et hilaires et les principales pathologies concernées. Est donc essentiellement développé le problème des tumeurs du médias- ¶ Introduction 1 tin et de certains diagnostics différentiels qui peuvent simuler ¶ Approche diagnostique générale d’une masse médiastinale 1 une tumeur médiastinale, notamment d’origine œsophagienne Approche diagnostique clinique et biologique 2 ou rachidienne. Approche diagnostique en radiographie thoracique 2 L’approche diagnostique de ces masses médiastinales peut se Approche diagnostique par échographie 6 concevoir de deux façons : Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie • approche générale clinique, biologique et sémiologique en par résonance magnétique 6 fonction des données des différentes techniques d’imagerie. Approche diagnostique par ponction-biopsie percutanée 8 Cette approche permet de préciser l’importance des données ¶ Approche étiologique des tumeurs du médiastin selon cliniques et biologiques, ainsi que des données séméiologi- la topographie 8 ques élémentaires de l’imagerie, permettant de différencier Tumeurs du médiastin antérieur 8 masses kystiques, graisseuses ou hypervasculaires par exem- Tumeurs du médiastin moyen 18 ple ; Tumeurs du médiastin postérieur 21 • approche topographique préférentielle, mais non exclusive, ¶ Conclusion 27 de développement de certaines tumeurs. Cette approche diagnostique se rapproche le plus de la réalité quotidienne, mais ceci amène parfois ici à étudier certaines lésions dans un compartiment différent de leur compartiment d’origine, ■ Introduction notamment pour certaines tumeurs neurogènes. Le terme de masse médiastinale peut se définir comme toute anomalie du médiastin occupant un certain volume, y compris ■ Approche diagnostique générale celles d’origine cardiaque ou vasculaire. Ce terme s’applique à la radiographie thoracique, mais pas à l’imagerie en coupes, qui d’une masse médiastinale rattache facilement une masse à une pathologie vasculaire L’approche étiologique d’une masse médiastinale peut se médiastinale ou cardiaque. Cette pathologie cardiovasculaire est concevoir sur des données cliniques et biologiques, radiographi- donc exclue de cette étude. Il en est de même de la pathologie ques, par les caractéristiques densitométriques et de signal en ganglionnaire, aux étiologies multiples, dont sont simplement IRM de la masse, les données de la scintigraphie et, plus Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 1 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 2. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte accessoirement chez l’adulte, par les caractéristiques échogra- phiques. La tomographie par émission de positons peut partici- per également au diagnostic de ces tumeurs. Sur un plan pratique, seuls le scanner et l’IRM participent à l’approche diagnostique chez l’adulte et nous nous limiterons à ces deux examens. Approche diagnostique clinique et biologique Cette approche peut se faire dans deux circonstances diffé- rentes : • soit la masse médiastinale est reconnue en premier lieu et l’on recherche des arguments cliniques et biologiques pour en approcher l’étiologie ; • soit il existe des signes cliniques et biologiques suffisamment caractéristiques pour faire évoquer une origine tumorale à ces manifestations, et notamment de siège médiastinal. Masse médiastinale reconnue radiologiquement Figure 1. Radiographie thoracique de face. Masse tumorale médiasti- La reconnaissance radiologique de la masse médiastinale peut nale dont les contours externes convexes vers l’extérieur sont nets (flè- être le fait d’une découverte fortuite ou devant des signes ches) et les contours internes se confondent avec le médiastin cliniques faisant suspecter un syndrome médiastinal (douleurs (astérisques). thoraciques, dyspnée, signes de compression vasculaire, notam- ment cave supérieure, dysphagie, symptomatologie rachi- dienne), mais ce sont les signes cliniques extrathoraciques ou l’existence d’anomalies biologiques qui permettent d’en appro- Approche diagnostique en radiographie cher le diagnostic étiologique : thoracique • la myasthénie est accompagnée d’un thymome dans 30 % à Dans la majorité des cas, la radiographie thoracique permet 50 % des cas et doit être complétée par un dosage des d’affirmer le diagnostic de masse médiastinale devant la anticorps antiacétylcholine ; présence d’une lésion déformant les contours du médiastin à • une hypoagammaglobulinémie (syndrome de Good’s), une limites externes nettes et des limites internes se confondant aplasie érythrocytaire, un lupus érythémateux, une polymyo- avec le médiastin (Fig. 1). Ceci ne peut se faire qu’à condition site, une maladie de von Hippel-Lindau peuvent être associés de connaître l’anatomie du médiastin, de reconnaître toute à un thymome ; déformation de celui-ci, de savoir localiser une masse dans le • un syndrome cave supérieur brutal chez un sujet jeune avec médiastin, de reconnaître toute modification des lignes médias- un prurit doit faire évoquer un lymphome [1] ; tinales, de savoir utiliser une opacification œsophagienne. • l’augmentation du taux de l’hormone gonadotrophine chorionique (b-HCG) sans augmentation du taux de l’alpha- Limites du médiastin fœtoprotéine (a-FP) doit orienter vers une tumeur germinale Radiographie thoracique de face séminomateuse, mais cette augmentation n’est retrouvée que . dans 7 % à 18 % des cas [2]. En revanche, une augmentation Le médiastin est limité par deux bords droit et gauche en du taux de l’a-FP avec une augmentation du taux de la rapport avec des structures cardiovasculaires. lactodéshydrogénase (LDH) signent l’existence d’une tumeur Les limites du bord droit sont réalisées du haut vers le bas par germinale non séminomateuse avec une fréquence de 80 % le tronc veineux innominé droit, la veine cave supérieure et pour l’a-FP et de 60 % pour la LDH. L’augmentation du taux l’oreillette droite. Les limites du bord gauche sont représentées, de b-HCG et de l’a-FP évoque une tumeur germinale de type du haut vers le bas, par l’artère sous-clavière gauche, le bouton choriocarcinome ; aortique, l’infundibulum pulmonaire, l’auricule gauche et le • l’augmentation du taux des hormones parathyroïdiennes sans ventricule gauche (Fig. 2). anomalie morphologique des glandes parathyroïdes à l’étage Toute déformation de ces limites doit attirer l’attention sur la cervical doit faire rechercher un adénome parathyroïdien possible présence d’une masse médiastinale. Cependant, aucune ectopique médiastinal ; déformation des contours du médiastin n’est observée si la • l’augmentation du taux des catécholamines urinaires et de ses tumeur est de petit volume et, surtout, de topographie anté- dérivés doit faire évoquer un paragangliome, surtout si sont rieure et médiane. associées palpitations et poussées paroxystiques d’hyperten- Radiographie thoracique de profil sion artérielle ; • l’existence d’une anémie chronique associée à une masse du Les limites du médiastin sur la radiographie de profil se médiastin postérieure fait suspecter une possible hémato- réduisent à la face postérieure du sternum et aux goutières poïèse extramédullaire. costovertébrales. Les limites supérieures (jonction cervicothora- cique) du médiastin sont imprécises. Masse médiastinale non connue Compartiments du médiastin Le raisonnement est inverse, puisqu’il s’agit de rechercher Cette division en différents compartiments répond au fait que une tumeur médiastinale devant une symptomatologie clinique certaines tumeurs présentent un lieu préférentiel de développe- et/ou biologique évocatrice ou non, mais compatible avec ment au sein du médiastin [3]. Cette division présente toute son l’existence d’une tumeur médiastinale. importance dans le plan sagittal et un intérêt plus accessoire Dans certains cas, il convient d’éliminer une tumeur extra- dans le plan craniocaudal. thoracique avant de penser à une possible tumeur médiastinale. Par exemple, une élévation du taux de b-HCG chez un sujet Division du médiastin dans le plan sagittal (Fig. 3, 4) jeune doit faire éliminer en premier lieu une tumeur testiculaire. Médiastin antérieur. Les limites sont représentées en avant Quant à la myasthénie, seuls 8 % à 15 % de ces patients ont par le sternum et en arrière par une ligne passant par la face un thymome. antérieure de la trachée et la face postérieure du cœur. 2 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 3. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 4. Radiographie thoracique de profil. Schématisation des com- partiments du médiastin dans les plans sagittal et craniocaudal avec mauvaise visualisation des limites supérieure et inférieure du médiastin (astérisques). Figure 2. Radiographie thoracique de face. Les bords droit et gauche du médiastin sont définis par les structures anatomiques définies sur les coupes anatomiques ; bord droit : veine cave supérieure (1) et oreillette droite (2) ; bord gauche : artère sous-clavière gauche (3), crosse de l’aorte 1 (4), tronc de l’artère pulmonaire (5) et ventricule gauche (6). 2 1 3 6 2 7 3 4 8 5 Figure 5. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents compartiments dans le plan craniocaudal, définies par une horizontale passant par le bord supérieur de la portion horizontale de l’aorte et une seconde horizontale passant par le bord supérieur du cœur (lignes noires). 1. Médiastin supérieur ; 2. médiastin moyen ; 3. médiastin inférieur. Figure 3. Schéma du médiastin de profil avec les limites des différents C’est ainsi que sur un plan pratique, une masse du médiastin compartiments (lignes noires) antérieur, moyen et postérieur. 1. Bord antérieur fait évoquer, par ordre de fréquence, une tumeur antérieur de la trachée ; 2. médiastin antérieur ; 3. face postérieure du thymique, une masse du médiastin moyen une tumeur kystique sternum ; 4. bord postérieur du cœur ; 5. médiastin moyen ; 6. médiastin dérivé de l’intestin primitif et une tumeur du médiastin postérieur ; 7. ligne située 1 cm en arrière du bord antérieur des corps postérieur une tumeur neurogène. vertébraux ; 8. gouttière costovertébrale. Division du médiastin dans le plan craniocaudal (Fig. 4, 5) Médiastin moyen. La limite antérieure correspond à la limite Médiastin supérieur. Ce compartiment s’étend de la partie postérieure du médiastin antérieur et la limite postérieure à une supérieure du médiastin au niveau du défilé cervicothoracique ligne passant un centimètre en arrière du bord antérieur des jusqu’à un plan au bord supérieur de la portion horizontale de corps vertébraux. l’aorte. Médiastin postérieur. C’est le compartiment situé en arrière Médiastin moyen. Ce compartiment s’étend de la limite de la limite postérieure du médiastin moyen et qui correspond inférieure du compartiment précédent jusqu’à une ligne passant essentiellement aux gouttières costovertébrales. par une tangence au bord supérieur des cavités cardiaques. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 3 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 4. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte 1 2 4 5 3 5 6 A 1 7 5 10 11 12 10 12 8 8 11 Figure 7. Coupe anatomique axiale montrant les interfaces entre struc- 9 5 9 tures anatomiques et poumons abordées tangentiellement par le faisceau de rayons X, permettant de créer les bords et les lignes du médiastin 5 (flèches violettes : bords du médiastin, flèches bleu clair, bleu foncé et 6 verte : lignes du médiastin). B Figure 6. Schémas de profil (A) et de face (B) des compartiments définis en fonction des données de la TDM. 1. Défilé cervicothoracique ; Ligne para-azygo-œsophagienne (Fig. 8) 2. espace rétrosternal prévasculaire ; 3. angles cardiophréniques anté- rieurs ; 4. gouttière costovertébrale ; 5. région azygo-œsophagienne ; Elle correspond à la ligne s’étendant de la crosse azygos 6. espace inframédiastinal postérieur ; 7. région para-trachéo- jusqu’au niveau du hiatus œsophagien. Cette ligne a une œsophagienne ; 8. hiles ; 9. ligaments triangulaires ; 10. crosse de direction oblique en bas et à gauche et présente souvent une l’azygos ; 11. région sous-carinaire ; 12. fenêtre aortopulmonaire. . forme en S inversé. Elle est présente dans près de 85 % à 93 % des cas [4] et sa modification est le reflet d’une masse du médiastin moyen. Médiastin inférieur. Il représente le compartiment situé en Lignes paravertébrales droite et gauche (Fig. 9) dessous de la limite inférieure du compartiment moyen jusqu’à Ces lignes sont créées par la réflexion de la plèvre sur les l’espace inframédiastinal postérieur. tissus mous paravertébraux. Elles sont inconstantes, car dépen- . Cette division du médiastin dans le plan craniocaudal dantes de la quantité de tissus présente autour des corps présente cependant un intérêt pratique moindre que celle dans vertébraux. le plan antéropostérieur. Il faut également reconnaître que les Elles ne sont identifiées que dans 35 % à 50 % des cas, limites supérieure et inférieure du médiastin sont difficiles à principalement du côté gauche. Lorsque ces lignes sont identi- préciser sur une simple radiographie thoracique de profil et fiées, elles ne doivent pas se situer à plus de 5 mm du bord beaucoup mieux appréciées sur les coupes scanographiques latéral du rachis. Leur déformation est le témoin d’une patho- (Fig. 6). logie médiastinale postérieure (tumeur neurogène, abcès paravertébral, tumeur osseuse). Lignes médiastinales Ligne aortopulmonaire Ces lignes médiastinales sont formées par l’existence d’une interface air/air ou air/tissu entre deux structures contiguës. Elle relie le bouton aortique à l’artère pulmonaire gauche et Dans le premier cas, on parle de ligne et dans le second cas on est déplacée par les masses situées dans la fenêtre aortopulmo- devrait parler de bord. En dehors des limites du médiastin où naire et principalement par les adénomégalies. l’on parle de bord, pour les interfaces existantes dans le Bande paratrachéale droite (Fig. 10) médiastin, le terme de ligne est utilisé. Ces lignes ne présentent pas toutes la même importance et ne Elle est formée par l’interface créée entre le poumon et la sont détaillées que celles qui présentent un intérêt pratique. Elles . plèvre en dehors et l’air intratrachéal en dedans. Elle peut être sont un reflet de l’anatomie du médiastin et leur modification modifiée dans le cas d’une pathologie pariétale trachéale ou est souvent la traduction de la présence d’une masse médiasti- dans le cas d’une masse accolée à la paroi trachéale. nale. À ce titre, leur identification sur la radiographie thoracique Ligne de jonction médiastinale postérieure de face doit être systématique, surtout lorsque l’on sait que bon nombre de masses médiastinales sont sans traduction clinique et Elle est due à la jonction des languettes pulmonaires posté- de découverte fortuite. Ces lignes médiastinales sont dues à rieures en avant du rachis, en arrière de l’œsophage, notam- l’abord tangentiel du faisceau de rayons X entre une structure de ment en inspiration forcée. Elle dessine un V ouvert en haut type tissulaire du médiastin et l’air des poumons adjacents, au-dessus du manubrium sternal. Elle est très inconstante et comme le montre la coupe anatomique de la Figure 7. n’est identifiée que dans 10 % à 15 % des cas environ [1]. 4 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 5. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 10. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la bande paratrachéale correspondant à l’épaisseur de la paroi trachéale silhouettée par l’air de la trachée et l’air du poumon de voisinage (flèches). termine par un V ouvert vers le haut dont les branches arrivent au niveau du bord supérieur du sternum sans le dépasser. Son élargissement traduit la présence d’une masse médiastinale antérieure. Ligne para-aortique (Fig. 11) Elle est le résultat de la tangence entre le parenchyme pulmonaire inférieur gauche et le bord gauche de l’aorte thoracique descendante. Elle s’étend de la crosse de l’aorte au rachis dorsal inférieure en projection de Th11/Th12 avec un trajet rectiligne oblique en bas et en dedans. Chez le sujet âgé, Figure 8. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne . cette ligne présente une convexité externe du fait de son para-œsophagienne normale sous forme d’un S inversé (flèches). déroulement. Sa modification se voit essentiellement dans la pathologie aortique anévrismale. L’intérêt de ces lignes médiastinales est donc variable en fonction de la fréquence de leur visibilité. Comment apprécier l’effacement ou la modification d’une ligne médiastinale si on ne sait pas si elle existe chez un patient donné ? Les lignes qui paraissent les plus utiles à identifier sont les lignes para-azygo- œsophagienne, vertébrales, aortopulmonaire, para-aortique et la bande paratrachéale. L’ensemble des lignes médiastinales est résumé sur la Figure 12. Œsophage et opacification . Le compartiment moyen du médiastin est le lieu de passage de l’axe digestif œsophagien et représente un « fil à plomb » pour le médiastin. En effet, lorsqu’une masse bénigne attire l’œsophage vers elle ou ne refoule pas l’œsophage, l’origine de la masse est pariétale de type léiomyome ou duplication digestive [1]. Dans le cas d’une masse volumineuse du médiastin moyen où l’œsophage n’est pas identifié, même en tomodensitométrie, l’opacification œsophagienne au cours de la réalisation de cet examen permet de repérer son trajet et d’analyser sa lumière. D’autres signes classiques doivent être recherchés pour évoquer la topographie médiastinale d’une masse : • signe de la silhouette ; Figure 9. Radiographie thoracique de face. Visualisation partielle des • signe du défilé cervicothoracique ; lignes paravertébrales droite et gauche (flèches). • signe de la convergence hilaire ; • signe du recouvrement du hile. ligne de jonction médiastinale antérieure Étude de la plage tumorale Elle est formée par le contact des languettes pulmonaires L’étude de la plage tumorale sur la radiographie thoracique antérieures en avant du sternum. Elle dessine une ligne qui se est des plus limitées, en dehors de la certitude de reconnaître Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 5 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 6. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Tableau 1. Masses du médiastin à contenu kystique. Fréquentes Kyste bronchogénique Kyste pleuropéricardique Kyste thymique Rares Lymphangiome kystique Tératome mature kystique Schwannome kystique Méningocèle Pseudokyste pancréatique Abcès médiastinal Tumeurs secondaires à une dégénérescence kystique (thy- mome, tumeurs germinales, carcinome médiastinal) Kyste hydatique des masses médiastinales solides est réduit du fait de sa faible spécificité, car la majorité des tumeurs du médiastin présentent des caractères échographiques voisins. En pratique, l’utilisation de l’échographie pour l’étude des masses médiastinales de l’adulte n’est pas réalisée du fait de l’apport du scanner et de l’IRM. Approche diagnostique par tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique Approche diagnostique compartimentale Figure 11. Radiographie thoracique de face. Visualisation de la ligne Cette approche diagnostique concerne essentiellement le para-aortique (flèches). scanner, qui reprend et détaille les compartiments décrits précédemment, permettant de pallier les limites de la radiogra- phie thoracique notamment au niveau des jonctions cervico- thoracique et thoracoabdominale (Fig. 7A, B). C’est à partir de 5 cette approche compartimentale qu’est réalisée l’approche étiologique des masses médiastinales. Le scanner et l’IRM permettent une analyse densitométrique 1 6 de signal de la plage et éventuellement de la paroi d’une masse médiastinale, d’en préciser la nature liquidienne, tissulaire, 2 graisseuse et de reconnaître ou non la présence d’éléments 7 calciques. Approche diagnostique des masses kystiques 8 3 Les masses kystiques du médiastin représentent 15 % à 20 % 9 des masses du médiastin. Elles sont dans la majorité des cas des 4 lésions bien limitées, le plus souvent rondes avec une paroi et un contenu liquidien. Elles sont représentées par un ensemble d’entités de pronostic variable (Tableau 1). La nature kystique pure peut cependant être difficile à affirmer devant des lésions dont le contenu peut être modifié par une surinfection, des phénomènes hémorragiques ou d’une composition variable du Figure 12. Schéma général des différentes lignes médiastinales. contenu liquidien. 1. Ligne paratrachéale ; 2. ligne para-azygos ; 3. ligne para- œsophagienne ; 4. ligne paravertébrale droite ; 5. ligne médiastinale Approche tomodensitométrique postérieure ; 6. ligne médiastinale antérieure ; 7. ligne aortopulmonaire ; Les caractéristiques tomodensitométriques des masses 8. ligne para-aortique ; 9. ligne paravertébrale gauche. médiastinales kystiques peuvent se résumer en quelques points : • masse homogène ronde, ovalaire ou tubulaire avec une paroi bien définie, ne se rehaussant pas en général après injection des calcifications ou éventuellement un niveau air-liquide. Cette de produit de contraste ; étude reste du domaine du scanner, de l’IRM et, beaucoup plus • masse de densité liquidienne variant de 0 à 20 UH ; accessoirement, de l’échographie. • pas de rehaussement de densité du contenu kystique ; • pas d’infiltration des structures médiastinales adjacentes. Approche diagnostique par échographie Les masses qui présentent ces caractéristiques sont des masses L’exploration du médiastin de l’adulte par échographie est bénignes [5]. délicate du fait de la réduction des fenêtres acoustiques dispo- Certaines lésions bénignes, comme le kyste bronchogénique, nibles et est rarement utilisée. Cette exploration peut se faire peuvent présenter une densité pouvant aller jusqu’à 100 UH du par voie transpariétale ou endo-œsophagienne, notamment fait d’un contenu interne particulier matériel (mucoïde, lait pour l’exploration du médiastin moyen. calcique). Les formations kystiques qui ne présentent pas Si l’échographie permet de différencier structures solides, l’ensemble des critères cités précédemment doivent rendre kystiques, calciques et vasculaires, son intérêt pour le diagnostic prudente leur interprétation. 6 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 7. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 13. Coupe en IRM axiale en pondération T2 sans injection de produit de contraste. Masse du médiastin moyen latéralisée à gauche (astérisque) en hypersignal franc correspondant à une lésion kystique de type kyste bronchogénique. Tableau 2. Figure 14. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Masse Masses du médiastin à contenu graisseux. médiastinale antérieure de densité graisseuse (astérisque) responsable Fréquentes Thymolipome d’un effet de masse sur les structures vasculaires de voisinage : lipome Tératome bénin à l’intervention chirurgicale. Lipome médiastinal Lipomatose médiastinale Tableau 3. Rares Lipoblastome Masses médiastinales hypervasculaires après injection de produit de Liposarcome contraste iodé. Thymomes Maladie de Castleman Approche par l’IRM Adénome parathyroïdien Paragangliome Les lésions kystiques ont typiquement des temps de relaxa- Goitre tion T1 et T2 longs qui se traduisent par un hyposignal en pondération T1 et un hypersignal en pondération T2. Carcinome thymique Les lésions kystiques qui présentent une densité élevée en TDM conservent les caractéristiques d’hypersignal en pondéra- tion T2, confirmant leur nature kystique (Fig. 13). Tableau 4. Comme en TDM, il n’existe pas de rehaussement du contenu Masses médiastinales présentant parfois des calcifications. kystique après injection de produit de contraste. Thymomes Cependant, toute lésion d’aspect kystique avec un contenu Tumeurs germinales hétérogène, une paroi épaisse et irrégulière, une infiltration des Tumeurs neurogènes structures médiastinales adjacentes, doit être considérée comme suspecte. Hémangiomes Goitre Approche diagnostique des masses graisseuses Adénopathies Les lésions graisseuses du médiastin regroupent des lésions de nature très variée, allant des lésions tumorales, bénignes le plus souvent, parfois malignes, à des lésions non tumorales en Approche diagnostique en IRM rapport avec des hernies diaphragmatiques (Tableau 2). La nature graisseuse de ces lésions est facilement affirmée par Les différentes études réalisées ne montrent pas de caractère le scanner avec sa densité négative (Fig. 14) et en IRM avec son de spécificité de signal des tumeurs en dehors des tumeurs hypersignal en pondération T1 et la réduction de son signal sur graisseuses ou kystiques. Les masses tissulaires présentent un les séquences en annulation de signal de la graisse. signal variable en pondération T1, en comparaison avec les Si la majorité des lésions graisseuses sont bénignes, il peut muscles de voisinage, et un hypersignal en pondération T2 avec être difficile de différencier un lipome bénin d’un liposarcome. un rehaussement de signal, variable également après injection de produit de contraste. Approche diagnostique des masses tissulaires Approche diagnostique par TDM ou par IRM ? en TDM et en IRM L’IRM et la TDM permettent d’approcher la nature de la Approche diagnostique en TDM lésion en reconnaissant les composantes liquidiennes, graisseu- Bon nombre de masses médiastinales ont un comportement ses, de préciser la localisation de la tumeur, son extension. Dans identique en TDM avec rehaussement de densité après injection la majorité des cas, le scanner est suffisant pour l’exploration de produit de contraste (Tableau 3). Certaines de ces lésions des masses du médiastin antérieur et moyen. Le seul avantage présentent un rehaussement plus important comme les thymo- de l’IRM est de confirmer la nature liquidienne d’une lésion mes, les goitres endothoraciques, les adénomes parathyroïdiens dont la plage est de densité élevée en TDM, ce qui est le cas par ou les paragangliomes. Dans certains cas, c’est avec l’étude exemple pour certains kystes bronchogéniques. Les calcifications densitométrique des différents composants de la masse (graisse, sont mieux étudiées en tomodensitométrie (Tableau 4). tissu, calcification) que l’approche diagnostique peut être En revanche, l’IRM est supérieure au scanner pour l’étude des réalisée. masses du médiastin postérieur, pour préciser une éventuelle Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 7 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 8. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Résultats Les prélèvements à l’aiguille fine ou par aspiration permettent d’obtenir des résultats satisfaisants pour les masses en rapport avec des métastases de carcinome avec une sensibilité de 84 % à 100 %, mais cette sensibilité est beaucoup moindre pour les autres tumeurs [8]. Aujourd’hui, il est préférable de réaliser les biopsies avec un système de pistolet automatique à l’aide d’une aiguille de 16 à 20 G. Cette dernière améliore les résultats avec une sensibilité de 96 % pour les carcinomes du médiastin [9]. Dans le cas des lymphomes, Moulton et al. [10] estiment la positivité des prélèvements des biopsies réalisés par aspiration à 68 %, mais avec des informations insuffisantes pour décider de la thérapeutique dans près de 47 %. Avec le système de biopsie par guillotine, la positivité des prélèvements est de 91 % avec des données suffisantes pour réaliser une histochimie et un Figure 15. Coupe en IRM axiale en pondération T1 avec injection de produit de contraste. Volumineux abcès paravertébral (astérisques) avec immunomarquage. extension intracanalaire (flèche) responsable d’une épidurite avec refou- lement du cordon médullaire. ■ Approche étiologique extension intracanalaire d’une tumeur neurogène ou d’un abcès des tumeurs du médiastin paravertébral (Fig. 15) et être l’examen premier après la radio- selon la topographie graphie thoracique. Approche diagnostique Tumeurs du médiastin antérieur par ponction-biopsie percutanée Le médiastin antérieur regroupe environ 50 % des tumeurs du médiastin et parfois plus pour certains auteurs (Tableau 5). Les prélèvements par ponction percutanée sous contrôle Il est le siège de la majorité des tumeurs malignes : 25 % à 49 % scanographique restent une possibilité pour obtenir le diagnos- tic d’une masse médiastinale. des tumeurs du médiastin antérieur sont des tumeurs malignes, d’où l’importance d’en réaliser un diagnostic précoce [11]. Indications Ces tumeurs sont représentées par les tumeurs thymiques, les tumeurs germinales, les adénomes parathyroïdiens, les lympho- Toute masse médiastinale n’est pas une indication à une mes, mais aussi par des lésions non tumorales comme les ponction-biopsie par voie percutanée. En effet, une masse lymphangiomes kystiques, les kystes thymiques ou les goitres médiastinale bien limitée, sans signe d’invasion, dont l’étiologie plongeants (Tableau 6). ne peut être affirmée par l’imagerie et la biologie, bénéficie en général d’une exérèse chirurgicale première. L’indication principale est donc la masse dont le traitement n’est pas chirurgical. C’est le cas en général des tumeurs présentant un caractère invasif, dont l’exérèse chirurgicale est contre-indiquée Tableau 5. ou qui ne constitue pas une indication première, et dont Fréquence des masses tumorales médiastinales. l’histologie est nécessaire à la décision thérapeutique [1]. Tumeurs Fréquence Tumeurs neurogènes 21 % Techniques et voies d’abord Thymomes 19 % Les voies d’abord sont multiples en fonction de la topogra- Kystes 18 % phie de la lésion. Le choix de l’abord s’effectue selon les Lymphome 12,5 % données d’un scanner réalisé avec injection de produit de Tumeurs germinales 10 % contraste pour repérer la masse et identifier les différentes structures médiastinales. Certains auteurs ont proposé un abord Autres 19,5 % type en fonction de la topographie de la lésion [6] : • masse médiastinale antérieure : utilisation d’un abord paras- ternal ; Tableau 6. • masse médiastinale antérieure précave : abord parasternal ; Masses du médiastin antérieur. • masse paratrachéale et rétrotrachéale : abord paravertébral Fréquentes Tumeurs thymiques : thymomes, carcinome thymique, postérieur ; carcinoïde thymique, thymolipome, lymphome thymi- • masse rétrosternale médiane : abord par voie transsternale si que, kystes thymiques la voie parasternale est impossible ; Tumeurs germinales : tératome, séminome, tumeurs non • masse de la fenêtre aortopulmonaire : approche parasternale ; séminomateuses • masse sous-carinaire : approche postérolatérale ; Goitre thyroïdien • masse médiastinale postérieure : utilisation d’un abord paravertébral. Adénopathies Dans tous les cas, la voie transmédiastinale directe est Kyste pleuropéricardique préférable à l’approche transpulmonaire, où les complications sont plus fréquentes (pneumothorax notamment). Dans les cas Rares Lipome où la lésion n’est pas en contact direct avec la paroi, on peut Hernie rétrocostoxyphoïdienne s’aider par la mise en position oblique ou en décubitus latéral Adénome parathyroïdien pour rapprocher la masse de la paroi. Lymphangiome médiastinal Pour faciliter l’approche médiastinale et éviter les complica- Hémangiome tions pleurales, on peut s’aider en augmentant l’espace extra- Tumeur neurogène pleural par l’injection d’un mélange de sérum physiologique et Tumeur cardiaque de produit anesthésique lors de la progression de l’aiguille [7]. 8 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 9. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Tumeurs thymiques Elles constituent un spectre très large allant d’une grande différenciation, simulant parfois un thymus normal dans un thymome, à une faible différenciation, comme dans les carcino- mes thymiques. Thymomes Ils représentent près de 20 % des tumeurs du médiastin et 50 % des tumeurs du médiastin antérieur chez l’adulte. Quatre- vingt-dix pour cent des thymomes sont situés dans le médiastin antérieur et 10 % dans les autres compartiments du médiastin ou de la région cervicale. Données histopathologiques et pronostiques. Ces tumeurs présentent le plus souvent un caractère de malignité. Elles constituent un spectre morphologique très variable et hétéro- gène et leur découverte est le plus souvent une indication opératoire. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe ces tumeurs en cinq entités, en fonction de la population cellu- laire [12] : • type A : tumeurs à composante cellulaire épithéliale homo- gène avec noyau ovale ; • type B : tumeurs à composante épithéliale avec noyau dendritique ou épithéloïde ; Figure 16. Radiographie thoracique de face. Syndrome tumoral du • type AB : tumeurs à composante cellulaire épithéliale et médiastin antérieur avec déformation localisée de son bord gauche et lymphocytaire avec différents sous-groupes : comblement de la fenêtre aortopulmonaire (flèches). C B1 : population cellulaire lymphocytaire prédominante, C B2 : population cellulaire épithéliale polygonale associée à des lymphocytes immatures, asymptomatiques, un tiers souffre de douleurs thoraciques, de C B3 : population cellulaire épithéliale majoritaire par rapport dyspnée, de toux ou d’un syndrome cave supérieur par com- à la population lymphocytaire immature ; pression des structures adjacentes, du fait de la présence d’un • type C : tumeurs avec une population cellulaire atypique des syndrome de masse [13]. thymocytes immatures. Ce type C correspond au carcinome Certains syndromes extrathoraciques peuvent se rencontrer, thymique, dont il existe différentes variétés : épidermoïde comme la classique myasthénie. Huit pour cent à 15 % des kératinisant, lymphoépithélial, mucoépidermoïde, indifférencié. myasthénies graves ont un thymome bénin ou malin, d’où la Le facteur pronostic de ces tumeurs reste cependant le nécessité d’effectuer un dosage des anticorps antiacétylcholine staging T : chez tout patient suspect de thymome. D’autres syndromes • stade 1 : tumeur encapsulée bien limitée ; peuvent se rencontrer : hypogammaglobulinémie (syndrome de • stade 2 : tumeur avec infiltration de la graisse ; Good’s), aplasie érythrocytaire [14] . D’autres associations • stade 3 : infiltration de la plèvre de voisinage, du péricarde et pathologiques peuvent se voir : lupus érythémateux disséminé, de structures adjacentes avec un sous-type T3A si les vais- polymyosite, maladie de von Hippel-Lindau. seaux médiastinaux sont respectés et un sous-type T3B s’il Aspects radiologiques. existe une atteinte de ces vaisseaux ; • stade 4 : implantation de la tumeur au niveau de la plèvre, du Radiographie thoracique. Les aspects radiographiques sont péricarde (4A) et métastases à distance (4B). fonction de la taille de la lésion, celle-ci pouvant aller de 1 à Trente pour cent à 40 % des thymomes présentent un 34 cm. Celle-ci peut passer inaperçue du fait de son petit caractère invasif, soit macroscopique, soit microscopique, à volume. Parfois, seule la radiographie thoracique de profil peut travers la capsule. faire suspecter une telle lésion devant une diminution localisée Données anatomopathologiques. La plupart de ces tumeurs de la transparence de l’espace clair rétrosternal. présentent un aspect solide mais, dans un tiers des cas, on En fonction de son volume ou de son développement préfé- observe des lésions de nécrose, d’hémorragie et des zones rentiel à droite ou gauche, la radiographie thoracique de face est kystiques. Des calcifications peuvent également se rencontrer, le siège d’une modification des contours du médiastin, latérali- prenant un aspect ponctué ou curvilinéaire. sée à gauche, à droite, ou globale (Fig. 16, 17). Cet élargissement Si la majorité des thymomes sont bien limités par une du médiastin peut intéresser le médiastin supérieur, moyen et capsule fibreuse, la lésion peut franchir cette capsule et être inférieur et se traduire par une opacité de l’angle responsable d’une infiltration de la graisse médiastinale, de la cardiophrénique. plèvre, du péricarde, des gros vaisseaux, de l’oreillette droite, du Les calcifications peuvent parfois être reconnues avec un poumon, mais également du rétropéritoine par voie trans- aspect fin, linéaire et périphérique correspondant à des dépôts diaphragmatique. C’est la raison pour laquelle, du fait de la calciques dans la capsule, mais des calcifications nodulaires difficulté à préciser parfois les aspects histologiques, il est peuvent se voir dans la lésion. préférable de parler de thymome invasif et non de thymome Ces aspects sont similaires, qu’il s’agisse d’un thymome malin. encapsulé ou d’un thymome invasif. Cependant, l’irrégularité En dehors de cet envahissement par contiguïté, des métasta- d’une interface de la lésion avec le poumon peut suggérer le ses à distance peuvent également se rencontrer : plèvre, caractère invasif de la tumeur [12], de même que l’association péricarde. avec un épanchement pleural. Les atteintes ganglionnaires et les métastases hématogènes à Rarement, le thymome invasif se traduit par une masse distance sont rares et peuvent survenir aussi bien dans les pleurale diffuse ou nodulaire avec épaississement pleural thymomes encapsulés que dans les thymomes invasifs. circonférentiel, atteignant le plus souvent un hémithorax, et Circonstances de découverte. Ces tumeurs surviennent chez simulant une pathologie pleurale propre de type mésothéliome l’adulte de plus de 40 ans. Si la plupart des patients sont ou des métastases pleurales. Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 9 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 10. 32-535-C-10 ¶ Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte Figure 19. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux thymome médiastinal antérieur avec disparition quasi complète de la graisse médiastinale et effet de masse sur les structures anatomiques de voisinage. Figure 17. Radiographie thoracique de face. Volumineux syndrome tumoral du médiastin antérieur déformant les bords droit et gauche du médiastin (flèches) avec des contours externes nets et des contours internes se confondant avec celui-ci. Figure 20. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Thy- mome invasif avec présence d’une adénomégalie mammaire interne gauche (tête de flèche) et épanchement pleural homolatéral (astérisque). Figure 18. Coupe TDM sans injection de produit de contraste. Thy- mome de petite taille à contours lobulés (astérisque). Scanner. Le thymome encapsulé apparaît comme une masse tissulaire bien limitée à contours réguliers ou lobulés (Fig. 18), homogène ou hétérogène en fonction de la présence de zones hémorragiques, nécrotiques ou kystiques, et située dans la région du thymus au voisinage de la portion horizontale de l’aorte et du tronc de l’artère pulmonaire. Elle peut être . partiellement ou complètement délimitée par la graisse médias- tinale, mais peut également remplacer complètement cette Figure 21. Coupe axiale en IRM en pondération T1 avec injection de graisse (Fig. 19). produit de contraste. Thymome invasif avec envahissement pariétal anté- Certains de ces thymomes peuvent présenter une forme rieur (flèche) et péricardique (têtes de flèches). kystique, qu’il faut différencier des kystes thymiques simples. Ils pourraient représenter près de 40 % des thymomes, notamment dans les tumeurs de grande taille. La présence de calcifications centrales ou périphériques est IRM. Les thymomes invasifs présentent un isosignal ou un facilement reconnue en scanner. discret hypersignal sur les séquences en pondération T1 par Après injection de produit de contraste, la masse se rehausse rapport au signal des muscles de la paroi thoracique. En de manière homogène s’il n’existe pas de zones de nécrose ou pondération T2, ces lésions présentent un rehaussement d’hémorragie. hétérogène de leur signal, avec parfois des zones kystiques et un Le scanner peut révéler des signes d’infiltration de la graisse aspect lobulé. L’injection de produit de contraste est responsable péritumorale, mais également des structures vasculaires dans le d’un rehaussement de signal hétérogène. L’IRM, comme le cadre d’un thymome invasif. La présence d’adénopathies scanner permet de reconnaître l’infiltration de la graisse satellites, d’un épanchement pleural, d’irrégularités entre la médiastinale et des structures de voisinage (Fig. 21). masse et les structures pleuropulmonaires de voisinage sont Les thymomes bénins présentent également un isosignal ou suspectes de thymome invasif (Fig. 20). un discret hypersignal sur les coupes en pondération T1, un 10 Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)
  • 11. Diagnostic des masses médiastinales de l’adulte ¶ 32-535-C-10 Figure 23. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Lym- phome médiastinal avec zones de nécrose (astérisque noire), effet de masse et envahissement des structures de voisinage et de la paroi thora- cique antérieure (astérisque blanche). Figure 22. Coupe TDM avec injection de produit de contraste. Volu- mineux carcinome thymique avec effet de masse sur les structures du Autres tumeurs thymiques médiastin associé à un épanchement pleural bilatéral. Lymphome. Lymphome B non hodgkinien à grandes cellules. Le lymphome médiastinal B à grandes cellules est une entité à part et repré- sente 5 % à 13 % des lymphomes B diffus à grandes cellules [16]. hypersignal le plus souvent homogène sur les coupes en Il correspond à une prolifération de cellules B avec des noyaux pondération T2 et T1 après injection de produit de contraste. ronds proéminents et à cytoplasme clair, et un index de Tomographie par émission de positons. La tomographie par prolifération élevée. Au sein de cette tumeur, il existe des émission de positons (PET-scan) au 18-fluoro-désoxy-glucose bandes de sclérose délimitant des cloisonnements. L’origine (FDG) montre une hyperfixation tumorale mais participe thymique des cellules responsables de ce lymphome a été également au niveau du bilan d’extension. Classiquement montrée par différents auteurs. Ce type de lésion survient chez l’intensité de l’hyperfixation est supérieure pour les carcinomes le sujet jeune, avec une prédominance féminine. thymiques par rapport aux thymomes [15] mais ne permet pas Cliniquement, du fait de la croissance souvent rapide de la de différencier les thymomes de bas et de haut grade. tumeur, les patients sont symptomatiques avec toux, dyspnée, Traitement et pronostic. Le traitement du thymome est chirur- douleurs thoraciques, altération de l’état général et/ou syn- gical, en dehors des contre-indications résultant du bilan drome cave supérieur. d’extension. En fonction du grade, un complément thérapeuti- Radiologiquement, la tumeur se présente souvent par un que par radiothérapie et chimiothérapie est indiqué. volumineux syndrome de masse médiastinal [17, 18] expliquant Malgré un traitement chirurgical bien conduit, le taux de l’existence fréquente, au moment du diagnostic, d’un effet de récidive de thymomes encapsulés est de 2 % à 12 % des cas masse et d’une infiltration des structures de voisinage, la dans les mois ou les années qui suivent. . présence d’un épanchement pleural et/ou péricardique, l’exis- La survie à 5 ans de thymomes opérés sans signe d’invasion tence d’une possible thrombose cave supérieure ou d’un est de 75 %, contre 50 % pour les tumeurs invasives [2]. En envahissement pariétal (Fig. 23). fonction du stade, le taux de survie à 5 ans peut être estimé à Au scanner, la plage tumorale peut présenter également un 100 % pour les stades 1, 91 % pour les stades 2, 74 % pour les aspect lobulé avec des cloisonnements du fait des travées de stades 3 et moins de 25 % pour les stades 4. sclérose, des zones hypodenses de nécrose dans près de 50 % Un complément thérapeutique par radiothérapie peut être des cas (Fig. 23) et, exceptionnellement, des calcifications, dans discuté pour les stades 2 et 3. 2 % des cas [16]. Dans les stades 3 et 4 non résécables, une chimiothérapie Maladie de Hodgkin. néoadjuvante peut être proposée, suivie d’une chirurgie et de À l’inverse du lymphome non hodgkinien, la localisation radiothérapie et/ou chimiothérapie. médiastinale antérieure de la maladie de Hodgkin correspond le . plus souvent à la localisation d’une maladie diffuse de type Carcinome thymique scléronodulaire dans 60 % à 80 % des cas [19], avec présence d’adénopathies locorégionales en imagerie. Cette tumeur est isolée du chapitre précédent car, à l’inverse Le scanner peut retrouver des zones de nécrose ou exception- des thymomes, le carcinome thymique a tendance à une nellement des calcifications au sein de la localisation médiasti- extension ganglionnaire locorégionale et métastatique à dis- nale antérieure. tance (poumons, foie). Carcinoïde thymique. La localisation thymique représente Le carcinome thymique appartient au type C de la classifica- 2 % de l’ensemble des tumeurs carcinoïdes. La tumeur présente tion de l’OMS et est constitué d’un groupe hétérogène de un aspect histologique identique aux tumeurs carcinoïdes des tumeurs épithéliales malignes qui ont une tendance à l’exten- autres sites avec différents sous-groupes : carcinomes neuroen- sion locale et générale. Ce groupe est constitué des carcinomes docrines bien différenciés, carcinoïdes typiques et atypiques, épidermoïde, lymphoépithélial, anaplasique, sarcomatoïde, carcinomes neuroendocrines peu différenciés, carcinomes mucoépidermoïde [12] . Sur un plan clinique, les syndromes neuroendocrines à grandes cellules et à petites cellules. Il est paranéoplasiques comme la myasthénie, l’aplasie des globules important de pouvoir différencier les carcinoïdes typiques et rouges et l’hypogammaglobulinémie sont absents. bien différenciés, car les aspects radiologiques et le pronostic Radiologiquement, cette tumeur se présente le plus souvent sont différents. comme une masse médiastinale antérieure de grand volume, Si près de 50 % des patients présentent des anomalies mal limitée, avec, comme pour le thymome, des zones de endocrines sous forme d’un syndrome de Cushing, le syndrome . nécrose ou kystiques, la possibilité de calcifications et la carcinoïde classique est plus rare [20]. Le patient peut également présence d’un épanchement pleural et/ou péricardiaque être asymptomatique ou présenter des signes en rapport avec (Fig. 22). l’effet de masse ou l’invasion des structures de voisinage. Le taux de survie est variable selon les séries et du type Radiologiquement, le carcinoïde thymique se présente sous histologique : entre 33 % et 65 % à 5 ans [2]. forme d’un masse lobulée envahissant le médiastin antérieur. Sa Radiologie et imagerie médicale - cardiovasculaire - thoracique - cervicale 11 © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. - Document téléchargé le 25/03/2013 par CENTRE HOSPITALIER VALENCIENNES - (25612)